Сүйектің пагет ауруы

Пагет ауруы - бұл сүйектің анормальды бұзылуын және өсуін қамтитын бұзылыс. Бұл зардап шеккен сүйектердің деформациясына әкеледі.

Пагет ауруының себебі белгісіз. Бұл генетикалық факторларға байланысты болуы мүмкін, сонымен қатар вирустық инфекцияға байланысты болуы мүмкін.

Ауру бүкіл әлемде кездеседі, бірақ Еуропада, Австралияда және Жаңа Зеландияда жиі кездеседі. Соңғы 50 жыл ішінде ауру әлдеқайда сирек кездеседі.

Пагет ауруы бар адамдарда белгілі бір жерлерде сүйек тінінің қалыптан тыс бұзылуы байқалады. Осыдан кейін сүйектің қалыптан тыс қалыптасуы жүреді. Сүйектің жаңа аймағы үлкенірек, бірақ әлсіз. Жаңа сүйек сонымен қатар жаңа қан тамырларымен толтырылған.

Зақымдалған сүйек онтогенездің бір немесе екі аймағында немесе дененің көптеген сүйектерінде болуы мүмкін. Оған қол, сүйек сүйектері, аяқ, жамбас, омыртқа және бас сүйектері жиі ұшырайды.

Ауру бар адамдардың көпшілігінде ауру белгілері жоқ. Пагет ауруы рентгенографияны басқа себептермен жасаған кезде жиі диагноз қойылады. Ол сондай-ақ қандағы кальций деңгейінің жоғарылау себебін анықтауға тырысқанда табылуы мүмкін.

Егер олар орын алса, белгілерге мыналар кіруі мүмкін:

• Сүйек ауруы, буын ауруы немесе қатаю, мойын ауруы (ауырсыну қатты болуы мүмкін және көбіне болуы мүмкін)
• Аяққа иілу және басқа көрінетін деформациялар
• Бас пен бас сүйегінің деформациясы
• Сыну
• Бас ауруы
• Есту қабілетінің төмендеуі
• Төмен биіктік
• Зақымдалған сүйектің үстінен теріні жылы ұстаңыз

Пагет ауруын көрсететін тестілерге мыналар жатады:

• Сүйекті сканерлеу
• Сүйектің рентгенографиясы
• Сүйектің бұзылуының жоғарылаған маркерлері (мысалы, N-телопептид)

Бұл ауру келесі сынақтардың нәтижелеріне де әсер етуі мүмкін:

• Сілтілік фосфатаза (ALP), сүйекке тән изофермент
• Кальций сарысуы

Пагет ауруы бар адамдардың барлығы бірдей емделуге мұқтаж емес. Емдеуді қажет етпейтін адамдарға мыналар жатады:

• Тек аномалиялық қан анализін жасаңыз
• Белгілері жоқ және белсенді аурудың белгілері жоқ

Пагет ауруы әдетте келесі жағдайларда емделеді:

• Салмақ сүйектері сияқты белгілі бір сүйектер қатысады және сыну қаупі жоғары.
• Сүйектің өзгеруі тез күшейеді (емдеу сыну қаупін азайтуы мүмкін).
• Сүйектің деформациясы бар.
• Адамда ауырсыну немесе басқа белгілер бар.
• Бас сүйегіне зақым келеді. (Бұл есту қабілетінің төмендеуіне жол бермеу үшін).
• Кальций деңгейі жоғарылап, симптомдар тудырады.

Дәрі-дәрмек терапиясы сүйектің одан әрі ыдырауы мен түзілуін болдырмауға көмектеседі. Қазіргі уақытта Пагет ауруын емдеу үшін қолданылатын бірнеше дәрілік кластар бар. Оларға мыналар жатады:

• Бисфосфонаттар: бұл дәрі-дәрмектер алғашқы емдеу әдісі болып табылады және олар сүйектерді қайта құруды азайтуға көмектеседі. Дәрі-дәрмектер әдетте ауыз арқылы қабылданады, бірақ оны тамыр арқылы да беруге болады (ішілік).
• Кальцитонин: Бұл гормон сүйек метаболизміне қатысады. Ол мұрынға спрей түрінде (Миакальцин) немесе инъекция түрінде тері астына енгізілуі мүмкін (Кальцимар немесе Митрацин).

Ацетаминофен (Tylenol) немесе стероидты емес қабынуға қарсы препараттар (NSAIDs) ауырсыну үшін де берілуі мүмкін. Ауыр жағдайларда деформацияны немесе сынуды түзету үшін ортопедиялық хирургия қажет болуы мүмкін.

Осындай ауруы бар адамдар тәжірибесі ұқсас адамдарға арналған қолдау топтарына қатысудан пайда көруі мүмкін.

Көбінесе жағдайды дәрі-дәрмектермен бақылауға болады. Адамдардың аз бөлігі сүйектің остеосаркома деп аталатын қатерлі ісігін дамыта алады. Кейбір адамдарға буындарды ауыстыру операциясы қажет болады.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Сүйектің сынуы
• Саңырау
• Деформациялар
• Жүрек жетімсіздігі
• Гиперкальциемия
• Параплегия
• Омыртқаның стенозы

Paget ауруының белгілері пайда болса, дәрігерге қоңырау шалыңыз.

Остеит деформациясы

• Рентген

Ралстон Ш. Сүйектің пагет ауруы. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 233 тарау.

Әнші Ф. Пагеттің сүйек ауруы. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Эндокринология: ересектер және балалар. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 72 тарау.