Диффузды Ірі жасушалы лимфома

Мазмұны

• Шолу
• Белгілері қандай?
• Себептері мен қауіп факторлары қандай?
• Болжам және өмір сүру деңгейі
• Ол қалай емделеді?
• Кеңейтілген DLBCL емі
• Қалай диагноз қойылған?
• Outlook

Шолу

Диффузды ірі В-жасушалы лимфома (DLBCL) - бұл қан қатерлі ісігінің түрі. Лимфомалар - қанның ең көп таралған түрі. Лимфоманың екі түрі бар: Ходгкин және Ходккин емес. Диффузды ірі В-жасушалы лимфома - Ходгкин емес лимфома (NHL). NHL-тің 60-тан астам түрінің ішінде диффузды ірі жасушалы лимфома кең таралған. DLBCL - бұл NHL-нің ең агрессивті немесе тез дамитын түрі. Емделмеген жағдайда өлімге әкелуі мүмкін.

Барлық лимфомалар, соның ішінде DLBCL сіздің лимфа жүйесінің мүшелеріне әсер етеді. Лимфа жүйесі - сіздің денеңізге инфекциялармен күресуге мүмкіндік беретін нәрсе. DLBCL сияқты лимфомаларға әсер етуі мүмкін органдарға мыналар кіреді.

• сүйек кемігі
• тимус
• көкбауыр
• лимфа түйіндері

Келесі ерекшеліктер DLBCL-нің басқа лимфомаларға қарағанда ерекшелігі:

• Ол анормальды В-жасушалардан пайда болады.
• Бұл В жасушалары қалыпты В жасушаларына қарағанда үлкенірек.
• Қалыпты емес В-клеткалар топтастырылғаннан гөрі таралады.
• Қалыпты емес В жасушалары лимфа түйінінің құрылымын бұзады.

DLBCL негізгі түрі барлық DLBCL түрлерінің ішіндегі ең көп таралған. Алайда, сіз білгіңіз келетін кейбір аз кездесетін түрлері бар. DLBCL-дің аз кездесетін түрлері:

• орталық жүйке жүйесі лимфома
• Т-жасуша / гистиоцитке бай B-жасушалы лимфома
• EBV-оң DLBCL
• біріншілік медиастиналық (тимикалық) ірі В жасушалық лимфома
• тамыр ішілік ірі В-жасушалы лимфома
• ALK-оң үлкен В-жасушалы лимфома

Белгілері қандай?

Төменде DLBCL кезінде пайда болатын негізгі белгілер:

• үлкейген лимфа түйіндері
• түнгі терлеу
• ерекше салмақ жоғалту
• тәбеттің жоғалуы
• қатты шаршау немесе шаршау
• безгек
• төтенше қышу

Сіздің DLBCL орналасқан жеріңізге байланысты басқа белгілерге тап болуыңыз мүмкін. Бұл қосымша белгілер мыналарды қамтуы мүмкін:

• іштің ауыруы, диарея, нәжістегі қан
• жөтел және ентігу

Себептері мен қауіп факторлары қандай?

Лимфома лимфоциттер тез және бақылаусыз өсіп, бөлініп немесе көбейе бастағанда пайда болады. Лимфоциттердің тез өсуі олардың иммундық жүйенің немесе орталық жүйке жүйесінің басқа да қажетті функцияларына кедергі келтіреді. Егер ауру емделмеген болса, сіздің денеңіздің инфекциялармен күресу мүмкіндігі болмайды.

Төменде DLBCL дамытудың кейбір ықтимал факторлары келтірілген:

• Жасы. Бұл әдетте орта жастағы немесе одан жоғары жастағы адамдарға әсер етеді, олардың 64 жасы орташа жас.
• Этникалық. Бұл кавказдықтарға көбірек әсер етуі мүмкін.
• Жыныс. Еркектерге қарағанда әйелдер қаупі сәл жоғары.

Отбасылық тарих DLBCL даму қаупіңізге әсер етпейді, өйткені бұл тұқым қуалайтын ауру емес.

Болжам және өмір сүру деңгейі

Емделетін DLBCL бар адамдардың үштен екісін емдеуге болады. Алайда, егер ол емделмеген болса, ол өлімге әкелуі мүмкін.

DLBCL бар адамдардың көпшілігінде кейінгі кезеңдерге дейін диагноз қойылмайды. Бұл кейінірек сыртқы белгілері болмауы мүмкін. Диагноздан кейін дәрігер сіздің лимфоманың сатысын анықтау үшін тесттер жасайды. Бұл сынақтарға келесілер кіреді:

• PET және CT сканерлеуі немесе өздігінен КТ қарап шығу
• қан анализі
• сүйек миының биопсиясы

Қойылым медициналық топқа лимфа жүйесінде ісіктердің қаншалықты таралғанын айтады. DLBCL кезеңдері келесідей:

• 1 кезең. Тек бір аймақ немесе сайт әсер етеді; бұл лимфа түйіндерін, лимфа құрылымын немесе экстранодальды аймақтарды қамтиды.
• 2 кезең. Екі немесе одан көп лимфа түйінінің аймақтары немесе екі немесе одан да көп лимфа түйінінің құрылымдары қатысады. Бұл кезеңде тартылған жерлер дененің бір жағында орналасқан.
• 3 кезең. Лимфа түйінінің аймақтары мен құрылымдары дененің екі жағында орналасқан.
• 4 кезең. Лимфа түйіндері мен лимфа құрылымдарынан басқа мүшелер бүкіл денеңізге қатысады. Бұл органдарда сіздің сүйек кемігіңіз, бауыр немесе өкпе болуы мүмкін.

Бұл кезеңдер сахна нөмірінен кейін А немесе В қосымшаларымен бірге жүреді. А әрпі сізде қызба, түнгі терлеу немесе салмақ жоғалту белгілері болмайтындығын білдіреді. В әрпі сізде бұл белгілер бар дегенді білдіреді.

Кезеңдерден және A немесе B мәртебесінен басқа, дәрігер сізге IPI бойынша баға береді. IPI халықаралық болжамдық индексті білдіреді. IPI көрсеткіші 1-ден 5-ке дейін болады және сіздің өмір сүру деңгейіңізді төмендететін көптеген факторларға байланысты. Осы бес фактор:

• 60 жастан асқан
• лактат дегидрогеназасының қалыпты деңгейінен жоғары, қаныңыздағы ақуыз
• жалпы денсаулығы нашар
• 3 немесе 4 сатысында аурудың болуы
• бірнеше аурудың экстранодальды аймағын тарту

Осы үш диагностикалық критерий сізге болжам беру үшін біріктіріледі. Олар сонымен қатар дәрігерге емдеудің ең жақсы нұсқаларын анықтауға көмектеседі.

Ол қалай емделеді?

DLBCL емдеу бірнеше факторларға байланысты анықталады. Дегенмен, емдеу әдістерін анықтау үшін дәрігер қолданатын маңызды фактор - сіздің ауруыңыз локализацияланған немесе дамыған. Локализацияланған дегеніміз - ол таралмаған. Әдетте ауру сіздің денеңізде бірнеше орынға таралған кезде дамыған болады.

DLBCL-де жиі қолданылатын емдеу әдістеріне химиялық терапия, сәулелік емдеу немесе иммунотерапия жатады. Дәрігеріңіз сонымен қатар үш емнің жиынтығын тағайындай алады. Ең кең таралған химиотерапиялық емдеу R-CHOP деп аталады. R-CHOP преднизонмен бірге химиотерапия және иммунотерапияға арналған ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин және винкристин дәрумендерінің жиынтығын білдіреді. R-CHOP төрт дәрілік затқа IV арқылы беріледі, ал преднизон ауыз арқылы қабылданады. Әдетте R-CHOP әр үш апта сайын енгізіледі.

Химиотерапиялық препараттар тез өсіп келе жатқан рак клеткаларының көбею қабілетін бәсеңдету арқылы жұмыс істейді. Иммунотерапиялық препараттар қатерлі ісік жасушаларының тобын антиденелермен емдейді және оларды жоюға жұмыс істейді. Иммунотерапия препараты, ритуксимаб, В-жасушаларына немесе лимфоциттерге бағытталған. Ритуксимаб жүрекке әсер етуі мүмкін, егер сізде белгілі бір жүрек жағдайлары болса, мүмкін емес.

Локализацияланған DLBCL емдеу әдетте радиациялық терапиямен бірге R-CHOP-тың үш кезеңін қамтиды. Радиациялық терапия - бұл жоғары қарқынды рентген сәулелері ісіктерге бағытталған емдеу.

Кеңейтілген DLBCL емі

Кеңейтілген DLBCL химиялық терапия және иммунотерапия дәрі-дәрмектерінің бірдей R-CHOP біріктірілімімен өңделеді. Алайда, жетілдірілген DLBCL әр үш апта сайын енгізілетін дәрі-дәрмектердің көп мөлшерін қажет етеді. Жетілдірілген DLBCL әдетте емдеудің алты-сегіз раунды қажет болады. Әдетте сіздің дәрігеріңіз емделудің ортасында оның тиімді жұмыс істейтініне көз жеткізу үшін тағы бір ПЭТ-сканерлеуді жүргізеді. Егер ауру әлі де белсенді болса немесе ол қайтып оралса, дәрігердің қосымша емделуі мүмкін.

Жас ересектерде немесе DLBCL ауруымен ауыратын балаларда өмір сүру жиілігі жоғары. Осы себепті сіздің дәрігеріңіз қайта пайда болудан сақтану үшін бағаналы жасуша трансплантациясын ұсынуы мүмкін. Бұл емдеу R-CHOP режимімен емделгеннен кейін жасалады.

Қалай диагноз қойылған?

DLBCL диагнозы ішектің бір бөлігін немесе барлығын, ісінген лимфа түйінін немесе ауытқулары бар аймақты алып тастайды және тінге биопсия жасайды. Әр түрлі факторларға, соның ішінде зардап шеккен аймақтың орналасуына байланысты, бұл процедура жалпы немесе жергілікті анестезия бойынша жасалуы мүмкін.

Сондай-ақ, дәрігер сіздің медициналық мәселелеріңіз бен белгілеріңіз туралы егжей-тегжейлі сұхбаттасады және физикалық емтихан тапсырады. Биопсияны растағаннан кейін дәрігер сіздің DLBCL деңгейіңізді анықтау үшін қосымша қосымша зерттеулер жүргізеді.

Outlook

DLBCL мүмкіндігінше ертерек емделген кезде емделетін ауру болып саналады. Сізге неғұрлым тез диагноз қойылса, сіздің көзқарасыңыз соғұрлым жақсы болады. DLBCL үшін емдеудің елеулі жанама әсерлері болуы мүмкін. Емдеуді бастамас бұрын оларды талқылағаныңызға сенімді болыңыз.

Жанама әсерлерге қарамастан, DLBCL-ті тез және мүмкіндігінше ертерек емдеу маңызды. Симптомдардың алғашқы белгілері кезінде дәрігерге көріну және емделу өте маңызды. Егер ол өңделмеген болса, өмірге қауіп төндіруі мүмкін.