Жақсы жерлер синдромы

Мазмұны

• Goodpasture синдромы дегеніміз не?
• Белгілері қандай?
• Гудпастур синдромы не себеп болады?
• Гудпастур синдромы қалай диагноз қойылған?
• Гудпастур синдромы қалай емделеді?
• Ұзақ мерзімді болжам дегеніміз не?

Goodpasture синдромы дегеніміз не?

Гудпастур синдромы сирек кездесетін және өмірге қауіп төндіретін аутоиммунды ауру. Бұл бүйректер мен өкпелерде аутоиммундық ақуыздардың жиналуын тудырады, бұл органдардың зақымдалуына әкеледі. Бұл ауру синдромды алғаш рет 1919 жылы анықтаған доктор Эрнест Гудпастюрдің атымен аталады. Бұл жылына 1 миллион адамның 1-інде болады деп болжануда.

Жедел диагнозсыз және емделусіз, жағдай өкпеңізде айтарлықтай қан кетуге, бүйректің қабынуы мен жеткіліксіздігіне, тіпті өлімге әкелуі мүмкін.

Белгілері қандай?

Симптомдар ерекше емес болуы мүмкін, сонымен қатар сіздің өкпеңіз бен бүйрегіңізге де қатысты болуы мүмкін. Зақым тез өсіп, бірнеше күн ішінде ауыр болып кетуі мүмкін. Бастапқы белгілерге мыналар кіруі мүмкін:

• әлсіздік немесе әлсіздік
• жүрек айнуы немесе құсу
• тәбеттің жоғалуы
• сау емес, бозарған келбеті

Ауру сіздің өкпеңізге әсер еткен кезде келесі белгілер пайда болуы мүмкін:

• құрғақ жөтел
• қанды жөтелу (гемоптиз)
• тыныс алудың қысылуы немесе тыныс алудың қиындауы

Кейде өкпеге әсер ететін белгілер өмірге қауіпті болуы мүмкін, тыныс алу жеткіліксіздігін тудырады, әсіресе қан кету көп болған жағдайда.

Ауру сіздің бүйрегіңізге әсер етсе, ол келесі себептерге әкелуі мүмкін:

• зәр шығару кезінде жану сезімі
• зәрдегі немесе көбіктенетін зәрдегі қан
• қолдарыңыз бен аяқтарыңыздың ісінуі
• қан қысымының жоғарылауы
• беліңіздің астындағы ауырсыну

Гудпастур синдромы не себеп болады?

Гудпастур синдромының нақты себебі белгісіз болғанымен, белгілі бір мінез-құлықтар мен қоршаған орта факторлары адамдарға үлкен қауіп төндіреді. Кейбір тыныс жолдарының инфекциясы иммундық жүйені қоздыруы мүмкін. Көмірсутек түтіндеріне, металл шаңына, темекі түтініне немесе кокаин сияқты белгілі бір дәрілерге әсер ету қауіпті арттыруы мүмкін.

Ғалымдардың пікірінше, иммундық жүйе өкпе мен бүйрек тіндеріне шабуыл жасайды, өйткені сіздің денеңіздің қорғанысы сол органдардың бөліктерін ағзаның өзіне жат емес деп анықтайды.

Кейбір адамдар генетикаға байланысты бұл жағдайға көбірек бейім болып көрінеді. Бұған HLA (адамның лейкоциттік антигендері) жүйесінің бөлігі ретінде табылған, ата-анасынан белгілі бір ақуызды мұра еткен адамдар кіреді. Мысалы, DR15 деп аталатын белгілі бір HLA, Гудпастур синдромы бар адамдардың 88 пайызында кездеседі.

Ұлттық бүйрек қорының (NKF) мәліметі бойынша, Гудпастур синдромы әйелдерге қарағанда ерлерге жиі әсер етеді және көбінесе ерте есейгенде немесе 60 жастан кейін пайда болады. ҰБК сонымен қатар басқа нәсілдерге қарағанда кавказдықтарда ауру жиі кездеседі.

Гудпастур синдромы қалай диагноз қойылған?

Дәрігеріңіз Goodpasture синдромын диагностикалау үшін бірнеше сынақтарды қолдануы мүмкін. Олар физикалық тексеруден, жоғары қан қысымын, қан кетуді және жүрек пен өкпеден тыс дыбыстарды, оның ішінде ішті тексеруден басталады. Дәрігер сіздің отбасыңыз бен медициналық тарихыңызды да қарастырады. Бұл жағдайға байланысты жүрек күңкілдемесі, өкпеден тыс дыбыстар немесе бауырдың ұлғаюы сирек емес.

Басқа сынақтар сізде аурудың бар-жоқтығын анықтауға көмектеседі. Қан анализінде аурудың болуын көрсететін антиденелердің болуы мүмкін (протеиндер сіздің иммундық жүйеңіз қауіпті деп табылған кез-келген нәрсемен күресу үшін). Сондай-ақ, бүйректің қалыпты жұмысын көрсете алады.

Сіздің зәріңізде қан мен ақуыздың болуын зәр анализі арқылы анықтауға болады. Бұл белгілер бүйрек проблемаларын да көрсете алады.

Кеуде қуысының рентгенографиясында немесе КТ-да өкпенің жарақаттануы мен қан кетуді көрсететін белгілер болуы мүмкін.

Бүйрек биопсиясында Гудпастур синдромының болуын көрсететін өзгерістер болуы мүмкін. Бұл сынақ кезінде ультрадыбысты қолдана отырып, бүйрегіңізден тіндердің үлгісі алынып, зертханаға жіберіледі. Зертхана мамандары дәрігерге диагноз қоюға көмектесетін антиденелер немесе басқа анормальды жасушалардың бар-жоғын іздейді.

Гудпастур синдромы қалай емделеді?

Диагноз қойылғаннан кейін асқыну қаупін азайту үшін сізге мүмкіндігінше тезірек емдеу қажет. Гудпастур синдромы - өмірге қауіпті жағдай. Ол ауруханаға жатқызуды қажет етеді, ол көбінесе реанимация бөлімінде емделуді қамтиды.

Емдеуге иммундық жүйені бәсеңдететін дәрі-дәрмектер жатады. Олар төмендегілердің біреуін немесе бірнешеуін қамтуы мүмкін:

• Иммуносупрессивті немесе цитоксикалық дәрі-дәрмектер сіздің иммундық жүйеңізді өкпеңіз бен бүйректеріңізге зиян келтіретін антиденелер жасаудан сақтайды (мысалы, циклофосфамид).
• Преднизон (Райос) сияқты кортикостероидтер, олар қабынуды азайтады, сондай-ақ сіздің иммундық жүйеңізді басады.

Қандағы зиянды антиденелерді сүзгілеу үшін плазмаферез деп аталатын емдеу қажет болуы мүмкін. Бұл процедура кезінде қан алынады, ал сұйық бөлігі (плазма) алынып, орнына келеді. Сүзілген қан денеңізге қайта жіберіледі.

Басқа емдеу сіздің жасыңызға, жалпы денсаулығыңызға және аурудың ауырлығына байланысты. Сіздің дәрігеріңіз сұйықтықтың жиналуын және жоғары қан қысымын бақылау үшін қосымша дәрі тағайындауы мүмкін. Дәрі-дәрмектерден басқа, тұзды қабылдауды азайту сияқты диеталық өзгерістер ісіну мен қан қысымын бақылауға көмектеседі.

Ұзақ мерзімді болжам дегеніміз не?

Өкпе мен бүйрек функциясы неғұрлым көп сақталса, соғұрлым жақсы болады. Дүниетану әсіресе бүйректеріңіздің жағдайына байланысты. Бүйректің зақымдануы жиі болып тұрады, бүйрек трансплантациясы немесе диализ (қандағы қалдықтар мен токсиндерді сүзіп шығаруға көмектесетін арнайы техниканы қолданатын процесс) қажет болуы мүмкін.

Ерте диагноз қою және емдеу аурудан аман қалу үшін және сіздің ұзақ мерзімді көзқарасыңыз үшін өте маңызды. NKF мәліметтері бойынша, синдром кез-келген жерде бірнеше аптадан екі жылға дейін созылуы мүмкін. Бес жылдық өмір сүру деңгейі тиісті күтіммен 80 пайызды құрайды.

Гудпастур синдромы бар адамдардың 30 пайызынан азы диализді қажет ететін бүйректің ұзақ мерзімді зақымдануынан зардап шегеді.

Егер сіз темекі шегетін болсаңыз, темекіні тастаңыз және түтіннен аулақ болыңыз - сіздің ұзақ мерзімді көзқарасыңызды жақсартудың тағы бір маңызды қадамы.