Прион ауруы дегеніміз не?

Мазмұны

• Прион ауруы дегеніміз не?
• Прионды аурулардың түрлері
• Адамның прионды аурулары
• Жануарлардың прионды аурулары
• Прион ауруының алғашқы қауіпті факторлары қандай?
• Прион ауруының белгілері қандай?
• Прион ауруы қалай анықталады?
• Прион ауруы қалай емделеді?
• Прион ауруының алдын алуға бола ма?
• Негізгі өнімдер

Прион аурулары - бұл адамдарға да, жануарларға да әсер етуі мүмкін нейродегенеративті бұзылулар тобы.

Олар мидағы қалыптан тыс бүктелген ақуыздардың шөгуінен пайда болады, олар келесі өзгерістерге әкелуі мүмкін:

• жады
• мінез-құлық
• қозғалыс

Прион аурулары өте сирек кездеседі. Құрама Штаттарда жыл сайын прион ауруының 350 жаңа жағдайы тіркеледі.

Зерттеушілер әлі де осы аурулар туралы көбірек түсініп, тиімді емдеу әдісін іздеу үстінде. Қазіргі уақытта прион аурулары әрқашан өлімге әкеледі.

Прион ауруының әртүрлі түрлері қандай? Сіз оларды қалай дамыта аласыз? Ал олардың алдын-алудың бір жолы бар ма?

Осы сұрақтардың жауабын және басқаларын табу үшін оқуды жалғастырыңыз.

Прион ауруы дегеніміз не?

Прион аурулары мидағы ақуыздардың қате бөлінуіне байланысты ми жұмысының прогрессивті төмендеуін тудырады - әсіресе прион ақуыздары (PrP) деп аталатын ақуыздардың қатпарлануы.

Қазіргі уақытта бұл белоктардың қалыпты қызметі белгісіз.

Прион ауруы бар адамдарда дұрыс емес PrP сау PrP-мен байланысуы мүмкін, бұл сау ақуыздың қалыптан тыс қатуына әкеледі.

Қанағаттанбаған PrP мидың ішіне жинала бастайды және жүйке жасушаларын зақымдап өлтіреді.

Бұл зақым ми тінінде ұсақ тесіктердің пайда болуына әкеліп, микроскопта губка тәрізді болып көрінеді. Шын мәнінде, сіз «губка тәрізді энцефалопатиялар» деп аталатын прионды ауруларды көре аласыз.

Сіз прион ауруын бірнеше түрлі жолмен дамыта аласыз, оған мыналар кіруі мүмкін:

• Сатып алынды. Сыртқы көзден анормальды PrP әсері ластанған тамақ немесе медициналық жабдық арқылы болуы мүмкін.
• Мұрагерлік. PrP кодтайтын генде болатын мутациялар қате PrP түзілуіне әкеледі.
• Спорадикалық. Қанағаттанбаған PrP белгілі себептерсіз дамуы мүмкін.

Прионды аурулардың түрлері

Прион ауруы адамдарда да, жануарларда да болуы мүмкін. Төменде прионды аурулардың әр түрлі түрлері келтірілген. Әрбір ауру туралы көбірек ақпарат кестеде келтірілген.

Адамның прионды аурулары

• Кройцфельдт-Якоб ауруы (CJD). Алғаш рет 1920 жылы сипатталған CJD сатып алуға, мұраға қалуға немесе анда-санда болуы мүмкін. CJD сирек кездеседі.
• Variant Creutzfeldt-Jakob ауруы (vCJD). CJD формасын сиырдың ластанған етін жеу арқылы алуға болады.
• Жанұялық ұйқысыздық (FFI). FFI таламусқа әсер етеді, бұл сіздің миыңыздың ұйқы және ояну циклдарын басқарады. Бұл жағдайдың негізгі белгілерінің бірі - ұйқысыздықтың нашарлауы. Мутация доминантты түрде тұқым қуалайды, яғни зардап шеккен адамның оны балаларына беруінің 50 пайыз мүмкіндігі бар.
• Герстманн-Штрауслер-Шейнкер синдромы (GSS). GSS мұрагерлік болып табылады. FFI сияқты, ол басым түрде беріледі. Бұл мидың тепе-теңдік, үйлестіру және тепе-теңдікті басқаратын бөлігі болып табылатын миға әсер етеді.
• Куру. Куру Жаңа Гвинеядан келген адамдар тобында анықталды. Ауру қайтыс болған туыстарының сүйектерін ішкен ритуалды каннибализм түрі арқылы жұққан.

Жануарлардың прионды аурулары

• Сиырдың губкалы энцефалопатиясы (BSE). Әдетте «сиырдың ессіз ауруы» деп аталатын бұл прион ауруы сиырларға әсер етеді. BSE-мен сиырдан ет тұтынатын адамдар vCJD қаупіне ұшырауы мүмкін.
• Созылмалы ысырап ауруы (CWD). CWD бұғы, бұлан, бұлан сияқты жануарларға әсер етеді. Бұл атауды ауру жануарларда байқалатын қатты салмақ тастаудан алады.
• Скрепи. Scrapie - бұл 1700 жылдары сипатталған прион ауруының ең көне түрі. Бұл қой мен ешкі сияқты жануарларға әсер етеді.
• Мысық губкалы энцефалопатия (FSE). FSE тұтқындағы үй мысықтары мен жабайы мысықтарға әсер етеді. FSE жағдайларының көпшілігі Ұлыбритания мен Еуропада болған.
• Трансмиссивті күзен энцефалопатиясы (TME). Прион ауруының өте сирек кездесетін түрі күзенге әсер етеді. Норка - теріні шығару үшін жиі өсірілетін кішкентай сүтқоректілер.
• Тұяқты тұйықталған энцефалопатия. Бұл прион ауруы өте сирек кездеседі және сиырға жататын экзотикалық жануарларға әсер етеді.

Прион ауруының алғашқы қауіпті факторлары қандай?

Прион ауруы даму қаупін бірнеше факторлар тудыруы мүмкін. Оларға мыналар жатады:

• Генетика. Егер сіздің отбасыңызда біреуде тұқым қуалайтын прион ауруы болса, сізде мутацияға ұшырау қаупі жоғары.
• Жасы Спорадикалық прион аурулары ересек ересектерде дамиды.
• Жануарлардан алынатын өнімдер. Прионмен ластанған жануарлардан алынатын өнімдерді тұтыну сізге прион ауруын жұқтыруы мүмкін.
• Медициналық процедуралар. Прион аурулары ластанған медициналық жабдықтар мен жүйке тіндері арқылы жұғуы мүмкін. Мұндай жағдайларға ластанған роговик трансплантациясы немесе Dura mater трансплантаттары арқылы жұғу жатады.

Прион ауруының белгілері қандай?

Прион аурулары өте ұзақ инкубациялық кезеңдерге ие, көбінесе көптеген жылдар бойы. Симптомдар дамыған кезде олар біртіндеп нашарлайды, кейде тез.

Прион ауруының жалпы белгілеріне мыналар жатады:

• ойлау, есте сақтау және пайымдаудағы қиындықтар
• апатия, қозу және депрессия сияқты тұлғаның өзгеруі
• шатасу немесе бағдарсыздану
• еріксіз бұлшықет спазмы (миоклонус)
• үйлестіруді жоғалту (атаксия)
• ұйқының бұзылуы (ұйқысыздық)
• қиын немесе анық емес сөйлеу
• көру қабілетінің нашарлауы немесе соқырлық

Прион ауруы қалай анықталады?

Прион аурулары басқа нейродегенеративті бұзылыстарға ұқсас белгілерді көрсете алатындықтан, оларды анықтау қиынға соғуы мүмкін.

Прион ауруы диагнозын растаудың жалғыз әдісі - өлгеннен кейін жасалған мидың биопсиясы.

Алайда медицина қызметкері сіздің симптомдарыңызды, ауру тарихыңызды және прион ауруын анықтауға көмектесетін бірнеше сынақтарды қолдана алады.

Олар қолдануы мүмкін тестілерге мыналар кіреді:

• Магнитті-резонанстық томография (МРТ). МРТ сіздің миыңыздың егжей-тегжейлі бейнесін жасай алады. Бұл медицина қызметкерлеріне ми құрылымындағы прион ауруымен байланысты өзгерістерді елестетуге көмектеседі.
• Цереброспинальды сұйықтықты тестілеу. CSF жинауға және нейродегенерациямен байланысты маркерлерге тексеруге болады. 2015 жылы адамның прионды ауруының маркерлерін арнайы анықтау үшін тест жасалды.
• Электроэнцефалография (EEG). Бұл тест миыңыздағы электрлік белсенділікті жазады.

Прион ауруы қалай емделеді?

Қазіргі уақытта прионды аурудың емі жоқ. Дегенмен, емдеу көмекші көмек көрсетуге бағытталған.

Күтімнің осы түрінің мысалдары:

• Дәрілер. Симптомдарды емдеуге көмектесетін кейбір дәрі-дәрмектерді тағайындауға болады. Мысалдарға мыналар жатады:
  - антидепрессанттармен немесе седативтермен психологиялық симптомдарды азайту
  - дәрі-дәрмектерді қолдану арқылы ауырсынуды жеңілдету
  - натрий вальпроаты және клоназепам сияқты препараттармен бұлшықет спазмтарын жеңілдету
• Көмек. Ауру дамып келе жатқанда, көптеген адамдар өздерін күтуге және күнделікті жұмыстарды орындауға көмекке мұқтаж.
• Ылғалдандыру және қоректік заттармен қамтамасыз ету. Аурудың дамыған сатысында IV сұйықтығы немесе тамақтандыратын түтік қажет болуы мүмкін.

Ғалымдар прионды ауруларға тиімді ем іздеу жұмыстарын жалғастыруда.

Зерттелетін кейбір потенциалды терапияға анрионды антиденелерді және анормальды PrP репликациясын тежейтін «» қолдануды жатқызуға болады.

Прион ауруының алдын алуға бола ма?

Сатып алынған прионды аурулардың таралуын болдырмау үшін бірнеше шаралар қабылданды. Осы проактивті қадамдардың арқасында прион ауруын тамақтан немесе медициналық тұрғыдан алу өте сирек кездеседі.

Қабылданған кейбір алдын алу шаралары:

• БСЭ пайда болатын елдерден ірі қара малын әкелуге қатысты қатаң ережелерді белгілеу
• сиырдың ми мен жұлын сияқты бөліктерін адамдарға немесе жануарларға арналған тағамдарда қолдануға тыйым салу
• анамнезі бар немесе прион ауруына шалдығу қаупі бар адамдардың қан немесе басқа тіндерді донорлыққа беруіне жол бермеу
• прион ауруына күмәнданған адамның жүйке тінімен байланысқа түскен медициналық құралға арналған зарарсыздандырудың мықты шараларын қолдану
• бір реттік медициналық құралдарды жою

Прион ауруының тұқым қуалайтын немесе бірен-саран түрінің алдын-алудың қазіргі кезде мүмкіндігі жоқ.

Егер сіздің отбасыңызда біреуде тұқым қуалайтын прион ауруы болса, аурудың пайда болу қаупін талқылау үшін генетикалық кеңес берушімен кеңесу туралы ойлануға болады.

Негізгі өнімдер

Прион аурулары - бұл сіздің миыңызда қалыптан тыс бүктелген ақуыздан туындаған сирек кездесетін нейродегенеративті бұзылулар тобы.

Қате ақуыз жүйке жасушаларын зақымдайтын шоғырлар түзеді, бұл ми жұмысының прогрессивті төмендеуіне әкеледі.

Кейбір прион аурулары генетикалық жолмен беріледі, ал басқалары ластанған тамақ немесе медициналық жабдық арқылы жұғады. Басқа прион аурулары белгілі себепсіз дамиды.

Қазіргі уақытта прионды ауруларға арналған ем жоқ. Оның орнына емдеу көмек көрсететін көмек көрсетуге және симптомдарды жеңілдетуге бағытталған.

Зерттеушілер осы аурулар туралы көбірек білу және емдеудің әлеуетін дамыту үшін жұмысын жалғастыруда.