Полиангиитпен грануломатоз

Полиангиитпен (GPA) грануломатоз - бұл қан тамырлары қабынатын сирек кездесетін ауру. Бұл дененің негізгі мүшелерінің зақымдануына әкеледі. Ол бұрын Вегенердің грануломатозы деп аталған.

GPA негізінен өкпенің, бүйректің, мұрынның, қуыстың және құлақтың қан тамырларының қабынуын тудырады. Бұл васкулит немесе ангит деп аталады. Кейбір жағдайларда басқа аймақтарға да әсер етуі мүмкін. Ауру өлімге әкелуі мүмкін және жедел емдеу маңызды.

Көптеген жағдайларда нақты себеп белгісіз, бірақ бұл аутоиммундық бұзылыс. Сирек жағдайда антиинтрофилді цитоплазмалық антиденелермен (ANCA) васкулитке левамизолмен, гидралазинмен, пропилтиоурацилмен және миноциклинмен кокаинмен кесілген бірнеше дәрілер себеп болған.

GPA көбінесе солтүстік еуропалық тектегі орта жастағы ересектерде кездеседі. Бұл балаларда сирек кездеседі.

Жиі синусит және мұрыннан қан кету - бұл ең көп таралған белгілер. Басқа ерте белгілерге айқын себептері жоқ температура, түнгі тершеңдік, тез шаршағыштық және жалпы жаман сезім (әлсіздік) жатады.

Басқа жалпы белгілерге мыналар кіруі мүмкін:

• Созылмалы құлақ инфекциясы
• Мұрынның айналасындағы ауырсыну, жаралар
• Қақырықты немесе қансыз жөтел
• Ауру асқынған кезде кеудедегі ауырсыну және ентігу
• Тәбеттің жоғалуы және салмақ жоғалту
• Терінің көгеруі және жарасы сияқты терінің өзгеруі
• Бүйрек проблемалары
• Қанды зәр
• Көздің жеңіл конъюнктивитінен бастап, көздің қатты ісінуіне дейінгі проблемалар.

Аз кездесетін белгілерге мыналар жатады:

• Буын ауруы
• Әлсіздік
• Іш ауруы

Сізде ANCA ақуыздарын іздейтін қан анализі болуы мүмкін. Бұл тестілер GPA белсенділігі жоғары адамдардың көпшілігінде жасалады. Алайда, бұл сынақ кейде, тіпті ауруы бар адамдарда да теріс нәтиже береді.

Өкпе ауруының белгілерін іздеу үшін кеуде қуысының рентгенографиясы жасалады.

Зәрді талдау зәрдегі ақуыз және қан сияқты бүйрек ауруының белгілерін іздеу үшін жасалады. Кейде бүйректің қалай жұмыс істейтіндігін тексеру үшін зәрді 24 сағат ішінде жинайды.

Стандартты қан анализіне мыналар кіреді:

• Жалпы қан анализі (CBC)
• Кешенді метаболикалық панель
• Эритроциттердің шөгу жылдамдығы (ESR)

Басқа ауруларды болдырмау үшін қан анализі жасалуы мүмкін. Оларға мыналар кіруі мүмкін:

• Антиядролық антиденелер
• Гломерулярлық базальды мембрана (анти-GBM) антиденелер
• C3 және C4, криоглобулиндер, гепатит серологиялары, АИТВ
• Бауыр функциясының сынақтары
• Туберкулез экраны және қан дақылдары

Диагнозды растау және аурудың қаншалықты ауыр екенін тексеру үшін кейде биопсия қажет. Бүйректің биопсиясы көбінесе жасалады. Сізде келесілердің бірі болуы мүмкін:

• Мұрынның шырышты қабығының биопсиясы
• Ашық өкпе биопсиясы
• Тері биопсиясы
• Тыныс алу жолдарының жоғарғы биопсиясы

Басқа сынақтарға мыналар жатады:

• Синустық томография
• Кеуде қуысының томографиясы

GPA ықтимал елеулі сипатына байланысты сіз ауруханаға жатуыңыз мүмкін. Диагноз қойылғаннан кейін сіз глюкокортикоидтардың жоғары дозаларымен емделетін шығарсыз (мысалы, преднизон). Оларды емдеудің басында 3-5 күн ішінде тамыр арқылы береді. Преднизон иммундық реакцияны бәсеңдететін басқа дәрілермен бірге беріледі.

Жеңілірек ауру кезінде метотрексат немесе азатиоприн сияқты иммундық реакцияны бәсеңдететін басқа дәрілерді қолдануға болады.

• Ритуксимаб (Ритуксан)
• Циклофосфамид (цитоксан)
• Метотрексат
• Азатиоприн (Имуран)
• Микофенолат (Cellcept немесе Myfortic)

Бұл дәрі-дәрмектер ауыр аурулар кезінде тиімді, бірақ олар жанама әсерлерін тудыруы мүмкін.GPA-мен ауыратын адамдардың көпшілігі рецидивтің алдын алу үшін кем дегенде 12-24 айға созылатын дәрі-дәрмектермен емделеді. Емдеу жоспары туралы дәрігермен сөйлесіңіз.

GPA үшін қолданылатын басқа дәрілерге мыналар жатады:

• Преднизоннан туындаған сүйектің жоғалуын болдырмайтын дәрілер
• Фолий қышқылы немесе фолин қышқылы, егер сіз метотрексат ішсеңіз
• Антибиотиктер өкпе инфекцияларының алдын алады

Ұқсас аурулармен ауыратын басқа адамдармен көмек топтары ауруы бар адамдарға және олардың отбасыларына аурулар туралы білуге ​​және емге байланысты өзгерістерге бейімделуге көмектеседі.

Емдеу болмаса, осы аурудың ауыр түрлерімен ауыратын адамдар бірнеше ай ішінде қайтыс болуы мүмкін.

Емдеу кезінде науқастардың көпшілігінің келешегі жақсы. Кортикостероидтар мен иммундық реакцияны бәсеңдететін басқа дәрілерді қабылдайтын адамдардың көпшілігі жақсарады. GPA-мен ауыратын адамдардың көпшілігі рецидивтің алдын алу үшін кем дегенде 12-24 айға созылатын дәрі-дәрмектермен емделеді.

Асқынулар көбінесе ауру емделмеген кезде пайда болады. GPA бар адамдар өкпеде, тыныс алу жолдарында және бүйректе тіндердің зақымдалуын дамытады. Бүйректің қатысуымен несептегі қан және бүйрек жеткіліксіздігі болуы мүмкін. Бүйрек ауруы тез асқынуы мүмкін. Жағдай дәрі-дәрмектермен бақыланса да, бүйрек қызметі жақсармауы мүмкін.

Егер емделмеген болса, көптеген жағдайларда бүйрек жеткіліксіздігі және мүмкін өлім пайда болады.

Басқа асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Көздің ісінуі
• Өкпенің істен шығуы
• Жөтел қан
• Мұрын аралық перфорациясы (мұрын ішіндегі тесік)
• Ауруды емдеу үшін қолданылатын дәрі-дәрмектердің жанама әсерлері

Провайдерге қоңырау шалыңыз, егер:

• Сізде кеудедегі ауырсыну және ентігу пайда болады.
• Сіз қанды жөтелсіз.
• Сіздің зәріңізде қан бар.
• Сізде бұл бұзылыстың басқа белгілері бар.

Белгілі бір алдын-алу жоқ.

Бұрын: Вегенердің грануломатозы

• Аяқтағы полиангититпен грануломатоз
• Тыныс алу жүйесі

Grau RG. Дәрілік васкулит: жаңа түсініктер және күдіктінің өзгеретін құрамы. Ревматол реп. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Пагну С, Гиллевин Л; Француз васкулитін зерттеу тобы; MAINRITSAN тергеушілері. ANCA-мен байланысты васкулит кезінде ритуксимаб немесе азатиопринді қолдау. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Тас Дж. Жүйелік васкулиттер. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 254 тарау.

Yang NB, Reginato AM. Полиангиитпен грануломатоз. Ферри ФФ, ред. Ferri’s клиникалық кеңесшісі 2020. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM және т.б. ANCA-мен байланысты васкулитті басқаруға арналған EULAR / ERA-EDTA ұсыныстары. [жарияланған түзету пайда болады Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.