Біріншілік билиарлы цирроз

Өт жолдары - бұл өтті бауырдан аш ішекке ауыстыратын түтіктер. Өт - ас қорытуға көмектесетін зат. Өт түтіктерінің барлығы бірге өт жолдары деп аталады.

Өт жолдары ісінгенде немесе қабынған кезде бұл өт ағынын жауып тастайды. Бұл өзгерістер бауыр циррозы деп аталатын тыртыққа әкелуі мүмкін. Бұл билиарлы цирроз деп аталады. Жетілдірілген цирроз бауыр жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.

Бауырдағы қабынған өт жолдарының себебі белгісіз. Алайда, билиарлы цирроз - аутоиммундық бұзылыс. Бұл сіздің денеңіздің иммундық жүйесі қате түрде сау тіндерге шабуыл жасайды дегенді білдіреді. Ауру аутоиммундық бұзылулармен байланысты болуы мүмкін, мысалы:

• Целиакия ауруы
• Рейно құбылысы
• Sicca синдромы (көздің немесе ауыздың құрғауы)
• Қалқанша безінің ауруы

Ауру көбінесе орта жастағы әйелдерге әсер етеді.

Диагностика кезінде адамдардың жартысынан көбінде белгілері жоқ. Симптомдар көбінесе баяу басталады. Ерте белгілерге мыналар кіруі мүмкін:

• Жүрек айнуы және іштің ауыруы
• Шаршау және энергияның жоғалуы
• Тері астындағы майлы қабаттар
• Майлы нәжіс
• Қышу
• Нашар тәбет және салмақ жоғалту

Бауыр функциясының нашарлауына байланысты белгілерге мыналар кіруі мүмкін:

• Аяқтағы сұйықтықтың жиналуы (ісіну) және іш қуысында (асцит)
• Терідегі, шырышты қабаттардағы немесе көздердегі сары түс (сарғаю)
• Алақандағы қызару
• Еркектерде импотенция, аталық бездердің кішіреюі және сүт бездерінің ісінуі
• Жеңіл көгеру және қалыптан тыс қан кету, көбінесе ас қорыту жолындағы ісінген тамырлардан
• Ойлаудың шатасуы немесе проблемалар
• Бозғылт немесе саз түсті нәжіс

Денсаулық сақтау ұйымы физикалық тексеруден өтеді.

Төмендегі тестілер бауырыңыздың дұрыс жұмыс істейтіндігін тексере алады:

• Альбуминді қан анализі
• Бауыр функциясының сынақтары (қан сарысуындағы сілтілі фосфатаза ең маңыздысы)
• Протромбин уақыты (PT)
• Холестерол мен липопротеинге қан анализі

Бауыр ауруының қаншалықты ауыр болатындығын анықтауға көмектесетін басқа тестілерге мыналар жатады:

• Қандағы иммуноглобулин М деңгейінің жоғарылауы
• Бауыр биопсиясы
• Митохондрияға қарсы антиденелер (нәтижелер шамамен 95% оң)
• Шрам тінінің мөлшерін өлшейтін ультрадыбыстық немесе МРТ арнайы түрлері (эластография деп аталуы мүмкін)
• Магнитті-резонанстық холангиопанкреатография (MRCP)

Емдеудің мақсаты симптомдарды жеңілдету және асқынулардың алдын алу болып табылады.

Холестирамин (немесе колестипол) қышуды азайтуы мүмкін. Урсодэоксихол қышқылы өтті қаннан шығаруды жақсарта алады. Бұл кейбір адамдардың өмір сүруін жақсартуы мүмкін. Обетикол қышқылы (Ocaliva) деп аталатын жаңа препарат та бар.

Витаминді алмастыру терапиясы майлы нәжісте жоғалған А, К, Е және Д дәрумендерін қалпына келтіреді. Әлсіз немесе жұмсақ сүйектердің алдын алу немесе емдеу үшін кальций қоспасы немесе басқа сүйек дәрі-дәрмектерін қосуға болады.

Бауыр жеткіліксіздігін ұзақ уақыт бақылау және емдеу қажет.

Бауыр трансплантациясы сәтсіз болуы мүмкін, егер ол бауыр жеткіліксіздігі пайда болғанға дейін жасалса.

Нәтиже әр түрлі болуы мүмкін. Егер жағдай емделмесе, көптеген адамдар бауыр трансплантациясыз өледі. 10 жылдан бері аурумен ауыратын адамдардың төрттен біріне жуығы бауыр жеткіліксіздігіне ұшырайды. Енді дәрігерлер статистикалық модельді қолдана отырып, трансплантация жасаудың ең жақсы уақытын болжай алады. Гипотиреоз және анемия сияқты басқа аурулар да дамуы мүмкін.

Прогрессивті цирроз бауыр жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Қан кету
• Мидың зақымдануы (энцефалопатия)
• Сұйықтық пен электролит теңгерімінің бұзылуы
• Бүйрек жеткіліксіздігі
• Малабсорбция
• Дұрыс тамақтанбау
• Жұмсақ немесе әлсіз сүйектер (остеомаляция немесе остеопороз)
• Асцит (іш қуысында сұйықтықтың жиналуы)
• Бауыр қатерлі ісігінің жоғарылауы

Егер сізде провайдерге қоңырау шалыңыз:

• Іштің ісінуі
• Нәжістегі қан
• Шатасу
• Сарғаю
• Басқа себептермен байланысты емес және кетпейтін терінің қышуы
• Қан құсу

Біріншілік билиарлы холангит; PBC

• Цирроз - ағызу

• Асқорыту жүйесі
• Өт жолы

Eaton JE, Lindor KD. Біріншілік билиарлы холангит. Фельдман М, Фридман Л.С., Брандт Л.Ж., редакция. Sleisenger және Fordtran асқазан-ішек және бауыр аурулары. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2021: 91-тарау.

Фогель Э.Л., Шерман С.Өт қабы мен өт жолдарының аурулары. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 146 тарау.

LW шамдары. Бауыр: неопластикалық емес аурулар. In: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, редакциялары. Розай және Аккерманның хирургиялық патологиясы. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 19-тарау.

Смит А, Баумгартнер К, Бозитис C. Цирроз: диагностика және басқару. Am Fam дәрігері. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.