Фон Виллебранд ауруы

Фон Виллебранд ауруы - қан кетудің ең көп таралған ауруы.

Фон Виллебранд ауруы фон Виллебранд факторының жетіспеушілігінен туындайды. Фон Виллебранд факторы тромбоциттердің бір-біріне жабысып, қан тамырларының қабырғаларына жабысып қалуына көмектеседі, бұл қалыпты қан ұюы үшін қажет. Фон Виллебранд ауруының бірнеше түрі бар.

Отбасылық қан кетудің бұзылуы алғашқы қауіпті фактор болып табылады.

Симптомдарға мыналар кіруі мүмкін:

• Анструмальды қан кету
• Тістердің қан кетуі
• Көгеру
• Мұрыннан қан кету
• Тері бөртпесі

Ескерту: Менструальды қан кетудің ауыр немесе ұзаққа созылған әйелдерінің көпшілігінде фон Виллебранд ауруы жоқ.

Фон Виллебранд ауруын анықтау қиын болуы мүмкін. Фон Виллебранд факторының төмен деңгейі және қан кету әрдайым сізде фон Виллебранд ауруы бар дегенді білдірмейді.

Осы ауруды диагностикалау үшін жасалуы мүмкін сынақтарға мыналар жатады:

• Қан кету уақыты
• Қан теру
• VIII фактор
• Тромбоциттердің қызметін талдау
• Тромбоциттер саны
• Ристоцетин кофакторына тест
• Фон Виллебранд факторы бойынша арнайы тесттер

Емдеуге DDAVP (десамино-8-аргининдік вазопрессин) кіруі мүмкін. Бұл фон Виллебранд факторының деңгейін көтеру және қан кету мүмкіндігін азайту үшін дәрі.

Алайда DDAVP фон Виллебранд ауруының барлық түрлерінде жұмыс істемейді. Сізде фон Виллебрандтың қандай түрі бар екенін анықтау үшін тестілер жасалуы керек. Егер сіз ота жасайтын болсаңыз, онда дәрігер сіздің фон Виллебранд факторының деңгейінің жоғарылағанын білу үшін операциядан бұрын DDAVP бере алады.

Альфанат (антигемофильді фактор) препараты хирургиялық араласу немесе кез-келген басқа инвазиялық процедураны жасауы керек ауруы бар адамдарда қан кетуді азайтуға рұқсат етілген.

Қан кетуді азайту үшін қан плазмасы немесе белгілі бір VIII фактор препараттары қолданылуы мүмкін.

Жүктілік кезінде қан кету төмендеуі мүмкін. Мұндай жағдайға ие әйелдер, әдетте, босану кезінде көп қан кетпейді.

Бұл ауру отбасылар арқылы жұғады. Генетикалық кеңес болашақ ата-аналарға балаларына қауіп төндіретінін түсінуге көмектеседі.

Қан кету операциядан кейін немесе тісті жұлғанда пайда болуы мүмкін.

Аспирин және басқа стероидты емес қабынуға қарсы препараттар (NSAID) бұл жағдайды нашарлатуы мүмкін. Бұл дәрі-дәрмектерді дәрігермен алдын-ала сөйлеспестен қабылдауға болмайды.

Егер қан кету себепсіз пайда болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз.

Егер сізде фон Виллебранд ауруы болса және операцияға жоспарланған болса немесе жазатайым оқиғаға душар болса, сіз немесе сіздің отбасыңыз провайдерлерге сіздің жағдайыңыз туралы айтқаныңызға сенімді болыңыз.

Қан кетудің бұзылуы - фон Уиллебранд

• Қанның пайда болуы
• Қан ұюы

Тасқын VH, Скотт Дж.П. Фон Виллебранд ауруы. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 504 тарау.

Джеймс П, Ридз Н. Фон Виллебранд факторының құрылымы, биологиясы және генетикасы. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: негізгі принциптер мен практика. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 138 тарау.

Нефф А.Т. Фон Виллебранд ауруы және тромбоциттер мен қан тамырларының жұмысындағы геморрагиялық ауытқулар. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 164 тарау.

Samuels P. Жүктіліктің гематологиялық асқынуы. In: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM және басқалар, редакция. Габбенің акушерлік қызметі: қалыпты және проблемалы жүктілік. 8-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2021: 49 тарау.