Тромбоциттердің туа біткен ақаулары

Тромбоциттердің туа біткен ақаулары - тромбоциттер деп аталатын қандағы ұю элементтерінің жұмыс істеуіне кедергі болатын жағдайлар. Тромбоциттер қанның ұюына көмектеседі. Туа біткен дегеніміз - туылғаннан бастап болу.

Тромбоциттердің туа біткен ақаулары - бұл тромбоциттер функциясының төмендеуін тудыратын қан кетудің бұзылуы.

Көбіне осы бұзылулары бар адамдарда отбасылық анамнезінде қан кету ауруы болады, мысалы:

• Бернард-Зулье синдромы тромбоциттерде қан тамырларының қабырғаларына жабысатын зат болмаған кезде пайда болады. Тромбоциттер әдетте үлкен және саны аз. Бұл бұзылыс қатты қан кетуді тудыруы мүмкін.
• Гланцман тромбастениясы - тромбоциттердің бір-біріне жабысып қалуы үшін қажетті ақуыздың болмауынан болатын жағдай. Тромбоциттер әдетте мөлшері мен санына сәйкес келеді. Бұл бұзылыс сонымен қатар қатты қан кетуіне әкелуі мүмкін.
• Тромбоциттердің сақталу пулының бұзылуы (тромбоциттер секрециясының бұзылуы деп те аталады) тромбоциттер ішіндегі түйіршіктер деп аталатын заттар дұрыс сақталмаған немесе бөлінбеген кезде пайда болады. Түйіршіктер тромбоциттердің дұрыс жұмыс істеуіне көмектеседі. Бұл бұзылыс жеңіл жарақаттануды немесе қан кетуді тудырады.

Симптомдарға келесілерді жатқызуға болады:

• Операция кезінде және одан кейін көп қан кету
• Сағыздың қан кетуі
• Оңай көгеру
• Ауыр етеккір кезеңдері
• Мұрыннан қан кету
• Ұсақ жарақаттармен ұзаққа созылған қан кетулер

Бұл жағдайды диагностикалау үшін келесі сынақтарды қолдануға болады:

• Жалпы қан анализі (CBC)
• Ішінара тромбопластин уақыты (PTT)
• Тромбоциттер агрегациясы сынағы
• Протромбин уақыты (PT)
• Тромбоциттердің қызметін талдау
• Ағындық цитометрия

Мүмкін сізге басқа сынақтар қажет болуы мүмкін. Сіздің туыстарыңыз тексеруден өтуі керек шығар.

Бұл бұзылыстарды емдеудің нақты әдісі жоқ. Алайда сіздің дәрігеріңіз сіздің жағдайыңызды бақылап отыруы мүмкін.

Сізге қажет болуы мүмкін:

• Аспиринді және ибупрофен мен напроксен сияқты басқа стероидты емес қабынуға қарсы препараттарды (NSAIDs) қабылдаудан аулақ болу керек, өйткені олар қан кету белгілерін нашарлатуы мүмкін.
• Тромбоциттер құю, мысалы, хирургиялық араласу немесе стоматологиялық процедуралар кезінде.

Тромбоциттердің туа біткен бұзылуларына ем жоқ. Көбіне емдеу қан кетуді басқара алады.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Қатты қан кету
• Менструальды әйелдердің темір тапшылығы анемиясы

Провайдерге қоңырау шалыңыз, егер:

• Сізде қан кету немесе көгеру бар және оның себебін білмейсіз.
• Қан кету әдеттегі бақылау әдісіне жауап бермейді.

Қан анализі тромбоциттер ақауына жауап беретін генді анықтай алады. Егер сізде отбасылық тарихыңыз болса және балалы болуды ойласаңыз, генетикалық кеңеске жүгінуіңіз мүмкін.

Тромбоциттерді сақтау бассейнінің бұзылуы; Гланцманның тромбастениясы; Бернард-Зулье синдромы; Тромбоциттер қызметінің ақаулары - туа біткен

• Қанның пайда болуы
• Қан ұюы

Арнольд Д.М., Зеллер М.П., ​​Смит Дж.В., Нази I. Тромбоциттер санының аурулары: иммундық тромбоцитопения, жаңа туған аллоиммунды тромбоцитопения және посттрансфузиялық пурпура. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: негізгі принциптер мен практика. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 131 тарау.

Холл Джей. Гемостаз және қан ұюы. In: Hall JE, ред. Гайтон және Холл Медициналық физиология оқулығы. 13-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016 жыл: 37 тарау.

Nichols WL. Фон Виллебранд ауруы және тромбоциттер мен қан тамырларының жұмысындағы геморрагиялық ауытқулар. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 25-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 173 тарау.