Вальденстрем макроглобулинемиясы

Waldenström макроглобулинемиясы (WM) - бұл В лимфоциттерінің қатерлі ісігі (лейкоциттердің бір түрі). WM IgM антиденелері деп аталатын ақуыздардың көбеюімен байланысты.

WM - бұл лимфоплазмациттік лимфома деп аталатын жағдайдың нәтижесі. Бұл В иммундық жасушалары тез бөліне бастайтын лейкоциттердің қатерлі ісігі. IgM антиденесін көп өндірудің нақты себебі белгісіз. С гепатиті WM қаупін арттыруы мүмкін. Гендік мутациялар қатерлі В жасушаларында жиі кездеседі.

Артық IgM антиденелерін өндіру бірнеше проблемаларды тудыруы мүмкін:

• Гипервискоздылық, бұл қанның тым қоюлануына әкеледі. Бұл қанның ұсақ тамырлар арқылы өтуін қиындатуы мүмкін.
• IgM антиденесі жүйке тінімен әрекеттескенде нейропатия немесе жүйке зақымдануы.
• IgM антиденесі қызыл қан жасушаларымен байланысқан кездегі анемия.
• IgM антиденесі бүйрек тініне түскенде, бүйрек ауруы.
• IgM антиденесі суық әсер ететін иммундық кешендер түзген кезде криоглобулинемия және васкулит (қан тамырларының қабынуы).

WM өте сирек кездеседі. Мұндай аурумен ауыратындардың көпшілігі 65 жастан асқан.

WM белгілері келесі жағдайлардың кез-келгенін қамтуы мүмкін:

• Сағыздың қан кетуі және мұрыннан қан кету
• Бұлыңғыр немесе көру қабілетінің төмендеуі
• Суық тигеннен кейін саусақтардың терісі көгереді
• Бас айналу немесе абыржу
• Терінің жеңіл көгеруі
• Шаршау
• Диарея
• Қолдың, аяқтың, саусақтардың, саусақтардың, құлақтың немесе мұрынның ұйқысы, шаншуы немесе жануы
• Бөртпе
• Ісіну
• Салмақ жоғалту
• Бір көздің көру қабілетінің төмендеуі

Физикалық тексеру кезінде көкбауырдың, бауырдың және лимфа түйіндерінің ісінуі мүмкін. Көзді тексергенде торлы қабықшаның кеңейтілген веналары немесе торлы қан кетулер (қан кетулер) көрінуі мүмкін.

CBC қызыл қан жасушалары мен тромбоциттердің аз мөлшерін көрсетеді. Қан химиясы бүйрек ауруының дәлелі болуы мүмкін.

Сарысулық ақуыз электрофорезі деп аталатын тест IgM антиденесінің деңгейінің жоғарылағанын көрсетеді. Деңгейлер көбінесе бір децилитрге 300 миллиграмнан (мг / дл) немесе 3000 мг / л-ден жоғары. IgM антиденесінің бір клеткалық типтен (клональды) алынғанын көрсету үшін иммунофиксация тесті жасалады.

Қанның қоюланып кеткенін сарысулық тұтқырлық сынағы анықтай алады. Симптомдар, әдетте, қан қалыптыдан төрт есе қалың болған кезде пайда болады.

Сүйек кемігінің биопсиясы лимфоциттерге де, плазма жасушаларына да ұқсайтын анормальды жасушалардың көбеюін көрсетеді.

Қосымша сынақтарға мыналар жатады:

• 24 сағаттық зәр протеині
• Жалпы ақуыз
• Зәрдегі иммунофиксация
• Т (тимус алынған) лимфоциттер саны
• Сүйектің рентгенографиясы

IgM антиденелерін жоғарылатқан кейбір WM бар адамдарда симптомдар болмайды. Бұл жағдай WM-ді ысыру деп аталады. Мұқият бақылаудан басқа емдеу қажет емес.

Симптомдары бар адамдарда емдеу симптомдарды және ағзалардың зақымдану қаупін азайтуға бағытталған. Қазіргі стандартты емдеу әдісі жоқ. Сіздің дәрігеріңіз сізге клиникалық сынаққа қатысуға кеңес бере алады.

Плазмаферез қандағы IgM антиденелерін жояды. Ол сонымен қатар қанның қоюлануынан туындаған белгілерді тез басқарады.

Дәрі-дәрмектерге кортикостероидтар, химиотерапиялық дәрі-дәрмектердің қосындысы және В жасушаларына моноклоналды антидене, ритуксимаб кіруі мүмкін.

Денсаулығы жақсы емес адамдарға дің жасушаларын аутологиялық трансплантациялау ұсынылуы мүмкін.

Қызыл немесе ақ қан жасушалары немесе тромбоциттер саны аз адамдарға құю немесе антибиотиктер қажет болуы мүмкін.

Орташа тіршілік ету шамамен 5 жыл. Кейбір адамдар 10 жылдан астам өмір сүреді.

Кейбір адамдарда бұзылыс аз белгілерді тудыруы және баяу жүруі мүмкін.

WM асқынуларына мыналар кіруі мүмкін:

• Психикалық функцияның өзгеруі, мүмкін комаға әкелуі мүмкін
• Жүрек жетімсіздігі
• Асқазан-ішектен қан кету немесе мальабсорбция
• Көру проблемалары
• Ескек

Егер WM белгілері пайда болса, провайдеріңізге хабарласыңыз.

Waldenström макроглобулинемиясы; Макроглобулинемия - біріншілік; Лимфоплазмациттік лимфома; Моноклоналды макроглобулинемия

• Вальденстрем
• Антиденелер

Капур П, Анселл С.М., Фонсека Р және т.б. Waldenström макроглобулинемиясын диагностикалау және басқару: макроглобулинемияның Mayo стратификациясы және тәуекелге бейімделген терапия (mSMART) нұсқаулары 2016 ж. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Раджкумар С.В. Плазма жасушаларының бұзылуы. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 178 тарау.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström макроглобулинемия / лимфоплазмациттік лимфома. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: негізгі принциптер мен практика. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 87-тарау.