Егер сізде Бругада синдромы болса, оны қалай айтуға болады

Мазмұны

• Себептері
• Мұрагерлік Бругада синдромы
• Бругада синдромы
• Белгілері
• Диагноз
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Электрофизиология (ЭП)
• Генетикалық тестілеу
• Тәуекел факторлары
• Емдеу
• Имплантацияланған дефибриллятор
• Дәрі-дәрмектер
• Радиожиілікті абляция
• Өмір салты өзгереді
• Дәрігерді қашан көру керек
• Төменгі жол

Бругада синдромы - бұл жүректің қалыпты ырғағын бұзатын ауыр жағдай. Бұл өмірге қауіп төндіретін белгілерге және тіпті өлімге әкелуі мүмкін.

Дәл таралуы белгісіз, бірақ әлем бойынша 10 000 адамның 5-ке жуығы Бругада синдромымен ауырады.

Бругада синдромы, оның себептері және диагнозы мен емі туралы көбірек білу үшін оқуды жалғастырыңыз.

Себептері

Бругада синдромында жүректің қарыншалары қалыпты ырғақты ұрады. Бұл электр қуаты қалыпты (жоғарыдан төменге) өткізгіштің орнына төменгі камералардан жоғарғы камераларға өтеді дегенді білдіреді.

Нәтижесінде қарыншалық тахикардия немесе қарыншалық фибрилляция деп аталатын қарыншалық аритмия пайда болады.Бұл кезде жүрегіңіз денеңіздің қалған бөлігіне қанды тиімді сорғыза алмайды және жүрек соғысының тоқтап қалуына немесе сыртқа шығарылуына әкелуі мүмкін.

Бругада синдромының себебі көбінесе генетикалық болып табылады. Алайда оны кейде сатып алуға болады. Төменде екі түрді де қарастырамыз.

Мұрагерлік Бругада синдромы

Көптеген жағдайларда генетикалық мутация Бругада синдромына әкелуі мүмкін. Бұл мутациялар ата-анадан мұра бола алады немесе жаңа гендік мутацияларға байланысты болуы мүмкін.

Бругада синдромымен байланысты бірнеше ген мутациясы бар. SCN5A деп аталатын гендегі мутация ең көп таралған. Бругада синдромы бар адамдардың 15-30 пайызы осы генде мутацияға ұшырайды деген болжам бар.

SCN5A натрий иондарының арнасы деп аталатын ақуызды құруға жауап береді. Натрий иондарының арналары жүректің соғуына себеп болатын электрлік белсенділікті басқара отырып, жүрек бұлшықетіне натрий иондарын жібереді.

SCN5A мутацияланған кезде иондық канал дұрыс жұмыс істей алмайды. Бұл өз кезегінде жүрегіңіздің соғуына әсер етеді.

Бругада синдромына әкелуі мүмкін басқа гендік мутациялар да бар. Бұл мутациялар натрий иондарының арналарына немесе орналасуына әсер етуі мүмкін. Калий немесе кальций тасымалдайтын басқа маңызды иондық арналарға да әсер етуі мүмкін.

Бругада синдромы

Бругада синдромы бар кейбір адамдарда гендік мутация болмайды, олар бұл жағдаймен байланысты. Мұндай жағдайларда Бругада синдромының пайда болуына басқа факторлар себеп болуы мүмкін, соның ішінде:

• белгілі бір дәрі-дәрмектерді, мысалы, басқа аритмияны, жоғары қан қысымын немесе депрессияны емдеу үшін қолданылатын арнайы препараттарды қолдану
• кокаин сияқты есірткілерді қолданыңыз
• электролиттердің дисбаланстары, әсіресе калий мен кальций

Жоғарыда аталған факторлардың қай-қайсысы да тұқым қуалайтын Бругада синдромы бар адамда симптомдарды тудыруы мүмкін.

Белгілері

Көптеген адамдар олардың Бругада синдромы бар екенін білмейді. Бұл жағдай не елеулі симптомдарды тудырмайды немесе басқа аритмияға ұқсас белгілерді тудырмайды.

Бругада синдромының кейбір белгілері:

• бас айналу сезімі
• жүректің соғуын сезіну
• тұрақты емес жүрек соғысы
• дем алу, дем алу қиын, әсіресе түнде
• құрысулар
• естен тану
• кенеттен жүрек ұстамасы

Симптомдарды әртүрлі факторлар тудыруы мүмкін, соның ішінде:

• безгегі бар
• сусыздану
• электролиттердің дисбалансы
• белгілі бір дәрі-дәрмектер
• кокаинді қолдану

Диагноз

Физикалық тексеруден басқа, сіздің дәрігеріңіз Бругада синдромын диагностикалауға көмектесетін келесі сынақтарды жүргізеді:

Электрокардиограмма (ЭКГ)

Жүректің әр соғуымен болатын электрлік белсенділікті өлшеу үшін ЭКГ қолданылады. Сіздің денеңізде орналасқан сенсорлар әрбір жүрек соғуымен пайда болатын электр импульстарының күші мен уақытын жазып алады.

Бұл импульстар графикте толқындық үлгі ретінде өлшенеді. Дәрігер қалыптасқан қалыпқа сүйене отырып, тұрақты емес жүрек ырғағын анықтай алады. Бругада синдромымен байланысты ерекше ЭКГ толқындық үлгілері бар.

Бругада синдромын диагностикалау үшін тұрақты ЭКГ жеткіліксіз болуы мүмкін. Сіздің дәрігеріңіз ЭКГ кезінде белгілі бір дәрі тағайындауы мүмкін, бұл Бругада синдромы бар адамдарда Бругадаға тән толқындардың заңдылықтарын анықтауға көмектеседі.

Электрофизиология (ЭП)

Егер сіздің ЭКГ-да сізде Бругада синдромының болуы мүмкін екендігі көрсетілсе, сіздің дәрігеріңіз ЭП тестін жасауды қалауы мүмкін. EP тесті ЭКГ-ға қарағанда инвазивті.

EP тестінде катетер тамырға енгізіліп, жүрегіңізге қарай бұралған. Содан кейін дәрігер электродтарды катетер арқылы бағыттайды. Бұл электродтар электрлік импульстарды жүрегіңіздің әртүрлі нүктелерінде өлшейді.

Генетикалық тестілеу

Сіздің дәрігеріңіз генетикалық тестілеуді ұсынуы мүмкін, әсіресе жақын адамыңызда мұндай жағдай болса. Бругада синдромымен белгілі ген мутацияларына тексеруге болатын қанның үлгісі жиналады.

Тәуекел факторлары

Бругада синдромын дамытудың бірнеше факторлары бар. Оларға мыналар жатады:

• Отбасы тарихы. Бругада синдромын тудыратын мутациялар мұрагерлікке ие болуы мүмкін, егер сіздің жақындарыңызда біреу болса, сізде де болуы мүмкін.
• Жыныстық. Бұл жағдай ерлерге де, әйелдерге де әсер етсе де, әйелдерге қарағанда еркектерде 8-10 есе жиі кездеседі.
• Жарыс. Бругада синдромы азиядан шыққан адамдарда жиі кездеседі.

Емдеу

Бругада синдромын емдеу мүмкін емес. Дегенмен, өмірге қауіп төндіретін белгілерді бастан өткізудің жолдары бар.

Имплантацияланған дефибриллятор

Бұл кішкентай медициналық құрылғы, ол кеуде қабырғасына тері астына орналастырылған. Егер сіздің жүрегіңіз үнемі соғып жатқанын сезсе, ол жүрек соғысын қалыпты жағдайға келтіруге көмектесетін кішкене электр тогын жібереді.

Бұл құрылғылар өздігінен асқынулар тудыруы мүмкін, мысалы, сіздің жүрегіңіз үнемі соғып тұрғанда немесе инфекция кезінде соққы беру. Осыған байланысты, олар әдетте тек қауіпті жүрек ырғағы бар адамдар үшін қолданылады.

Тәуекелділігі жоғары адамдарға тарихы бар адамдар кіреді:

• жүрек ырғағымен ауыр проблемалар
• естен тану
• алдыңғы кенеттен жүрек ұстамасынан аман қалу

Дәрі-дәрмектер

Квинидин есірткісі қауіпті жүрек ырғағын болдырмауға көмектеседі. Бұл имплантацияланған дефибрилляторы бар адамдарда қосымша емдеу ретінде, сондай-ақ имплантация ала алмайтын адамдарда ем ретінде пайдалы болуы мүмкін.

Радиожиілікті абляция

Радиожиіліктің абляциясы - Бругада синдромының жаңа және пайда болған емі. Бұл жүректің қалыпты ырғақтарын тудыратын аймақтарды жою үшін электр тогын мұқият қолдануды қамтиды.

Процедураның ұзақ мерзімді тиімділігі және қайталану қаупі әлі де анықталуда. Сондықтан қазіргі уақытта жиі белгілері бар адамдарға ұсынылады және әлі де тәжірибелік болып табылады.

Өмір салты өзгереді

Бругада синдромының белгілерін қоздыратын белгілі факторлар болғандықтан, олардың алдын-алу үшін шаралар қолдануға болады. Оларға мыналар жатады:

• шамадан тыс дәрі-дәрмектерді қолдану арқылы безгегі төмендейді
• ылғалданғанға және электролиттеріңізді ауыстыруға сенімді болыңыз, әсіресе құсу немесе диареямен ауырсаңыз
• белгілерді қоздыратын дәрі-дәрмектерден немесе препараттардан аулақ болу

Дәрігерді қашан көру керек

Егер сізде жүрек соғысы немесе жүрек соғысы жиі кездессе, дәрігерге жүгіну әрқашан жақсы ереже. Бругада синдромы себеп болмағанымен, сізде емдеуді қажет ететін тағы бір жүрек ырғағының жағдайы болуы мүмкін.

Сонымен қатар, егер сіздің жақын туыстарыңызда Бругада синдромы болса, дәрігеріңізбен сөйлесіңіз. Олар сізде Бругада синдромының бар-жоғын анықтау үшін генетикалық тестілеуді өткізуі мүмкін.

Төменгі жол

Бругада синдромы - бұл сіздің жүрегіңіздің ырғағына әсер ететін жағдай. Бұл ауыр немесе өмірге қауіп төндіретін жағдайларға әкелуі мүмкін, мысалы, жүрек соғысы, ессіздік және тіпті өлім.

Бругада синдромы генетикалық мутация нәтижесінде пайда болуы мүмкін немесе белгілі бір препараттар немесе электролиттердің теңгерімсіздігі сияқты басқа жағдайларға байланысты болуы мүмкін. Қазіргі уақытта Бругада синдромын емдей алмағанымен, қауіпті белгілердің немесе жүрек ұстамаларының алдын алу үшін оны емдеудің жолдары бар.

Егер сізде Бругада синдромы бар деп ойласаңыз немесе сіздің отбасыңызда біреу болса, дәрігеріңізбен сөйлесіңіз. Олар сізде Бругада синдромын немесе емдеуді қажет ететін басқа аритмия бар-жоғын анықтауға көмектеседі.