Буд-Чиари синдромы дегеніміз не?

Мазмұны

• Будда-Чиари типтері қандай?
• Ересектердегі будди-чиари типтері
• Педиатр Будд-Чиари
• Буд-Чиаридің белгілері қандай?
• Буд-Чиари синдромының себебі неде?
• Буд-Чиари синдромының пайда болу қаупі қандай?
• Буд-Чиари синдромы қалай диагноз қойылған?
• Буд-Чиари үшін ем қандай?
• Емдеу
• Үйде не істеуге болады
• Буд-Чиари бар адамдарға деген көзқарас қандай?

Буд-Чиари синдромы (BCS) - сирек кездесетін бауыр ауруы, ересектер мен балаларда пайда болуы мүмкін.

Бұл жағдайда бауыр (бауыр) тамырлары тарылтады немесе бұғатталады. Бұл бауырдан және жүрекке қанның қалыпты ағымын тоқтатады.

Бауырдағы бітелу уақыт өте келе немесе кенеттен пайда болуы мүмкін. Бұл қан ұйығышының салдарынан болуы мүмкін. Буд-Чиари синдромы бауырға елеулі зақым келтіруі мүмкін.

Бауыр венасының тромбозы - бұл синдромның тағы бір атауы.

Будда-Чиари типтері қандай?

Ересектердегі будди-чиари типтері

Ересектерде Буд-Чиари синдромы симптомдардың қаншалықты тез қозғалуына немесе бауырдың қаншалықты зақымдалуына байланысты әр түрлі болуы мүмкін. Бұл түрлерге жатады:

• Созылмалы Будд-Чиари. Бұл Будда-Чиаридің ең көп таралған түрі. Белгілер уақыт өте келе баяу жүреді. Созылмалы Будд-Чиари ауруы бар адамдардың шамамен 50 пайызында бүйрек аурулары бар.

• Жедел Будда-Чиари. Жедел Будд-Чиари кенеттен пайда болады. Мұндай типтегі адамдар асқазанның ауыруы және ісіну сияқты белгілерді тез арада алады.

• Фульминант Будда-Чиари. Бұл сирек түрі жедел Будда-Чиариға қарағанда тезірек кездеседі. Симптомдар өте тез пайда болады және бауыр жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.

Педиатр Будд-Чиари

Будда-Чиари синдромы балаларда сирек кездеседі, ал балаларда ерекше түрлері жоқ.

Лондонда жүргізілген 2017 жылғы зерттеуге сәйкес, осы синдромы бар балалардың үштен екісінің қан ұйығышын тудыратын негізгі жағдайы бар.

Буд-Чиари ауруы бар балаларда әдетте созылмалы белгілер дамиды. Бауырдың зақымдануы кенеттен болмайды. Бұл ер балаларда жиі кездеседі және 9 айлық балаларда пайда болады.

Буд-Чиаридің белгілері қандай?

Буд-Чиари синдромының белгілері мен белгілері жағдайдың қаншалықты ауыр екендігіне байланысты. Олар шамалы немесе өте ауыр болуы мүмкін. Буд-Чиари ауруына шалдыққан адамдардың шамамен 20 пайызында ешқандай белгілер жоқ.

Белгілері мен белгілері:

• оң жақ іштің ауырсынуы
• жүрек айну және құсу
• шаршау
• салмақ жоғалту
• бауырдың зақымдануы
• терінің және көздің сарғаюы (сарғаю)
• ұлғайған бауыр (гепатомегалия)
• асқазанның ісінуі немесе қышуы (асцит)
• бауырдағы жоғары қан қысымы (порталдық гипертензия)
• дене немесе аяқтың ісінуі (ісіну)
• құсудағы қан (сирек кездесетін симптом)

Буд-Чиари синдромы бауыр функциясының төмендеуіне және бауырдың тыртықталуына (фиброзға) әкелуі мүмкін. Бұл бауырдың цирроз сияқты басқа жағдайларына әкелуі мүмкін.

Буд-Чиари синдромының себебі неде?

Буд-Чиари синдромы сирек кездеседі. Ол әдетте қанның бұзылуымен бірге жүреді.

Буд-Чиари синдромының бірнеше себептері бар. Көптеген жағдайларда нақты себеп белгісіз. Кейде бауырдың цирроз сияқты басқа аурулары Будда-Чиари синдромын қоздыруы мүмкін.

Осы синдромы бар адамдардың көпшілігінде денсаулығының жай-күйі байқалады, бұл қанның ұюына әкеледі.

Буд-Чиари синдромына әкелуі мүмкін қан аурулары:

• орақ жасушаларының ауруы (қан жасушалары дөңгелек емес, жарты ай тәрізді)
• полицитемия вера (тым көп қызыл қан жасушалары)
• тромбофилия (тым көп қан кету)
• миелодипластикалық синдром (сүйек кемігінің бұзылуы)

Ересек әйелдерге Будда-Чиари үшін қауіп төнеді, егер олар босануды бақылау таблеткаларын қолданса. Кейбір жағдайларда жүктілік бұл синдромға әкелуі мүмкін, ол босанғаннан кейін болуы мүмкін.

Басқа себептерге мыналар жатады:

• қабыну бұзылыстары
• иммуносупрессантты препараттар
• бауыр қатерлі ісігі және басқа қатерлі ісіктер
• бауыр жарақаты немесе жарақат
• бітеліп қалу немесе басқа да үлкен тамырларда тоқу (төменгі вена кавасы сияқты)
• тамырдың қабынуы (флебит)
• инфекциялар (туберкулез, мерез, аспергиллез)
• Behcet диазасы (аутоиммундық бұзылу)
• С дәрумені тапшылығы
• ақуыз S тапшылығы (қанның ұюына әсер етеді)

Буд-Чиари синдромының пайда болу қаупі қандай?

Буд-Чиари бауырдың бірнеше асқынуына және дененің басқа мүшелерімен және жүйелерімен проблемаларға әкелуі мүмкін.

Оларға мыналар жатады:

• бауырдың тыртықталуы (фиброз)
• бауыр функциясының төмендігі
• жоғары қан қысымы (гипертония)
• өт проблемалары
• ас қорыту проблемалары
• бүйрек проблемалары

Ауыр жағдайларда, Буд-Чиари синдромы бауыр ауруына немесе бауыр жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.

• Егер сізде бауырдың зақымдану белгілері, мысалы, асқазан немесе оң жақтағы ауырсыну, терінің және көздің сарғаюы, асқазанның, аяқтың немесе дененің кез-келген жерінде ісіну немесе белгілер болса, медициналық көмекке жүгініңіз.
• Егер сізде қанның жай-күйі туралы медициналық анықтама болса немесе сіздің отбасыңызда қан жағдайы болса, дәрігерден толық тексеруді сұраңыз.
• Егер сізде қан жағдайы болса, оны емдеудің ең жақсы әдісі туралы дәрігерден сұраңыз. Дәрі-дәрмекті дәл көрсетілгендей қабылдаңыз.

Буд-Чиари синдромы қалай диагноз қойылған?

Буд-Чиари синдромы негізінен физикалық емтиханнан кейін диагноз қойылады. Сіздің медицина қызметкеріңіз бауыр қалыптыдан үлкен екенін немесе денеде әдеттен тыс ісіну бар екенін анықтады.

Сіздің медициналық көмекшіңіз бауырыңызға оның мөлшерін тексеру үшін және бауыр тамырларындағы бітелулердің бар-жоғын тексеру үшін қарап шығады.

Пайдаланылуы мүмкін сканерлер мен сынақтарға мыналар кіреді:

• бауырдың қаншалықты жақсы жұмыс жасайтынын көру үшін қан анализі
• ультрадыбыстық зерттеу
• КТ тексеру
• МРТ-сканерлеу

Егер венография деп аталатын процедура, егер тексерулердің қарама-қайшы нәтижелері болса және сіздің емдеуші дәрігерге емдеуді жоспарлаудың ең жақсы әдісін анықтауға көмектессе, жасалуы мүмкін.

Бұл процедура кезінде кішкентай түтік немесе катетер тамырлардан бауырға өтеді. Катетер бауыр ішіндегі қан қысымын өлшейді.

Егер диагнозды растау қиын болса, бауыр биопсиясы жасалуы мүмкін. Алайда, қан кету қаупінің жоғарылауына байланысты биопсия жоспарлы түрде жүргізілмейді.

Бауыр биопсиясы кезінде аймақ нөмірленеді немесе сіз hte процедурасы үшін ұйықтайсыз.

Бауырдың ұсақ бөлігін алып тастау үшін қуыс ине қолданылады. Бауыр-Чиари синдромының белгілерін іздеу үшін бауыр үлгісі зертханада қаралады. Дегенмен, диагноз қою үшін биопсия қажет емес.

Буд-Чиари үшін ем қандай?

Будда-Чиари синдромын бауырдағы қан ұйығыштарын ерітіп, алдын алатын дәрі-дәрмектермен емдеуге болады.

Емдеу

Буд-Чиариді емдеу, әдетте, сіздің емдеуші дәрігеріңіз антикоагулянттар деп аталатын дәрілерді тағайындаудан басталады. Бұл препараттар қанның ұюын тоқтатуға көмектесу үшін қолданылады.

Фибринолитикалық препараттар деп аталатын басқа дәрі-дәрмектер бауырдағы тамырлардағы ұюды ерітуге көмектеседі.

Егер қанның негізгі жағдайы болса, оны емдеу Будди-Чиари синдромын шешуге көмектеседі.

Кейбір жағдайларда синдромды дәрі-дәрмектермен ғана басқаруға болады.

Басқа жағдайларда адамға тамырдан шығарылатын стент немесе түтік қажет болуы мүмкін. Маман түтікті тамырға бағыттауға көмектесу үшін бауырдың сканерлеуін қолдана алады.

Сізге бауырдағы қан ұйыған болса да, үнемі тексерулер мен қан анализдері қажет болады.

Буд-Чиари синдромының неғұрлым ауыр жағдайларында бауыр тым зақымданғандықтан дәрі-дәрмектер мен емдеу жұмыс істемеуі мүмкін. Мұндай жағдайларда басқа хирургиялық процедуралар немесе бауыр трансплантациясы қажет болуы мүмкін.

Үйде не істеуге болады

Егер сізде қан ұйығышын болдырмауға көмектесетін дәрі-дәрмектер тағайындалып жатса, сіз антиоксидантты дәрі-дәрмектердің жақсы жұмыс істеуіне жол бермейтін кейбір тағамдардан аулақ болуыңыз керек. Өзіңіз үшін ең жақсы диета туралы дәрігерден сұраңыз.

Сізге дәрумені К дәрумені жоғары, кейбір заттардан аулақ болу немесе шектеу керек болуы мүмкін, бұл ағзаға тромб түзуге көмектесетін қоректік заттар.

Көп мөлшерде тамақтанудан немесе ішуден аулақ болыңыз:

• қояншөп
• Брюссель өскіндері
• брокколи
• жағалар
• аккорд
• кале
• көк шай
• cаумалдық

К дәрумені үшін дәрумендер мен қоспаларды тексеріңіз.

Сондай-ақ, алкоголь мен мүкжидек шырынын ішпеңіз. Олар кейбір қан жұқаратын препараттармен әрекеттесіп, қан кету қаупін арттырады.

Буд-Чиари бар адамдарға деген көзқарас қандай?

Буд-Чиари - бауырдың сирек кездесетін жағдайы, өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Емдеусіз бұл жағдай кейбір жағдайларда бауыр жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.

Алайда емдеудің арқасында жағдайды басқаруға болады.

Еуропадағы медициналық зерттеулер көрсеткендей, Будди-Чиари ауруы бар адамдардың шамамен 70 пайызы бауыр тамырларын ашу үшін стенттермен және басқа процедуралармен емделді.