Вискотт-Олдрич синдромы

Мазмұны

• Вискотт-Олдрич синдромының белгілері
• Вискотт-Олдрих синдромын емдеу

Вискотт-Олдрич синдромы - бұл генетикалық ауру, ол Т және В лимфоциттері мен қан кетуді, тромбоциттерді басқаруға көмектесетін иммундық жүйені бұзады.

Вискотт-Олдрич синдромының белгілері

Вискотт-Олдрич синдромының белгілері:

Қан кетуге бейімділік:

• Қандағы тромбоциттердің саны мен мөлшерінің азаюы;
• Терілік қан кетулер «петехия» деп аталатын түйреуіш басының өлшеміндегі қызыл-көк нүктелермен сипатталады немесе олар үлкенірек болуы мүмкін және көгерген жерлерге ұқсайды;
• Қанды нәжіс (әсіресе балалық шақта), қызыл иектен қан кету және мұрыннан ұзақ уақыт қан кету.

Микроорганизмдердің барлық түрлерінен туындаған жиі инфекциялар:

• Отит, синусит, пневмония;
• Pneumocystis jiroveci қоздыратын менингит, пневмония;
• Моллюскум контагиозынан туындаған терінің вирустық инфекциясы.

Экзема:

• Терінің жиі инфекциясы;
• Терідегі қара дақтар.

Автоматты иммундық көріністер:

• Васкулит;
• Гемолитикалық анемия;
• Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура.

Бұл аурудың диагнозын педиатр дәрігер белгілерді клиникалық бақылаудан және нақты сынақтардан кейін қоя алады. Тромбоциттер мөлшерін бағалау - бұл ауруды диагностикалаудың бір әдісі, өйткені аздаған ауруларға осындай сипаттама беріледі.

Вискотт-Олдрих синдромын емдеу

Вискотт-Олдрич синдромына ең қолайлы ем - бұл сүйек кемігін трансплантациялау. Емдеудің басқа түрлері көкбауырды алып тастау болып табылады, өйткені бұл орган осы синдроммен ауыратын тромбоциттердің аз мөлшерін, гемоглобинді қолдану мен антибиотиктерді қолданады.

Осы синдроммен ауыратын адамдардың өмір сүру ұзақтығы төмен, он жылдан кейін тірі қалғандарда лимфома және лейкемия сияқты ісіктер дамиды.