Идиопатиялық өкпе фиброзы

Идиопатиялық өкпе фиброзы (IPF) - бұл белгілі себепсіз өкпенің тыртықтануы немесе қоюлануы.

Медициналық провайдерлер IPF-нің пайда болу себептерін немесе кейбіреулер оны неге дамытатынын білмейді. Идиопатикалық дегеніміз - себебі белгісіз. Бұл жағдай өкпенің белгісіз затқа немесе жарақатқа жауап беруіне байланысты болуы мүмкін. IPF дамуында гендер рөл атқаруы мүмкін. Ауру көбінесе 60-70 жас аралығындағы адамдарда кездеседі. IPF әйелдерге қарағанда ер адамдарда жиі кездеседі.

IPF болған кезде өкпеңізде тыртық пайда болады және қатаяды. Бұл сіздің тыныс алуыңызды қиындатады. Көптеген адамдарда IPF бірнеше ай немесе бірнеше жыл ішінде тез нашарлайды. Басқаларында IPF әлдеқайда ұзақ уақыт бойы нашарлайды.

Симптомдарға келесілерді жатқызуға болады:

• Кеуде ауыруы (кейде)
• Жөтел (әдетте құрғақ)
• Бұрынғыдай белсенді бола алмайды
• Белсенділік кезінде ентігу (бұл симптом бірнеше айға немесе жылға созылады, уақыт өте келе тыныштықта да болуы мүмкін)
• Өзімді әлсіз сезінемін
• Біртіндеп салмақ жоғалту

Провайдер физикалық емтихан тапсырады және сіздің ауру тарихыңыз туралы сұрайды. Сізден асбестке немесе басқа токсиндерге тап болдыңыз ба, сіз темекі шеккен болсаңыз ба деп сұралады.

Физикалық емтихан сізде мынаны анықтауы мүмкін:

• Анық емес тыныс алу дыбыстары крекіл деп аталады
• Ауыздың немесе тырнақтың айналасындағы көгерген тері (цианоз) оттегінің аздығынан (асқынған аурумен)
• Тырнақ негіздерінің ұлғаюы және қисаюы, созылу деп аталады (асқынған аурумен)

IPF диагностикасына көмектесетін тестілерге мыналар жатады:

• Бронхоскопия
• Жоғары ажыратымдылықтағы кеуде қуысының томографиясы (HRCT)
• Кеуде қуысының рентгенографиясы
• Эхокардиограмма
• Қандағы оттегінің мөлшерін өлшеу (артериялық қан газдары)
• Өкпе функциясының сынақтары
• 6 минуттық жаяу тест
• Ревматоидты артрит, лупус немесе склеродерма сияқты аутоиммунды ауруларға тесттер
• Өкпенің ашық (хирургиялық) биопсиясы

IPF-ті емдеудің белгілі әдісі жоқ.

Емдеу симптомдарды жеңілдетуге және аурудың дамуын бәсеңдетуге бағытталған:

• Пирфенидон (Esbriet) және nintedanib (Офев) - бұл IPF емдейтін екі дәрі. Олар өкпенің зақымдануын бәсеңдетуге көмектеседі.
• Қандағы оттегінің деңгейі төмен адамдарға үйде оттегі қолдау қажет болады.
• Өкпені қалпына келтіру ауруды емдемейді, бірақ бұл адамдарға тыныс алу қиындықтары аз жаттығулар жасауға көмектеседі.

Үй мен өмір салтын өзгерту тыныс алу белгілерін басқаруға көмектеседі. Егер сіз немесе отбасы мүшелері темекі шегетін болса, қазір тоқтайтын уақыт келді.

Жетілдірілген IPF бар кейбір адамдар үшін өкпе трансплантациясы қарастырылуы мүмкін.

Сіз қолдау тобына қосылу арқылы аурудың стрессін жеңілдете аласыз. Жалпы тәжірибелері мен проблемалары бар адамдармен бөлісу сізді жалғыз сезінбеуге көмектеседі.

IPF бар адамдарға және олардың отбасыларына арналған қосымша ақпаратты және қолдауды мына сілтемеден таба аласыз:

• Өкпе фиброзы қоры - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Американдық өкпе қауымдастығы - www.lung.org/support-and-community/

IPF емделуімен немесе емделусіз ұзақ уақыт бойы жақсаруы немесе тұрақты болып қалуы мүмкін. Адамдардың көпшілігі тіпті емделсе де нашарлайды.

Тыныс алу белгілері күрделене түскен кезде сіз және сіздің провайдеріңіз өмірді ұзартатын, мысалы, өкпе трансплантациясы туралы емдеуді талқылауыңыз керек. Күтімді алдын-ала жоспарлауды талқылау.

IPF асқынуларына мыналар кіруі мүмкін:

• Қандағы оттегінің төмен болуына байланысты эритроциттердің нормадан тыс жоғары деңгейі
• Өкпе құлап түсті
• Өкпе артерияларында жоғары қан қысымы
• Тыныс жетіспеушілігі
• Cor pulmonale (жүрек жеткіліксіздігі)
• Өлім

Егер сізде келесі жағдайлар болса, провайдерге дереу қоңырау шалыңыз:

• Қатты, тезірек немесе таязырақ тыныс алу (сіз терең дем ала алмайсыз)
• Ыңғайлы дем алу үшін отырғанда алға еңкею
• Жиі бас ауруы
• Ұйқылық немесе абыржу
• Безгек
• Сіз жөтелгенде қою шырыш
• Көгілдір саусақ ұштары немесе тырнақтарыңыздың айналасындағы тері

Идиопатиялық диффузды интерстициальды өкпе фиброзы; IPF; Өкпе фиброзы; Криптогенді фиброзды альвеолит; CFA; Фиброзды альвеолит; Әдеттегі интерстициальды пневмонит; UIP

• Үйде оттегіні пайдалану

• Спирометрия
• Клабинг
• Тыныс алу жүйесі

Ұлттық жүрек, өкпе және қан институтының веб-сайты. Идиопатиялық өкпе фиброзы. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Қолданылды 13 қаңтар, 2020.

Рагу Г, Мартинес Ф.Ж. Өкпенің интерстициалды ауруы. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 86-тарау.

Рагу Г, Рохверг Б, Чжан Ю және т.б. Ресми ATS / ERS / JRS / ALAT клиникалық тәжірибесі: идиопатиялық өкпе фиброзын емдеу. 2011 жылғы клиникалық практикаға арналған нұсқаулықты жаңарту. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Идиопатиялық интерстициалды пневмониялар. Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD және басқалар, редакция. Мюррей мен Надельдің тыныс алу медицинасы оқулығы. 6-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016 жыл: 63 тарау.

Силхан Л.Л., Данофф С.К. Идиопатиялық өкпе фиброзына арналған фармакологиялық емес терапия. In: Collard HR, Richeldi L, редакция. Интерстициальды өкпе ауруы. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 5 тарау.