Жүрек амилоидозы

Жүрек амилоидозы - бұл жүрек тініндегі қалыптан тыс ақуыздың (амилоид) шөгінділерінен болатын бұзылыс. Бұл шөгінділер жүректің дұрыс жұмыс істеуін қиындатады.

Амилоидоз - бұл дене тіндерінде амилоидтар деп аталатын белоктар шоғыры пайда болатын аурулар тобы. Уақыт өте келе бұл ақуыздар қалыпты тіндердің орнын басады, бұл қатысқан органның жұмысына әкеледі. Амилоидоздың көптеген формалары бар.

Жүрек амилоидозы («қатаң жүрек синдромы») жүректің қалыпты бұлшық етінің орнына амилоидты шөгінділер пайда болған кезде пайда болады. Бұл рестриктивті кардиомиопатияның ең типтік түрі. Жүрек амилоидозы электр сигналдарының жүрек арқылы қозғалуына әсер етуі мүмкін (өткізгіштік жүйе). Бұл жүрек ырғағының бұзылуына (аритмия) және ақаулы жүрек сигналдарына (жүрек блоктауы) әкелуі мүмкін.

Шарт мұрагерлікке айналуы мүмкін. Мұны отбасылық жүрек амилоидозы деп атайды. Ол сүйек пен қан қатерлі ісігі түрі сияқты басқа аурудың немесе қабынуды тудыратын басқа медициналық проблеманың нәтижесінде дамуы мүмкін. Жүрек амилоидозы әйелдерге қарағанда ер адамдарда жиі кездеседі. Ауру 40 жасқа толмаған адамдарда сирек кездеседі.

Кейбір адамдарда симптомдар болмауы мүмкін. Болған кезде симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:

• Түнде зәр шығару шамадан тыс
• Шаршау, жаттығу қабілетінің төмендеуі
• Жүрек қағуы (жүрек соғу сезімі)
• Белсенділікпен ентігу
• Іштің, аяқтың, тобықтың немесе дененің басқа бөліктерінің ісінуі
• Жатқанда тыныс алу қиын

Жүрек амилоидозының белгілері әр түрлі жағдайларға байланысты болуы мүмкін. Бұл мәселені анықтау қиынға соғуы мүмкін.

Белгілер мыналарды қамтуы мүмкін:

• Өкпеде қалыптан тыс дыбыстар (өкпе сықырлайды) немесе жүрек шуы
• Тұрған кезде төмен немесе төмендейтін қан қысымы
• Мойын тамырлары ұлғайған
• Бауыр ісінген

Келесі сынақтар жасалуы мүмкін:

• Кеуде немесе іш қуысының томографиясы (осы жағдайды анықтауға көмектесетін «алтын стандарт» деп саналады)
• Коронарлық ангиография
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Эхокардиограмма
• Магнитті-резонанстық томография (МРТ)
• Жүректі ядролық сканерлеу (MUGA, RNV)
• Позитрон-эмиссиялық томография (ПЭТ)

ЭКГ-да жүрек соғуымен немесе жүрек сигналдарымен проблемалар болуы мүмкін. Ол төмен сигналдарды да көрсетуі мүмкін («төмен кернеу» деп аталады).

Диагнозды растау үшін жүрек биопсиясы қолданылады. Іштің, бүйректің немесе сүйек кемігі сияқты басқа аймақтың биопсиясы жиі жасалады.

Сіздің дәрігеріңіз сізге диетаға өзгертулер енгізуді, соның ішінде тұз бен сұйықтықты шектеуді ұсынуы мүмкін.

Денеге артық сұйықтықтан арылуға көмектесу үшін сізге су таблеткаларын (диуретиктер) қабылдау қажет болуы мүмкін. Провайдер сізге күн сайын салмақ өлшеңіз деп айтуы мүмкін. 1-ден 2 күнге дейін 3 немесе одан да көп фунттың (1 килограмнан немесе одан да көп) өсуі денеде сұйықтықтың көп болуын білдіруі мүмкін.

Жүрекшелер фибрилляциясы бар адамдарға дигоксин, кальций өзекшелерінің блокаторлары және бета-адреноблокаторлар қолданылуы мүмкін. Алайда препараттарды сақтықпен қолдану керек, ал дозасын мұқият қадағалап отыру керек. Жүрек амилоидозымен ауыратын адамдар осы препараттардың жанама әсерлеріне аса сезімтал болуы мүмкін.

Басқа емдеу түрлері мыналарды қамтуы мүмкін:

• Химиотерапия
• Имплантацияланатын кардиовертер-дефибриллятор (AICD)
• Кардиостимулятор, егер жүрек сигналдарымен проблемалар болса
• Преднизон, қабынуға қарсы дәрі

Амилоидоздың кейбір түрлері бар, жүректері өте нашар жұмыс істейтін адамдар үшін жүрек трансплантациясы қарастырылуы мүмкін. Тұқым қуалайтын амилоидозбен ауыратын адамдарға бауыр трансплантациясы қажет болуы мүмкін.

Бұрын жүрек амилоидозы емделмейтін және тез өліммен аяқталатын ауру деп саналды. Алайда өріс тез өзгеруде. Амилоидоздың әр түрлі түрлері жүрекке әр түрлі әсер етуі мүмкін. Кейбір түрлері басқаларына қарағанда анағұрлым ауыр. Қазір көптеген адамдар диагноз қойылғаннан кейін бірнеше жыл өмір сүріп, өмірдің жақсы сапасын сезінеді.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Жүрекшелер фибрилляциясы немесе қарыншалық аритмия
• Жүректің тоқырауы
• Іштегі сұйықтықтың жиналуы (асцит)
• Дигоксинге сезімталдықтың жоғарылауы
• Артериялық қысымның төмендеуі және зәрдің көп мөлшерінен айналуы
• Ауру синус синдромы
• Симптоматикалық жүрек өткізгіштік жүйесі ауруы (жүрек бұлшықеті арқылы импульстардың қалыптан тыс өткізілуіне байланысты аритмиялар)

Егер сізде осындай бұзылыс болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз және келесі белгілер пайда болады:

• Позицияны өзгерткен кезде бас айналу
• Салмақ (сұйықтық) шамадан тыс жоғарылауы
• Артық салмақ жоғалту
• Естен тану
• Ауыр тыныс алу проблемалары

Амилоидоз - жүрек; Жүректің алғашқы амилоидозы - AL типі; Екінші реттік жүрек амилоидозы - АА типі; Қатты жүрек синдромы; Сенилді амилоидоз

• Жүрек - ортасынан кесінді
• Кеңейтілген кардиомиопатия
• Биопсиялық катетер

Falk RH, Hershberger RE. Кеңейтілген, рестриктивті және инфильтративті кардиомиопатиялар. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдтың жүрек ауруы: жүрек-қан тамырлары медицинасы оқулығы. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 77-тарау.

McKenna WJ, Elliott PM. Миокард және эндокардия аурулары. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 54-тарау.