Гиперкалиемиялық периодты паралич

Гиперкалиемиялық мерзімді паралич (гиперПП) - бұлшықеттің әлсіздігінің эпизодтарын тудыратын, кейде қандағы калийдің қалыпты деңгейінен жоғары болатын бұзылыс. Калийдің жоғары деңгейінің медициналық атауы - гиперкалиемия.

ГиперПП - бұл гипокалемиялық периодты және тиреотоксикалық периодты параличті қамтитын генетикалық бұзылыстар тобының бірі.

HyperPP туа біткен. Бұл оның туылу кезінде болатындығын білдіреді. Көп жағдайда ол отбасылар арқылы (мұрагерлік) аутосомды-доминантты бұзылыс ретінде беріледі. Басқаша айтқанда, балаға әсер ету үшін бір ғана ата-ана осы жағдайға байланысты генді өз баласына беруі керек.

Кейде бұл жағдай тұқым қуалайтын генетикалық проблеманың нәтижесі болуы мүмкін.

Бұл бұзылу организмдегі жасушалардағы натрий мен калий деңгейлерін бақылау әдісімен байланысты деп есептеледі.

Тәуекел факторларына мерзімді параличпен ауыратын басқа отбасы мүшелері жатады. Бұл ерлер мен әйелдерге бірдей әсер етеді.

Симптомдарға бұлшықеттің әлсіздігі немесе бұлшықеттің қозғалысын жоғалту (паралич) кіреді және кетеді. Шабуылдар арасында бұлшықеттің қалыпты күші бар.

Шабуылдар әдетте бала кезінен басталады. Шабуылдардың қаншалықты жиі болатыны әртүрлі. Кейбір адамдар күніне бірнеше шабуыл жасайды. Әдетте олар терапияны қажет ететін дәрежеде емес. Кейбір адамдар миотониямен байланысқан, олар қолданғаннан кейін бұлшық еттерін дереу босата алмайды.

Әлсіздік немесе паралич:

• Көбінесе иықта, арқада және жамбаста болады
• Сондай-ақ, қолдар мен аяқтар болуы мүмкін, бірақ көз бұлшықеттері мен тыныс алу мен жұтуға көмектесетін бұлшықеттерге әсер етпейді
• Көбінесе жаттығудан немесе жаттығудан кейін демалу кезінде пайда болады
• Оянған кезде болуы мүмкін
• Өшіру және өшіру кезінде болады
• Әдетте 15 минуттан 1 сағатқа дейін созылады, бірақ бір күнге дейін созылуы мүмкін

Триггерлер мыналарды қамтуы мүмкін:

• Көмірсутегі жоғары тағаммен тамақтану
• Жаттығудан кейін демалыңыз
• Суыққа әсер ету
• Тамақтан бас тарту
  
• Калийге бай тағамдарды қабылдау немесе құрамында калий бар дәрі-дәрмектерді қабылдау
• Стресс
  

Медицина қызметкері отбасылық анамнезге негізделген гиперПП күдіктенуі мүмкін. Бұл бұзылыстың басқа белгілері - бұл калий сынағының қалыпты немесе жоғары нәтижелерімен бірге жүретін бұлшықет әлсіздігінің белгілері.

Шабуылдар арасында физикалық тексеру әдеттен тыс ештеңе көрсетпейді. Шабуыл кезінде және арасында калий қанының деңгейі қалыпты немесе жоғары болуы мүмкін.

Шабуыл кезінде бұлшықет рефлекстері төмендейді немесе болмайды. Бұлшық еттер қатып қалудан гөрі ақсап кетеді. Дене жанындағы бұлшықет топтары, мысалы, иық пен жамбас, қолдар мен аяқтарға қарағанда жиі қатысады.

Тесттерге мыналар жатады:

• Шабуыл кезінде қалыптан тыс болуы мүмкін электрокардиограмма (ЭКГ)
• Электромиография (ЭМГ), бұл әдетте шабуылдар арасында қалыпты және шабуылдар кезінде қалыптан тыс
• Аномалияларды көрсетуі мүмкін бұлшықет биопсиясы

Басқа себептерді жоққа шығару үшін басқа сынақтарға тапсырыс беруге болады.

Емдеудің мақсаты - симптомдарды жеңілдету және кейінгі шабуылдардың алдын алу.

Шабуылдар жедел емдеуді қажет ететін сирек ауыр. Шабуыл кезінде жүрек соғуының тұрақсыздығы (жүрек ырғағының бұзылуы) болуы мүмкін, ол үшін шұғыл емдеу қажет. Бұлшықеттің әлсіздігі қайталама шабуылдармен нашарлауы мүмкін, сондықтан шабуылдарды болдырмау үшін емдеу мүмкіндігінше тезірек болуы керек.

Шабуыл кезінде берілген глюкоза немесе басқа көмірсулар (қант) белгілердің ауырлығын төмендетуі мүмкін. Кенеттен болатын шабуылдарды тоқтату үшін вена арқылы кальций немесе диуретиктер (су таблеткалары) енгізу қажет болуы мүмкін.

Кейде шабуылдар кейінірек өмірде өздігінен жоғалады. Бірақ қайталанған шабуылдар бұлшықеттің тұрақты әлсіздігіне әкелуі мүмкін.

ГиперПП емдеуге жақсы жауап береді. Емдеу бұлшықеттің прогрессивті әлсіздігінің алдын алады, тіпті оны қалпына келтіруі мүмкін.

ГиперПП салдарынан болуы мүмкін денсаулыққа мыналар жатады:

• Бүйрек тастары (ауруды емдеу үшін қолданылатын дәрі-дәрмектің жанама әсері)
• Жүректің тұрақты емес соғуы
• Ақырындап күшейе беретін бұлшықет әлсіздігі

Егер сізде немесе сіздің балаңызда бұлшықет әлсіздігі пайда болса және кететін болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз, әсіресе сіздің отбасыңызда мезгіл-мезгіл паралич болған жағдайда.

Егер сіз есіңнен танып қалсаңыз немесе тыныс алуыңыз, сөйлеуіңіз немесе жұтынуыңыз қиын болса, жедел жәрдемге барыңыз немесе жергілікті жедел жәрдем қызметіне қоңырау шалыңыз (мысалы, 911).

Ацетазоламид пен тиазидтер дәрі-дәрмектері көптеген жағдайларда шабуылдың алдын алады. Төмен калий, көмірсулардың көп мөлшері және жеңіл жаттығулар шабуылдардың алдын алуға көмектеседі. Сондай-ақ, ораза ұстаудан, ауыр жұмыстардан немесе суық температурадан аулақ болуыңыз мүмкін.

Мерзімді паралич - гиперкалиемиялық; Отбасылық гиперкалиемиялық периодты паралич; HyperKPP; HyperPP; Gamstorp ауруы; Калийге сезімтал периодты паралич

• Бұлшықет атрофиясы

Amato AA. Қаңқа бұлшықетінің бұзылуы. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, редакциялары. Брэдлидің клиникалық практикадағы неврологиясы. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016 жыл: 110 тарау.

Керчнер Г.А., Птацек Л.Ж. Шаннелопатиялар: жүйке жүйесінің эпизодтық және электрлік бұзылыстары. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, ред. Брэдлидің клиникалық практикадағы неврологиясы. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016: 99-тарау.

Moxley RT, Heatwole C. Channelopathies: миотоникалық бұзылулар және мерзімді паралич. In: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, eds. Суэйманның педиатриялық неврологиясы: принциптері мен практикасы. 6-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 151 тарау.