Жұқпалы ауру

Кушинг ауруы - бұл гипофиздің адренокортикотропты гормонды (ACTH) тым көп бөлетін жағдайы. Гипофиз - эндокриндік жүйенің мүшесі.

Кушинг ауруы - Кушинг синдромының бір түрі. Кушинг синдромының басқа формаларына экзогенді Кушинг синдромы, бүйрек үсті безінің ісігі туындататын Кушинг синдромы және эктопиялық Кушинг синдромы жатады.

Кушинг ауруы гипофиздің ісігі немесе артық өсуінен (гиперплазия) туындаған. Гипофиз мидың түбінен сәл төмен орналасқан. Аденома деп аталатын гипофиздік ісіктің түрі ең көп таралған себеп болып табылады. Аденома - бұл қатерсіз ісік (қатерлі ісік емес).

Кушинг ауруы кезінде гипофиз өте көп ACTH шығарады. ACTH стресс гормоны - кортизолдың өндірілуін және босатылуын ынталандырады. ACTH мөлшерінің көптігі бүйрек үсті бездерінің кортизол мөлшерін жоғарылатуына әкеледі.

Кортизол әдетте стресстік жағдайлар кезінде шығарылады. Оның басқа да көптеген функциялары бар, соның ішінде:

• Денедегі көмірсулар, майлар мен ақуыздардың қолданылуын бақылау
• Иммундық жүйенің ісінуге (қабынуға) реакциясын төмендету
• Қан қысымын және дененің су балансын реттеу

Кушинг ауруының белгілеріне мыналар жатады:

• Дененің жоғарғы семіздігі (белден жоғары) және жұқа қолдар мен аяқтар
• Дөңгелек, қызыл, толық тұлға (ай беті)
• Балалардың баяу өсу қарқыны

Терінің жиі өзгеруіне мыналар жатады:

• Безеулер немесе терінің инфекциясы
• Іштің, жамбастың, жоғары қолдың және кеуде терісіне стрия деп аталатын күлгін созылу белгілері (ені 1/2 дюйм немесе ені 1 сантиметр немесе одан да көп).
• Жеңіл көгерген жұқа тері, көбінесе қол мен қолда болады

Бұлшықет пен сүйектің өзгеруіне мыналар жатады:

• Күнделікті іс-әрекеттер кезінде пайда болатын арқа ауруы
• Сүйектің ауыруы немесе ауыруы
• Иық арасындағы май жинау (буйвол өркеші)
• Сүйектердің әлсіреуі, бұл қабырға мен омыртқаның сынуына әкеледі
• Әлсіз бұлшықеттер жаттығуға төзбеушілікті тудырады

Әйелдерде болуы мүмкін:

• Бет, мойын, кеуде, іш және жамбаста шаштың артық өсуі
• Тұрақты емес немесе тоқтайтын етеккір циклі

Еркектерде болуы мүмкін:

• Жыныстық қатынасқа деген құлшыныстың төмендеуі немесе болмауы (либидо деңгейі төмен)
• Монтаж проблемалары

Басқа белгілер немесе проблемалар мыналарды қамтуы мүмкін:

• Депрессия, мазасыздық немесе мінез-құлықтың өзгеруі сияқты психикалық өзгерістер
• Шаршау
• Жиі инфекциялар
• Бас ауруы
• Шөлдеу мен зәр шығарудың жоғарылауы
• Жоғарғы қан қысымы
• Қант диабеті

Медицина қызметкері физикалық тексеруден өтіп, сіздің белгілеріңіз туралы сұрайды.

Алдымен тесттер денеде кортизолдың көп екендігін растау үшін, содан кейін оның себебін анықтау үшін жасалады.

Бұл тестілер өте көп кортизолды растайды:

• Тәулік бойғы зәр кортизолы
• Дексаметазонды басуға арналған тест (төмен доза)
• Сілекейлі кортизолдың деңгейі (таңертең және кешке дейін)

Бұл тестілер оның себебін анықтайды:

• Қанның ACTH деңгейі
• Мидың МРТ
• Гипофизге әсер ететін кортикотропинді шығаратын гормонды тест, ACTH бөлінуін тудырады
• Дексаметазонды басуға арналған тест (жоғары доза)
• Төменгі петросальды синус сынамалары (IPSS) - кеудедегі тамырлармен салыстырғанда гипофизді ағызатын тамырлардағы ACTH деңгейін өлшейді.

Жасалуы мүмкін басқа сынақтарға келесілердің кез-келгені кіреді:

• Қант диабетін тексеру үшін қандағы глюкоза мен А1С аштық
• Липидті және холестеринді анықтау
• Остеопорозды тексеру үшін сүйектің минералды тығыздығын сканерлеу

Кушинг ауруын анықтау үшін бірнеше скринингтік тексеру қажет болуы мүмкін. Сіздің провайдеріңіз сізден гипофиз аурулары бойынша мамандандырылған дәрігерге баруыңызды сұрауы мүмкін.

Емдеу, егер мүмкін болса, гипофиз ісігін жою операциясын қамтиды. Операциядан кейін гипофиз безі баяу қайтадан жұмыс істей бастайды және қалыпты жағдайға оралуы мүмкін.

Операциядан қалпына келтіру кезінде сізге кортизолды алмастыратын емдеу қажет болуы мүмкін, өйткені гипофизге АКТГ-ны қайта бастауға уақыт қажет.

Ісік толығымен жойылмаса, гипофиз безін радиациялық емдеу де қолданылуы мүмкін.

Егер ісік хирургияға немесе сәулеленуге жауап бермесе, денеңізге кортизол жасауды тоқтататын дәрі-дәрмектер қажет болуы мүмкін.

Егер бұл емдер сәтсіз болса, жоғары деңгейдегі кортизол өндірілуін тоқтату үшін бүйрек үсті бездерін алып тастау қажет болуы мүмкін. Бүйрек үсті бездерінің алынуы гипофиз ісігінің ұлғаюына әкелуі мүмкін (Нельсон синдромы).

Емделмеген Кушинг ауруы ауыр ауруға, тіпті өлімге әкелуі мүмкін. Ісікті жою толық қалпына келтіруге әкелуі мүмкін, бірақ ісік қайтадан өсуі мүмкін.

Кушинг ауруы салдарынан туындауы мүмкін денсаулыққа мыналар жатады:

• Омыртқаның компрессиялық сынықтары
• Қант диабеті
• Жоғарғы қан қысымы
• Инфекциялар
• Бүйрек тастары
• Көңіл-күй немесе басқа психиатриялық проблемалар

Кушинг ауруының белгілері пайда болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз.

Егер сізде гипофиз ісігін алып тастаған болсаңыз, егер сізде асқыну белгілері болса, ісіктің қайтып оралғандығына байланысты болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз.

Гипофиздік кушинг ауруы; ACTH бөлетін аденома

• Эндокриндік бездер
• Поплитальды шұңқырдағы стриялар
• Аяғындағы стриалар

Юшчак А, Моррис Д.Г., Гроссман А.Б., Ниман Л.К. Кушинг синдромы. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Эндокринология: ересектер және балалар. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 13 тарау.

Молитч МЕН. Гипофиздің алдыңғы бөлігі. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 25-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 224 тарау.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Бүйрек үсті безінің қыртысы. Мелмед С, Полонский К.С., Ларсен П.Р., Кроненберг Х.М., редакция. Уильямс эндокринология оқулығы. 13-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016: 15-тарау.