Аддисон ауруы

Аддисон ауруы - бүйрек үсті бездері гормондар жеткіліксіз болған кезде пайда болатын ауру.

Бүйрек үсті бездері - бұл әр бүйректің жоғарғы жағында орналасқан гормондар шығаратын ұсақ мүшелер. Олар қабық деп аталатын сыртқы бөліктен және медулла деп аталатын ішкі бөліктен тұрады.

Кортекс 3 гормон түзеді:

• Глюкокортикоидты гормондар (мысалы, кортизол) қанттың (глюкозаның) бақылауын сақтайды, иммундық реакцияны төмендетеді (басады) және денеге стресске жауап береді.
• Минералокортикоидты гормондар (мысалы, альдостерон) натрий, су және калий балансын реттейді.
• Жыныстық гормондар, андрогендер (ерлер) және эстрогендер (әйел) жыныстық дамуға және жыныстық қатынасқа әсер етеді.

Аддисон ауруы бүйрек үсті безінің қыртысының зақымдануынан туындайды. Зақымдану кортексте гормондардың тым төмен деңгейлерін шығарады.

Бұл зиян келесі себептерге байланысты болуы мүмкін:

• Иммундық жүйе бүйрек үсті бездеріне қате шабуыл жасайды (аутоиммунды ауру)
• Туберкулез, АИТВ немесе саңырауқұлақ инфекциясы сияқты инфекциялар
• Бүйрек үсті безіне қан кету
• Ісіктер

Аддисон ауруының аутоиммунды түрі үшін қауіп факторларына басқа аутоиммунды аурулар жатады:

• Қалқанша безінің ісінуі (қабынуы), бұл көбінесе Қалқанша безінің функциясын төмендетеді (созылмалы тиреоидит)
• Қалқанша безі қалқанша безінің гормонын көп шығарады (қалқанша безінің шамадан тыс белсенділігі, Грейвс ауруы)
• Кедір-бұдырлы қышыма бөртпе (дерматит herpetiformis)
• Мойындағы паратироид бездері паратироид гормонын жеткіліксіз шығарады (гипопаратиреоз)
• Гипофиз безі оның гормондарының бір бөлігін немесе барлығын қалыпты мөлшерде өндірмейді (гипопитаризм)
• Аутоиммундық бұзылулар жүйке мен олар басқаратын бұлшықеттерге әсер етеді (миастения)
• Денеде сау эритроциттер жеткіліксіз (зиянды анемия)
• Тұқымшалар сперматозоидты немесе еркек гормонын түзе алмайды (аталық бездің істен шығуы)
• I типті қант диабеті
• Тері аймақтарынан қоңыр түстің (пигменттің) жоғалуы (витилиго)

Кейбір сирек кездесетін генетикалық ақаулар бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігін тудыруы мүмкін.

Аддисон ауруының белгілері келесі жағдайлардың кез-келгенін қамтуы мүмкін:

• Іш ауруы
• Созылмалы диарея, жүрек айну және құсу
  
• Терінің қараюы
• Сусыздандыру
• Тұрғанда бас айналу
• Төмен дәрежелі температура
• Қандағы қант деңгейі төмен
• Төмен қан қысымы
• Өте әлсіздік, шаршағыштық және баяу, жай қимыл
• Щек пен еріннің ішкі бөлігіндегі қараңғы тері (буккал шырыштығы)
• Тұзға құмарлық (тұз көп қосылған тағамды жеу)
• Тәбеттің төмендеуімен салмақ жоғалту

Симптомдар үнемі көрінбеуі мүмкін. Көптеген адамдар ағзада инфекция немесе басқа стресс болған кезде осы белгілердің барлығын немесе барлығын байқайды. Басқа уақытта оларда ешқандай белгілер болмайды.

Медицина қызметкері физикалық тексеруден өтіп, белгілері туралы сұрайды.

Қан анализі тағайындалуы мүмкін және келесілерді көрсетуі мүмкін:

• Калийдің жоғарылауы
• Төмен қан қысымы, әсіресе дене күйінің өзгеруімен
• Төмен кортизол деңгейі
• Натрий деңгейі төмен
• Төмен рН
• Қалыпты тестостерон мен эстроген деңгейі, бірақ төмен DHEA деңгейі
• Эозинофилдер саны жоғары

Қосымша зертханалық зерттеулерге тапсырыс беруге болады.

Басқа тестілерге мыналар кіруі мүмкін:

• Іштің рентгенографиясы
• Іштің компьютерлік томографиясы
• Косинтропинді (ACTH) ынталандыруға арналған тест

Ауыстыратын кортикостероидтармен және минералокортикоидтармен емдеу бұл аурудың белгілерін басқарады. Әдетте бұл дәрі-дәрмектерді өмір бойы қабылдау қажет.

Мұндай жағдайға байланысты дәрі-дәрмектердің мөлшерін ешқашан өткізбеңіз, өйткені өмірге қауіпті реакциялар пайда болуы мүмкін.

Сіздің провайдеріңіз сізге келесі уақытқа дозаны көбейту керектігін айтуы мүмкін:

• Инфекция
• Жарақат
• Стресс
• Хирургия

Бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігінің бүйрек үсті безі дағдарысы деп аталатын кезінде сіз гидрокортизонды бірден енгізуіңіз керек. Төмен қан қысымын емдеу де қажет.

Аддисон ауруы бар кейбір адамдар стресстік жағдайлар кезінде өздеріне гидрокортизонды шұғыл инъекциялауға үйретіледі. Әрдайым сізде бүйрек үсті безі жеткіліксіздігі туралы медициналық куәлікті (карта, білезік немесе алқа) алып жүріңіз. Жеке куәлікте төтенше жағдай кезінде сізге қажет дәрі-дәрмектің түрі мен мөлшерін көрсету керек.

Гормондық терапияның көмегімен Аддисон ауруы бар көптеген адамдар қалыпты өмір сүре алады.

Егер сіз бүйрек үсті безінің гормонын аз немесе көп мөлшерде қабылдаған жағдайда асқынулар пайда болуы мүмкін.

Провайдерге қоңырау шалыңыз, егер:

• Сіз құсуға байланысты дәрі-дәрмектеріңізді ұстай алмайсыз.
• Сізде инфекция, жарақат, жарақат немесе дегидратация сияқты стресс бар. Сізге дәрі-дәрмектерді түзету қажет болуы мүмкін.
• Сіздің салмағыңыз уақыт өте келе артады.
• Сіздің тобықтарыңыз ісіне бастайды.
• Сізде жаңа белгілер пайда болады.
• Емдеу кезінде сізде Кушинг синдромы деп аталатын бұзылу белгілері пайда болады

Егер сізде бүйрек үсті безі дағдарысының белгілері болса, өзіңізге тағайындалған дәріге шұғыл инъекция жасаңыз. Егер ол жоқ болса, жақын жердегі жедел жәрдемге барыңыз немесе 911 нөміріне қоңырау шалыңыз.

Бүйрек үсті безі дағдарысының белгілеріне мыналар жатады:

• Іш ауруы
• Тыныс алудың қиындауы
• Бас айналу немесе бас айналу
• Төмен қан қысымы
• Сананың төмендеу деңгейі

Адренокортикальды гипофункция; Созылмалы адренокортикальды жеткіліксіздік; Бүйрек үсті безінің алғашқы жеткіліксіздігі

• Эндокриндік бездер

Бартел А, Бенкер Г, Беренс К және т.б. Аддисон ауруы туралы жаңарту. Exp Clin Эндокринол диабеті. 2019; 127 (2-03): 165-175. PMID: 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824.

Bornstein SR, Allolio B, Arlt W және т.б. Бүйрек үсті безінің алғашқы жеткіліксіздігінің диагностикасы және емі: Эндокриндік қоғамның клиникалық тәжірибесі. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (2): 364-389. PMID: PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116.

Ниеман Л.К. Бүйрек үсті безінің қыртысы. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 25-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 227 тарау.