Жүйелі қызыл жегі

Жүйелі қызыл жегі (SLE) - аутоиммунды ауру. Бұл ауруда дененің иммундық жүйесі қате түрде сау тіндерге шабуыл жасайды. Бұл теріге, буындарға, бүйректерге, миға және басқа органдарға әсер етуі мүмкін.

SLE-нің себебі нақты белгісіз. Ол келесі факторларға байланысты болуы мүмкін:

• Генетикалық
• Экологиялық
• Гормоналды
• Кейбір дәрі-дәрмектер

ЖҚА ерлерге қарағанда ерлерге қарағанда 10-нан 1-ге дейін жиі кездеседі, бұл кез-келген жаста болуы мүмкін. Алайда, бұл көбінесе 15 пен 44 жас аралығындағы жас әйелдерде кездеседі. АҚШ-та бұл ауру көбінесе афроамерикандықтарда, азиялық американдықтарда, африкалық кариб теңізінде және испандық американдықтарда кездеседі.

Симптомдар әр адамда әр түрлі, келуі де, кетуі де мүмкін. SLE-мен ауыратындардың барлығында бір уақытта буындар ауырады және ісінеді. Кейбіреулерінде артрит дамиды. SLE жиі саусақтардың, қолдардың, білектердің және тізелердің буындарына әсер етеді.

Басқа жалпы белгілерге мыналар жатады:

• Терең тыныс алғанда кеудедегі ауырсыну.
• Шаршау.
• Басқа себепсіз температура.
• Жалпы ыңғайсыздық, мазасыздық немесе жаман сезім (мазасыздық).
• Шаштың түсуі.
• Салмақ жоғалту.
• Ауыз жаралары.
• Күн сәулесіне сезімталдық.
• Тері бөртпесі - «көбелек» бөртпесі SLE-мен ауыратын адамдардың жартысында дамиды. Бөртпелер көбінесе щек пен мұрын көпірінен көрінеді. Ол кең таралуы мүмкін. Күн сәулесі нашарлайды.
• Лимфа түйіндері ісінген.

Басқа белгілер мен белгілер дененің қай бөлігіне әсер ететініне байланысты:

• Ми мен жүйке жүйесі - бас аурулары, әлсіздік, ұйқышылдық, шаншу, ұстамалар, көру проблемалары, есте сақтау қабілеттері
• Ас қорыту жолдары - іштің ауыруы, жүрек айнуы, құсу
• Жүрек - клапан проблемалары, жүрек бұлшықетінің қабынуы немесе жүрек қабаты (перикардий)
• Өкпе - Плевра кеңістігінде сұйықтықтың жиналуы, тыныс алудың қиындауы, қандағы жөтел
• Тері - аузындағы жаралар
• Бүйрек - аяқтың ісінуі
• Қанайналым - тамырлардағы немесе артериялардағы ұйыған қан тамырлары, қабыну, суыққа жауап ретінде тамырлардың тарылуы (Рейн құбылысы)
• Анемия, лейкоциттердің төмен мөлшері немесе тромбоциттер саны сияқты аномалиялар

Кейбір адамдарда тек терінің белгілері бар. Мұны дискоидты лупус деп атайды.

Лупус диагнозын қою үшін сізде аурудың жалпы белгілерінің 4-еуі болуы керек. Лупуспен ауыратын адамдардың барлығында дерлік ядроға қарсы антиденеге (АНА) оң сынама бар. Алайда, оң ANA-ның болуы сізде лупус бар дегенді білдірмейді.

Денсаулық сақтау ұйымы физикалық тексеруден толық өтеді. Сізде бөртпе, артрит немесе тобықта ісіну болуы мүмкін. Жүректің үйкелетін үйкелісі немесе плевра үйкелісінің үйкелісі деп аталатын қалыптан тыс дыбыс болуы мүмкін. Сіздің провайдеріңіз жүйке жүйесінің емтиханын да жасайды.

SLE диагностикасы үшін қолданылатын тестілерге мыналар кіруі мүмкін:

• Антиядролық антидене (ANA)
• Дифференциалды CBC
• Кеуде қуысының рентгенографиясы
• Сарысулық креатинин
• Зәрді талдау

Сіздің жағдайыңыз туралы көбірек білу үшін сізде басқа сынақтар болуы мүмкін. Олардың кейбіреулері:

• Антиядролық антидене (ANA) панелі
• Комплемент компоненттері (C3 және C4)
• Екі тізбекті ДНҚ-ға антиденелер
• Кумбс сынағы - тікелей
• Криоглобулиндер
• ESR және CRP
• Бүйрек функциясының қан анализі
• Бауырдың қызметіне қан анализі
• Ревматоидты фактор
• Антифосфолипидті антиденелер және лупусқа қарсы антикоагулянттық тест
• Бүйректің биопсиясы
• Жүректің, мидың, өкпенің, буындардың, бұлшықеттердің немесе ішектердің бейнелеу тестілері

SLE-ді емдеу мүмкін емес. Емдеудің мақсаты - белгілерді бақылау. Жүректің, өкпенің, бүйректің және басқа органдардың қатысуымен болатын ауыр белгілер көбінесе мамандардың емделуіне мұқтаж. ЖҚС бар әр адамға мыналар қажет:

• Ауру қаншалықты белсенді
• Дененің қандай бөлігі зардап шегеді
• Емдеудің қандай түрі қажет?

Аурудың жеңіл түрлерін келесі әдістермен емдеуге болады:

• Бірлескен симптомдар мен плеврит үшін NSAID. Осы дәрі-дәрмектерді қолданар алдында провайдеріңізбен сөйлесіңіз.
• Тері және артрит белгілері үшін кортикостероидтардың төмен дозалары, мысалы, преднизон.
• Тері бөртпелеріне арналған кортикостероидты кремдер.
• Сондай-ақ, безгекті емдеу үшін қолданылатын дәрі - гидроксихлорохин.
• Метотрексат кортикостероидтардың дозасын төмендету үшін қолданылуы мүмкін
  
• Белумабаб, биологиялық дәрі кейбір адамдарға пайдалы болуы мүмкін.

Қатерлі ЖТА емдеу әдістеріне мыналар кіруі мүмкін:

• Жоғары мөлшердегі кортикостероидтар.
• Иммуносупрессивті дәрілер (бұл дәрілер иммундық жүйені басады). Бұл дәрі-дәрмектер жүйке жүйесіне, бүйрекке немесе басқа органдарға әсер ететін ауыр лупус болса қолданылады. Егер сіз кортикостероидтермен жақсармасаңыз немесе кортикостероидтарды қабылдауды тоқтатқан кезде белгілеріңіз күшейе түссе, оларды қолдануға болады.
• Ең жиі қолданылатын дәрі-дәрмектерге микофенолат, азатиоприн және циклофосфамид жатады. Циклофосфамид уыттылығына байланысты 3 айдан 6 айға дейінгі қысқа курспен шектеледі. Rituximab (Rituxan) кейбір жағдайларда да қолданылады.
• Антифосфолипидтік синдром сияқты коагуляция бұзылыстары үшін қан еріткіштері, мысалы, варфарин (Кумадин).

Егер сізде SLE болса, ол үшін маңызды:

• Күн астында болған кезде қорғаныс киімдерін, күннен қорғайтын көзілдірік және күн қорғаныс киімдерін киіңіз.
• Жүрекке профилактикалық күтім жасаңыз.
• Иммундау туралы заманауи болыңыз.
• Сүйектердің жұқаруы (остеопороз) үшін скринингтік тексерулер жасаңыз.
• Темекіден аулақ болыңыз және алкогольдің минималды мөлшерін ішіңіз.

Кеңес беру және қолдау топтары аурумен байланысты эмоционалды мәселелерді шешуге көмектеседі.

Соңғы жылдары ЕТ бар адамдардың нәтижесі жақсарды. ЖҚА бар көптеген адамдарда жеңіл симптомдар бар. Сіздің қаншалықты жақсы жұмыс жасауыңыз аурудың қаншалықты ауыр болатындығына байланысты. ЖҚА бар адамдардың көпшілігі ұзақ уақыт бойы дәрі-дәрмектерді қажет етеді. Барлығы дерлік гидроксохлорохинді қажет етеді. Алайда, АҚШ-та SLE 5 пен 64 жас аралығындағы әйелдердің өлім-жітімінің жетекші 20 себебі болып табылады. ЖҚА бар әйелдердің нәтижесін жақсарту үшін көптеген жаңа дәрі-дәрмектер зерттелуде.

Ауру белсенді болуға бейім:

• Диагноз қойылғаннан кейінгі алғашқы жылдары
• 40 жасқа дейінгі адамдарда

ЖҚА бар көптеген әйелдер жүкті болып, сау бала туа алады. Жақсы нәтиже, мүмкін, тиісті ем алған және жүрегінде немесе бүйрегінде ауыр проблемалар жоқ әйелдерге қатысты. Алайда, белгілі бір SLE антиденелерінің немесе антифосфолипидті антиденелердің болуы жүктіліктің түсу қаупін арттырады.

ЛУПУС НЕФРИТІ

ЖҚА бар кейбір адамдарда бүйрек жасушаларында аномальды иммундық шөгінділер болады. Бұл лупус нефриті деп аталатын жағдайға әкеледі. Мұндай проблема бар адамдарда бүйрек жеткіліксіздігі дамуы мүмкін. Оларға диализ немесе бүйрек трансплантациясы қажет болуы мүмкін.

Бүйректің биопсиясы бүйректің зақымдану дәрежесін анықтау және емдеуді басқаруға көмектесу үшін жасалады. Егер белсенді нефрит болса, циклофосфамидпен немесе микофенолатпен бірге кортикостероидтардың жоғары дозаларын қоса, иммуносупрессивті дәрі-дәрмектермен емдеу қажет.

Дененің басқа бөліктері

SLE дененің әртүрлі бөліктеріне зақым келтіруі мүмкін, соның ішінде:

• Аяқ, өкпе, ми немесе ішек тамырларының артерияларында қан ұюы
• Қызыл қан жасушаларын жою немесе ұзақ мерзімді (созылмалы) аурудың анемиясы
• Жүректің айналасындағы сұйықтық (перикардит) немесе жүректің қабынуы (миокардит немесе эндокардит)
• Өкпе айналасындағы сұйықтық және өкпе тінінің зақымдануы
• Жүктілік проблемалары, соның ішінде түсік
• Инсульт
• Іштің ауыруы және кедергісі бар ішектің зақымдалуы
• Ішектегі қабыну
• Тромбоциттер саны өте төмен (тромбоциттер кез-келген қан кетуді тоқтату үшін қажет)
• Қан тамырларының қабынуы

ҰЙҚЫ ЖӘНЕ ЖҮКТІЛІК

ЖҚА да, ЖҚС үшін қолданылатын кейбір дәрі-дәрмектер де іштегі балаға зиянын тигізуі мүмкін. Жүкті болмас бұрын провайдеріңізбен сөйлесіңіз. Егер сіз жүкті болсаңыз, лупуспен және жүктілікпен тәжірибесі бар жеткізушіні табыңыз.

Егер сізде SLE белгілері болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз. Егер сізде осы ауру болса және сіздің белгілеріңіз нашарласа немесе жаңа симптом пайда болса, қоңырау шалыңыз.

Таралған қызыл жегі (қызыл жегі); SLE; Лупус; Қызыл жегі; Көбелектің бөртпесі - SLE; Дискоидты қызыл жегі

• Жүйелі қызыл жегі
• Лупус, дискоидты - кеудедегі зақымданулардың көрінісі
• Лупус - баланың бетінде дисоидты
• Беттегі жүйелі қызыл эритематозды бөртпе
• Антиденелер

Arntfield RT, Hicks CM. Жүйелі қызыл жегі және васкулитидтер. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, редакциялары. Розеннің шұғыл медицинасы: тұжырымдамалар және клиникалық практика. 9-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018 жыл: 108 тарау.

Crow MK. Жүйелі қызылжақтың этиологиясы және патогенезі. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, редакция. Келли және Фирестейннің ревматология оқулығы. 10-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 79-тарау.

Фаноуриакис А, Костопулу М, Алунно А және т.б. Жүйелі қызыл жегіді басқаруға арналған EULAR ұсынымдарының 2019 жаңартылуы. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Хан БХ, Макмахон М.А., Уилкинсон А және т.б. Американдық ревматология колледжі скринингке, емдеуге және лупус нефритін басқаруға арналған нұсқаулық. Артритке қарсы көмек (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

ван Волленховен РФ, Моска М, Берциас Г, және басқалар. Жүйелік қызыл жегідегі емдеу үшін мақсатты емдеу: халықаралық жедел топтың ұсыныстары. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Сингх Р.Р. Қысқаша есеп: лупус - жас әйелдердің өлім-жітімінің мойындалмаған негізгі себебі: ұлттық өлім куәліктерін қолданатын халықтық зерттеу, 2000-2015 жж. Ревматол артриті. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.