Гемофилия

Гемофилия дегеніміз - қан ұюы ұзаққа созылатын қан кету бұзылыстарының тобы.

Гемофилияның екі түрі бар:

• Гемофилия А (классикалық гемофилия немесе VIII фактор тапшылығы)
• Гемофилия B (Рождество ауруы немесе IX фактордың жетіспеушілігі)

Қан кеткен кезде ағзада қанның пайда болуына ықпал ететін бірқатар реакциялар жүреді. Бұл процесс коагуляциялық каскад деп аталады. Оған коагуляция немесе ұю факторлары деп аталатын арнайы белоктар жатады. Егер сізде осы факторлардың біреуі немесе бірнешеуі жетіспесе немесе олар жұмыс жасамаса, артық қан кету мүмкіндігі жоғары болуы мүмкін.

Гемофилия қанның VIII немесе IX ұю факторының болмауынан туындайды. Көп жағдайда гемофилия отбасылар арқылы беріледі (тұқым қуалайтын). Көбінесе, бұл ер балаларға беріледі.

Гемофилияның негізгі белгісі - қан кету. Жеңіл жағдайларды өмірдің соңына дейін, хирургиялық араласудан немесе жарақат алғаннан кейін көп қан кетуден кейін анықтауға болмайды.

Ең нашар жағдайларда қан кету себепсіз пайда болады. Ішкі қан кетулер кез келген жерде болуы мүмкін және буындарға қан кету жиі кездеседі.

Көбінесе гемофилия диагнозы адамда қалыптан тыс қан кету эпизоды болғаннан кейін анықталады. Мұны, егер басқа отбасы мүшелерінде жағдай болса, мәселені анықтау үшін жасалған қан анализі арқылы анықтауға болады.

Емдеудің ең кең таралған әдісі - қанның жетіспейтін ұю факторын тамыр арқылы ауыстыру (көктамырішілік инфузиялар).

Егер сізде қан кету ауруы болса, хирургиялық араласу кезінде ерекше күтім қажет. Сондықтан, хирургқа сізде осындай бұзылыс бар екенін айтуға ұмытпаңыз.

Сіздің бұзылуларыңыз туралы ақпаратты қандас туыстармен бөлісу өте маңызды, өйткені олар да әсер етуі мүмкін.

Мүшелері ортақ мәселелерді қолдайтын қолдау тобына қосылу ұзақ мерзімді (созылмалы) аурудың күйзелісін жеңілдете алады.

Гемофилиямен ауыратындардың көпшілігі қалыпты жұмыс жасай алады. Бірақ кейбір адамдарда буындарға қан кетеді, бұл олардың қызметін шектеуі мүмкін.

Гемофилиямен ауыратындардың аз бөлігі ауыр қан кетуден қайтыс болуы мүмкін.

Гемофилия А; Классикалық гемофилия; VIII фактордың жетіспеушілігі; Гемофилия B; Рождество ауруы; IX фактордың жетіспеушілігі; Қан кетудің бұзылуы - гемофилия

• Қан ұюы

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Гемофилия A және B. В: Хоффман R, Бенц Е.Ж., Сильберштейн LE, және басқалар. Гематология: негізгі принциптер мен практика. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 135-тарау.

Холл Джей. Гемостаз және қан ұюы. In: Hall JE, ред. Гайтон және Холл Медициналық физиология оқулығы. 13-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016 жыл: 37 тарау.

Ragni MV. Геморрагиялық бұзылыстар: коагуляция факторларының жетіспеушілігі. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 25-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 174 тарау.