Криоглобулинемия

Криоглобулинемия - бұл қандағы анормальды белоктардың болуы. Бұл белоктар суық температурада қалыңдайды.

Криоглобулиндер антиденелер болып табылады. Зертханада олардың төмен температурада неліктен қатты немесе гель тәрізді болатыны әлі белгісіз. Денедегі бұл антиденелер қабынуды тудыратын және қан тамырларын жауып тастайтын иммундық кешендер түзе алады. Бұл криоглобулинемиялық васкулит деп аталады. Бұл терінің бөртпелерінен бүйрек жеткіліксіздігіне дейінгі мәселелерге әкелуі мүмкін.

Криоглобулинемия - бұл бүкіл денеде қан тамырларының зақымдануы мен қабынуын тудыратын аурулар тобының бөлігі (васкулит). Бұл шарттың негізгі үш түрі бар. Олар өндірілетін антидене түріне қарай топтастырылған:

• I тип
• II тип
• III тип

II және III типтері аралас криоглобулинемия деп те аталады.

I типті криоглобулинемия көбінесе қанның немесе иммундық жүйенің қатерлі ісігіне байланысты.

II және III типтер көбінесе аутоиммунды ауру немесе гепатит С сияқты ұзаққа созылатын (созылмалы) қабыну жағдайында болатын адамдарда кездеседі, криоглобулинемияның II типті формасы бар адамдарда созылмалы гепатит С инфекциясы бар.

Криоглобулинемиямен байланысты басқа жағдайларға мыналар жатады:

• Лейкемия
• Бірнеше миелома
• Біріншілік макроглобулинемия
• Ревматоидты артрит
• Жүйелі қызыл жегі

Сіздің белгілеріңіз әртүрлі болады, бұл сізде болатын бұзылыс түріне және оған қатысатын органдарға байланысты. Симптомдарға мыналар кіруі мүмкін:

• Тыныс алу проблемалары
• Шаршау
• Гломерулонефрит
• Буын ауруы
• Бұлшықет ауруы
• Пурпура
• Рейно құбылысы
• Тері өлімі
• Тері жаралары

Денсаулық сақтау ұйымы физикалық тексеруден өтеді. Сізде бауыр мен көкбауырдың ісіну белгілері бар-жоғы тексеріледі.

Криоглобулинемияға тестілерге мыналар жатады:

• Толық қан анализі (CBC).
• Комплементті талдау - сандар аз болады.
• Криоглобулин сынағы - криоглобулиндердің бар екендігін көрсетуі мүмкін. (Бұл көптеген кезеңдерді қамтитын күрделі зертханалық процедура. Сынақты өткізетін зертхананың процессті жақсы білуі маңызды).
• Бауыр функциясының сынақтары - егер С гепатиті болса, жоғары болуы мүмкін.
• Ревматоидты фактор - II және III типтерінде оң.
• Тері биопсиясы - қан тамырларында қабыну, васкулит көрінуі мүмкін.
• Ақуыз электрофорезі - қан - антидене протеинінің аномалиясын көрсетуі мүмкін.
• Зәрді талдау - бүйрекке әсер етсе, несептегі қанды көрсетуі мүмкін.

Басқа тестілерге мыналар кіруі мүмкін:

• Ангиограмма
• Кеуде қуысының рентгенографиясы
• ЭТЖ
• С гепатитіне тест
• Егер адамның қолында немесе аяғында әлсіздік болса, жүйке өткізгіштігін тексереді

АРАЛАС КРИОГЛОБУЛИНЕМИЯ (II ЖӘНЕ III ТҮРЛЕР)

Криоглобулинемияның жеңіл немесе орташа түрлерін көбінесе негізгі себеппен күресу үшін шаралар қабылдауға болады.

С гепатитіне қарсы қолданылатын қазіргі дәрі-дәрмектер вирусты барлық адамдарда жояды. С гепатиті кетіп бара жатқанда, криоглобулиндер келесі 12 айда барлық адамдардың жартысында жоғалады. Сіздің провайдеріңіз емдеуден кейін криоглобулиндерді бақылауды жалғастырады.

Ауыр криоглобулинемия васкулитіне өмірлік маңызды мүшелер немесе терінің үлкен аймақтары кіреді. Ол кортикостероидтармен және иммундық жүйені басатын басқа дәрілермен емделеді.

• Ритуксимаб тиімді дәрілік зат болып табылады және басқа дәрі-дәрмектерге қарағанда қауіптілігі аз.
• Циклофосфамид өмірге қауіпті жағдайларда ритуксимаб жұмыс істемейтін немесе қол жетімді емес жағдайларда қолданылады. Бұл дәрі бұрын жиі қолданылған.
• Плазмаферез деп аталатын емдеу әдісі де қолданылады. Бұл процедурада қан плазмасы қан айналымынан шығарылып, қалыптан тыс криоглобулин антиденелерінің белоктары жойылады. Плазма сұйықтық, ақуыз немесе донорлық плазмамен ауыстырылады.

I типі - криглоглобулинемия

Бұл бұзылыс қан немесе иммундық жүйенің қатерлі ісігіне байланысты, мысалы, миелома. Емдеу криоглобулин түзетін аномалды рак клеткаларына қарсы бағытталған.

Көбінесе аралас криоглобулинемия өлімге әкелмейді. Егер бүйрек зақымданса, болжам нашар болуы мүмкін.

Қиындықтарға мыналар жатады:

• Асқорыту трактінде қан кету (сирек кездеседі)
• Жүрек ауруы (сирек)
• Жараның инфекциясы
• Бүйрек жеткіліксіздігі
• Бауыр жеткіліксіздігі
• Тері өлімі
• Өлім

Провайдерге қоңырау шалыңыз, егер:

• Сізде криоглобулинемия белгілері пайда болады.
• Сізде С гепатиті бар және криоглобулинемия белгілері дамиды.
• Сізде криоглобулинемия бар, жаңа немесе нашарлаған белгілер пайда болады.

Жағдайдың белгілі алдын-алу мүмкіндігі жоқ.

• Суық температурадан аулақ болу кейбір белгілерді болдырмауы мүмкін.
• С гепатитін жұқтыруға тестілеу және емдеу сіздің қаупіңізді азайтады.

• Саусақтардың криоглобулинемиясы
• Криоглобулинемия - саусақтар
• Қан жасушалары

Паттерсон Э.Р., Винтерс Дж. Гемаферез. In: McPherson RA, Pincus MR, редакция. Генридің клиникалық диагностикасы және зертханалық әдістермен басқару. 23-ші басылым Сент-Луис, MO: Elsevier; 2017: 37-тарау.

Роккателло Д, Саадун Д, Рамос-Касалс М және т.б. Криоглобулинемия. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Тас Дж. Иммундық күрделі делдалды шағын тамырлы васкулит. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, редакция. Келли және Фирестейннің ревматология оқулығы. 10-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 91-тарау.