Антифосфолипидтік синдром - APS

Антифосфолипидтік синдром (APS) - қанның жиі ұйып қалуын (тромбоздарды) қамтитын аутоиммундық бұзылыс.Сізде осындай жағдай болған кезде, сіздің денеңіздің иммундық жүйесі қан жасушалары мен қан тамырларының ішкі қабаттарына шабуыл жасайтын қалыптан тыс белоктар шығарады. Бұл антиденелердің болуы қан ағымында қиындықтар туғызуы және бүкіл денеде қан тамырларында қауіпті тромбаларға әкелуі мүмкін.

APS-тің нақты себебі белгісіз. Геннің белгілі бір өзгеруі де, басқа да факторлар (мысалы, инфекция) проблеманың дамуына себеп болуы мүмкін.

Ол көбінесе басқа аутоиммундық аурулары бар адамдарда, мысалы, жүйелі қызыл жегі (SLE) кезінде кездеседі. Еркектерге қарағанда бұл жағдай әйелдер арасында жиі кездеседі, жиі қайталанған түсік тастауы бар әйелдерде кездеседі.

Кейбір адамдар жоғарыда аталған антиденелерді алып жүреді, бірақ APS жоқ. Белгілі бір триггерлер бұл адамдарға қан ұюына әкелуі мүмкін, соның ішінде:

• Темекі шегу
• Ұзақ уақыт төсек демалысы
• Жүктілік
• Гормондық терапия немесе босануды бақылау таблеткалары
• Қатерлі ісік
• Бүйрек ауруы

Сізде антиденелер болса да, ешқандай белгілер болмауы мүмкін. Пайда болуы мүмкін белгілерге мыналар жатады:

• Аяқтарда, қолдарда немесе өкпеде қан ұйыған. Тромбалар не тамырларда, не тамырларда болуы мүмкін.
• Жүктіліктің қайталануы немесе әлі туылу.
• Бөртпе, кейбір адамдарда.

Сирек жағдайларда бірнеше күн ішінде көптеген артерияларда ұйыған қан пайда болады. Бұл катастрофалық анти-фосфолипидтік синдром (CAPS) деп аталады. Бұл инсультқа, сондай-ақ бүйректегі, бауырдағы және бүкіл ағзадағы басқа мүшелердегі ұйып, аяқ-қолдағы гангренаға әкелуі мүмкін.

Лупус антикоагулянты мен антифосфолипидті антиденелерге тестілерді келесі жағдайларда жүргізуге болады:

• Күтпеген қан ұюы пайда болады, мысалы, жас адамдарда немесе қан ұюына қауіп төндіретін басқа факторлар жоқ.
• Әйелдің жүктіліктің бірнеше рет жоғалу тарихы болған.

Антикоагулянтты лупус сынамалары қанның ұюына тесттер болып табылады. Антифосфолипидті антиденелер (aPL) зертханалық жағдайда аномалия тудырады.

Қан ұю сынақтарының түрлері мыналарды қамтуы мүмкін:

• Тромбопластиннің ішінара белсендірілген уақыты (aPTT)
• Расселл уының уақыты
• Тромбопластинді тежеуге арналған тест

Антифосфолипидті антиденелерге (aPL) тесттер де жасалады. Оларға мыналар кіреді:

• Антикардиолипинді антиденелерге тесттер
• Бета-2-глипопротеинге антиденелер (Бета-2-ГПИ)

Егер сізде aPL немесе lupus антикоагулянтына оң нәтиже берілсе және келесі оқиғалардың бірі немесе бірнешеуі болса, дәрігеріңіз антифосфолипидті антидене синдромын (APS) анықтайды:

• Қан ұюы
• Бірнеше рет түсік түсіру

Оң анализдерді 12 аптадан кейін растау қажет. Егер сізде аурудың басқа ерекшеліктері жоқ оң анализ болса, сізде APS диагнозы болмайды.

APS-ті емдеу жаңа тромбтардың пайда болуының немесе бар тромбтардың ұлғаюының асқынуын болдырмауға бағытталған. Сізге қандай-да бір қан сұйылтатын дәрі ішу керек. Егер сізде аутоиммунды ауру, мысалы, қызыл жегі болса, сізге бұл жағдайды бақылауда ұстау қажет.

Нақты емдеу сіздің жағдайыңыздың қаншалықты ауыр екеніне және оның асқынуына байланысты болады.

Антифосфолипидті антитело синдромы (APS)

Жалпы, егер сізде APS болса, ұзақ уақыт бойы қан еріткішпен емдеу қажет болады. Бастапқы емдеу гепарин болуы мүмкін. Бұл дәрі-дәрмектер инъекция арқылы беріледі.

Көп жағдайда варфарин (Кумадин), ол ауыз арқылы беріледі. Антикоагуляция деңгейін жиі бақылау қажет. Бұл көбінесе INR тестінің көмегімен жасалады.

Егер сізде APS болса және жүкті болса, сізге осы жағдайды білетін провайдер мұқият қадағалануы керек. Жүктілік кезінде сіз варфарин қабылдамайсыз, оның орнына гепариндік дәрілер беріледі.

Егер сізде SLE және APS болса, провайдер гидроксохлорохинді қабылдауды ұсынады.

Қазіргі уақытта қанды сұйылтатын дәрі-дәрмектердің басқа түрлері ұсынылмайды.

КАТАСТРОФИЯЛЫҚ АНТИФОСФОЛИПИДТІК СИНДРОМ (CAPS)

Антикоагуляциялық терапияны, кортикостероидтардың жоғары дозаларын және плазма алмасуды біріктіретін CAPS емі көптеген адамдарда тиімді болды. Кейде ауыр жағдайлар кезінде IVIG, ритуксимаб немесе экулизумаб қолданылады.

LUPUS ANTICOAGULANT НЕМЕСЕ APL-ге ПОЗИТИВТІ ТЕСТ

Егер сізде симптомдар болмаса, жүктіліктің жоғалуы немесе сізде бұрын-соңды ұйыған қан болмаса, сізге емдеу қажет болмайды.

Қанның пайда болуының алдын алу үшін келесі әрекеттерді орындаңыз:

• Босануды бақылау таблеткаларынан немесе климаксқа қарсы гормоналды емнен аулақ болыңыз (әйелдер).
• Темекі шегуге немесе басқа темекі өнімдерін қолдануға БОЛМАЙДЫ.
• Ұзақ уақыт бойы отыруға немесе жатуға тура келетін ұзақ ұшақ рейстерінде немесе басқа уақыттарда тұрып, қозғалыңыз.
• Айнала алмайтын кезде тобықтарыңызды жоғары және төмен жылжытыңыз.

Сізге қан ұюының алдын алу үшін қанды сұйылтатын дәрі-дәрмектер (мысалы, гепарин және варфарин) тағайындалады:

• Операциядан кейін
• Сүйек сынғаннан кейін
• Белсенді қатерлі ісік кезінде
• Ұзақ уақытқа отыру немесе жату қажет болған кезде, мысалы, ауруханада немесе үйде қалпына келтіру кезінде

Сондай-ақ, қан ұю қаупін азайту үшін сізге операциядан кейін 3-4 апта ішінде сұйылтатын дәрілерді қабылдау қажет болуы мүмкін.

Емделусіз АПС-мен ауыратын адамдарда қайтадан ұю болады. Көбіне ұзақ уақытқа созылатын антикоагуляциялық терапияны қамтитын тиісті емнің нәтижесі жақсы. Кейбір адамдарда емделуге қарамай бақылау қиын болатын қан ұюы мүмкін. Бұл CAPS-ке әкелуі мүмкін, бұл өмірге қауіп төндіруі мүмкін.

Егер сіз тромбтың белгілерін байқасаңыз, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз, мысалы:

• Аяқтағы ісіну немесе қызару
• Ентігу
• Қолдың немесе аяқтың ауыруы, ұйқысы және терінің бозаруы

Егер сізде жүктіліктің бірнеше рет жоғалуы (түсік түсіру) болса, провайдеріңізбен сөйлесіңіз.

Антикардиолипин антиденелері; Хьюз синдромы

• Беттегі жүйелі қызыл эритематозды бөртпе
• Қан ұюы

Amigo M-C, Хамашта MA. Антифосфолипидтік синдром: патогенезі, диагностикасы және басқарылуы. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, редакция. Ревматология. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 148-тарау.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S және т.б. Антифосфолипидтік антиденелердің жедел тобы бойынша 14-ші Халықаралық конгресс апатты фосфолипидтік синдром туралы есеп. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Антифосфолипидтік синдромда тікелей пероральді антикоагулянттарды қолданады: бұл дәрілер варфаринге тиімді және қауіпсіз балама ма? Әдебиеттерге жүйелі шолу: түсініктемелерге жауап. Ревматол реп. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Эркан Д, Лосось Дж.Е., Локшин MD. Фосфолипидке қарсы синдром. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, редакция. Келли және Фирестейннің ревматология оқулығы. 10-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 82-тарау.

Ұлттық жүрек, өкпе және қан институтының веб-сайты. Антифосфолипидті антидене синдромы. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. 5 маусым, 2019 қол жеткізді.