Х факторының жетіспеушілігі

Х факторының (он) жетіспеушілігі - қандағы Х факторы деп аталатын ақуыздың жетіспеушілігінен болатын бұзылыс. Бұл қанның ұюымен (коагуляция) проблемаларға әкеледі.

Қан кеткен кезде ағзада қанның пайда болуына ықпал ететін бірқатар реакциялар жүреді. Бұл процесс коагуляциялық каскад деп аталады. Оған коагуляция немесе ұю факторлары деп аталатын арнайы белоктар жатады. Егер сізде осы факторлардың біреуі немесе бірнешеуі жетіспесе немесе олар жұмыс жасамаса, артық қан кету мүмкіндігі жоғары болуы мүмкін.

Х факторы осындай коагуляция факторларының бірі болып табылады. Х факторының жетіспеушілігі көбінесе Х факторының геніндегі тұқым қуалайтын ақаудан туындайды. Мұны Х тұқым қуалайтын фактордың жетіспеушілігі деп атайды. Қан жетіспеушіліктің қаншалықты ауыр екеніне байланысты жеңілден ауырға дейін болады.

Х факторының жетіспеушілігі басқа жағдайға немесе кейбір дәрі-дәрмектерді қолдануға байланысты болуы мүмкін. Мұны сатып алынған фактор X жетіспеушілігі деп атайды. Х факторының сатып алынған жетіспеушілігі жиі кездеседі. Бұған себеп болуы мүмкін:

• К витаминінің жетіспеушілігі (кейбір жаңа туған нәрестелер К витаминінің жетіспеушілігімен туады)
• Тіндер мен ағзалардағы қалыптан тыс ақуыздардың жиналуы (амилоидоз)
• Бауырдың ауыр аурулары
• Қанның ұюына жол бермейтін дәрілерді қолдану (варфарин сияқты антикоагулянттар)

Х факторының жетіспеушілігі бар әйелдерге алдымен менструальды қан кету және босанғаннан кейін қан кету кезінде диагноз қоюға болады. Жағдай бірінші рет жаңа туған ұлдарда байқалуы мүмкін, егер оларда қан кету сүндеттелгеннен кейін қалыптыдан ұзаққа созылса.

Симптомдарға келесілерді жатқызуға болады:

• Буындарға қан кету
• Бұлшықеттерге қан кету
• Көгеру оңай
• Ауыр етеккір қан кетуі
• Шырышты қабықшадан қан кету
• Мұрыннан қан кету оңай тоқтамайды
• Туылғаннан кейін кіндіктен қан кету

Тесттерге мыналар жатады:

• Х факторын талдау
• Ішінара тромбопластин уақыты (PTT)
• Протромбин уақыты (PT)

Қан кетуді қан тамырлары арқылы (IV) плазмадан немесе ұйыған факторлардың концентраттарынан инфузия алу арқылы бақылауға болады. Егер сізге К дәрумені жетіспесе, дәрігер К витаминін ауыз арқылы, тері астына инъекция немесе тамыр арқылы қабылдау үшін тағайындайды (ішілік).

Егер сізде бұл қан кету бұзылысы болса, міндетті түрде:

• Процедураның кез-келген түрін, соның ішінде хирургиялық және стоматологиялық жұмыстарды бастамас бұрын дәрігерлеріңізге айтыңыз.
• Отбасыңыздың мүшелеріне айтыңыз, өйткені оларда осындай бұзушылық болуы мүмкін, бірақ оны әлі білмейді.

Бұл ресурстар X факторының жетіспеушілігі туралы көбірек ақпарат бере алады:

• Ұлттық гемофилия қоры: басқа факторлардың жетіспеушіліктері - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiities
• Сирек кездесетін бұзылулар жөніндегі ұлттық ұйым --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH генетикасы туралы анықтама - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

Егер жағдай жеңіл болса немесе сіз емделсеңіз, нәтиже жақсы.

Тұқым қуалайтын фактордың жетіспеушілігі - бұл өмір бойғы жағдай.

Х факторының сатып алынған жетіспеушілігінің болжауы себепке байланысты. Егер бұл бауыр ауруы болса, нәтиже сіздің бауыр ауруыңызды қаншалықты емдеуге болатындығына байланысты. К дәрумені қоспаларын қабылдау К дәруменінің жетіспеушілігін емдейді. Егер бұзылыс амилоидоздан туындаса, емдеудің бірнеше нұсқалары бар. Дәрігер сізге көбірек айтып бере алады.

Қатты қан кету немесе кенеттен қан жоғалту (қан кету) болуы мүмкін. Көптеген қан кетулерден ауыр буындарда буындар деформациялануы мүмкін.

Егер қаныңыз түсініксіз немесе қатты жоғалса, шұғыл медициналық көмекке жүгініңіз.

Х тұқым қуалайтын фактордың жетіспеушілігінің белгілі алдын-алу мүмкіндігі жоқ. К витаминінің жетіспеуі себеп болған кезде, К витаминін қолдану көмектесе алады.

Стюарт-Провердің жетіспеушілігі

• Қанның пайда болуы
• Қан ұюы

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Коагуляция факторларының сирек кемшіліктері. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: негізгі принциптер мен практика. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 137 тарау.

Холл Джей. Гемостаз және қан ұюы. In: Hall JE, ред. Гайтон және Холл Медициналық физиология оқулығы. 13-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016 жыл: 37 тарау.

Ragni MV. Геморрагиялық бұзылыстар: коагуляция факторларының жетіспеушілігі. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 25-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 174 тарау.