Көп жүйелік атрофия - паркинсониялық тип

Паркинсондық жүйенің бірнеше жүйелік атрофиясы (MSA-P) - сирек кездесетін жағдай, Паркинсон ауруына ұқсас симптомдар тудырады. Алайда, MSA-P ауруы бар адамдар жүйке жүйесінің жүрек соғу жылдамдығы, қан қысымы және тершеңдік сияқты маңызды функцияларды басқаратын бөлігіне кеңінен зақым келеді.

MSA-ның басқа кіші түрі - MSA-церебрелярлы. Бұл негізінен мидың терең бөлігінде, жұлынның үстінде болады.

MSA-P себебі белгісіз. Мидың зардап шеккен аймақтары ұқсас белгілері бар Паркинсон ауруынан зардап шеккен аймақтармен қабаттасады. Осы себепті MSA кіші түрі паркинсониялық деп аталады.

MSA-P көбінесе 60 жастан асқан ер адамдарда диагноз қойылады.

MSA жүйке жүйесін зақымдайды. Ауру тез дамуға бейім. MSA-P бар адамдардың жартысына жуығы ауру басталғаннан кейін 5 жыл ішінде моториканың көп бөлігін жоғалтты.

Симптомдарға мыналар кіруі мүмкін:

• Діріл
• Баяу жүру, тепе-теңдікті жоғалту, серуендеу кезінде қозғалыс сияқты қиындықтар
• Жиі құлау
• Бұлшықет ауырады және ауырады (миалгия), қаттылық
• Бет өзгерістері, мысалы бетке маска тәрізді көріну және қарау
• Шайнау немесе жұту қиындықтары (кейде), ауызды жабу мүмкін емес
• Ұйқының бұзылуы (көбінесе көздің жылдам қозғалуы кезінде [REM] түнде ұйықтау)
• Басынан айналу немесе орнынан тұрған кезде немесе бір орында тұрғаннан кейін есінен тану
• Монтаж проблемалары
• Ішекті немесе қуықты бақылауды жоғалту
• Кішкентай және қиын оқылатын жазу сияқты кішігірім қимылдарды қажет ететін (ұсақ моториканы жоғалту) проблемалар
• Дененің кез-келген бөлігінде терлеудің жоғалуы
• Ақыл-ой функциясының төмендеуі
• Жүрек айнуы және ас қорыту проблемалары
• Позаның тұрақсыздығы, еңкелгені немесе құлдырағаны сияқты проблемалары
• Көрудің өзгеруі, көру қабілетінің төмендеуі немесе бұлыңғыр болуы
• Дауыс пен сөйлеу өзгереді

Осы аурумен туындауы мүмкін басқа белгілер:

• Шатасу
• Деменция
• Депрессия
• Ұйқымен байланысты тыныс алу қиындықтары, соның ішінде ұйқы апноэі немесе қатты дірілдейтін дыбысқа әкелетін ауа өтуінің бітелуі

Сіздің дәрігеріңіз сізді тексеріп, көзіңізді, нервтеріңізді және бұлшықеттеріңізді тексереді.

Қан қысымы сіз жатып, тұрған кезде өлшенеді.

Бұл ауруды растайтын арнайы сынақтар жоқ. Жүйке жүйесіне мамандандырылған дәрігер (невропатолог) диагнозды келесі негізге ала алады:

• Анамнезінің белгілері
• Физикалық тексеру нәтижелері
• Симптомдардың басқа себептерін анықтау

Диагнозды растауға көмектесетін тестілеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• МРТ бас
• Плазмадағы норадреналин деңгейлері
• Норадреналинді бұзатын өнімдерге зәрді зерттеу (зәрді катехоламиндер)

MSA-P емдеу әдісі жоқ. Аурудың асқынуына жол бермейтін белгілі бір әдіс жоқ. Емдеудің мақсаты - белгілерді бақылау.

Леводопа мен карбидопа сияқты допаминергиялық дәрі-дәрмектерді ерте немесе жеңіл дірілді азайту үшін қолдануға болады.

Бірақ MSA-P бар көптеген адамдар үшін бұл дәрі-дәрмектер жақсы жұмыс істемейді.

Қан қысымын емдеу үшін дәрі-дәрмектер қолданылуы мүмкін.

Жүректің жылдам соғуына түрткі болатындай етіп бағдарламаланған кардиостимулятор кейбір адамдарға қан қысымын жоғарылатуы мүмкін.

Іш қатуды талшықты диета мен іш жүргізетін дәрілермен емдеуге болады. Эрекция проблемаларын емдеуге арналған дәрі-дәрмектер бар.

MSA-P-мен ауыратын адамдарға және олардың отбасыларына арналған қосымша ақпаратты мына жерден таба аласыз:

• Сирек кездесетін бұзушылықтар жөніндегі ұлттық ұйым - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• MSA коалициясы - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

MSA нәтижесі нашар. Ақыл-ой және физикалық функцияларды жоғалту баяу күшейе түседі. Ерте өлім болуы мүмкін. Адамдар, әдетте, диагноз қойылғаннан кейін 7 жылдан 9 жылға дейін өмір сүреді.

Егер сізде осы бұзылыстың белгілері пайда болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз.

Егер сізге MSA диагнозы қойылса және сіздің белгілеріңіз қайта оралса немесе нашарласа, провайдерге қоңырау шалыңыз. Жаңа симптомдар, соның ішінде дәрі-дәрмектердің мүмкін болатын жанама әсерлері пайда болса, қоңырау шалыңыз:

• Зейінділіктің / мінез-құлықтың / көңіл-күйдің өзгеруі
• Елессиялық мінез-құлық
• Бас айналу
• Галлюцинация
• Еріксіз қимылдар
• Психикалық қызметтің жоғалуы
• Жүрек айнуы немесе құсу
• Қатты абыржу немесе дезориентация

Егер сіздің MSA-мен ауыратын отбасы мүшеңіз болса және олардың жағдайы сіз үйдегі адамға күтім жасай алмайтын деңгейге дейін төмендейтін болса, отбасы мүшесінің провайдерінен кеңес сұраңыз.

Shy-Drager синдромы; Неврологиялық ортостатикалық гипотензия; Shy-McGee-Drager синдромы; Паркинсон плюс синдромы; MSA-P; MSA-C

• Орталық жүйке жүйесі және перифериялық жүйке жүйесі

Фанчиулли А, Веннинг Г.К. Көп жүйелік атрофия. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Янкович Дж.Паркинсон ауруы және басқа қозғалыс бұзылыстары. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, редакциялары. Брэдлидің клиникалық практикадағы неврологиясы. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016: 96-тарау.

Ромеро-Ортуно Р, Уилсон К.Д., Хэмптон Дж.Л. Вегетативті жүйке жүйесінің бұзылыстары. In: Fillit HM, Rockwood K, Young J, eds. Броклхерсттің гериатриялық медицина және геронтология оқулығы. 8-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 63-тарау.