Порфириндердің қан анализі

Порфириндер ағзадағы көптеген маңызды заттарды қалыптастыруға көмектеседі. Олардың бірі - гемоглобин. Бұл қанның оттегін тасымалдайтын эритроциттердегі ақуыз.

Порфириндерді қанмен немесе несеппен өлшеуге болады. Бұл мақалада қан анализі туралы айтылады.

Қан үлгісі қажет.

Содан кейін сынама мұзға салынып, дереу зертханаға жеткізіледі. Үш порфиринді әдетте адам қанында аз мөлшерде өлшеуге болады. Олар:

• Копропорфирин
• Протопорфирин (PROTO)
• Уропорфирин

Протопорфирин әдетте ең көп мөлшерде кездеседі. Ерекше порфириндердің деңгейін көрсету үшін көбірек тестілер қажет.

Бұл тексеруден бұрын сіз 12-ден 14 сағатқа дейін тамақтанбауыңыз керек. Сіз суды тестілеуден бұрын іше аласыз. Егер сіз осы нұсқауларды орындамасаңыз, сіздің сынақ нәтижелеріңізге әсер етуі мүмкін.

Инені қан алу үшін енгізген кезде кейбір адамдар орташа ауырсынуды сезінеді. Басқалары тек шаншуды немесе шаншуды сезінеді. Осыдан кейін, пульсация немесе аздап көгеру болуы мүмкін. Бұл көп ұзамай жойылады.

Бұл тест порфирияны диагностикалау үшін қолданылады. Бұл сирек кездесетін бұзылулар тобы, көбінесе отбасы мүшелері арқылы беріледі.

Сондай-ақ, оны қорғасынмен улануды және жүйке жүйесі мен терінің кейбір бұзылыстарын диагностикалау үшін басқа зерттеулермен бірге қолдануға болады.

Бұл тест порфириннің жалпы деңгейін анықтайды. Сонымен қатар, жекелеген компоненттерге арналған эталондық мәндер (сау адамдар тобында байқалатын құндылықтар ауқымы):

• Порфириннің жалпы деңгейі: 0-ден 1,0 мкг / дл (0-ден 15 нмоль / л-ге дейін)
• Копропорфирин деңгейі: 2 мкг / дл (30 нмоль / л)
• Протопорфирин деңгейі: 16-дан 60 мкг / дл (0,28-ден 1,07 мкмоль / л)
• Уропорфирин деңгейі: 2 мкг / дл (2,4 нмоль / л)

Әр түрлі зертханаларда қалыпты мәндер шамалы өзгеруі мүмкін. Кейбір зертханаларда әртүрлі өлшемдер қолданылады немесе әртүрлі үлгілерді тексереді. Сіздің нақты тест нәтижелерінің мәні туралы дәрігеріңізбен кеңесіңіз.

Копропорфирин деңгейінің жоғарылауы келесі белгілер болуы мүмкін:

• Туа біткен эритропоэтикалық порфирия
• Бауыр копропорфиясы
• Сидеробластикалық анемия
• Вариегейт порфириясы

Протопорфирин деңгейінің жоғарылауы келесі белгілер болуы мүмкін:

• Созылмалы аурудың анемиясы
• Туа біткен эритропоэтикалық протопорфирия
• Эритропоэздің жоғарылауы
• Инфекция
• Темір тапшылығы анемиясы
• Қорғасыннан улану
• Сидеробластикалық анемия
• Талассемия
• Варигейт порфириясы

Уропорфирин деңгейінің жоғарылауы келесі белгілер болуы мүмкін:

• Туа біткен эритропоэтикалық порфирия
• Porphyria cutanea tarda

Қаныңызды алу қаупі аз. Веналар мен артериялардың мөлшері әр адамда екінші адамға, ал дененің бір жағынан екінші жағына қарай әр түрлі болады. Кейбір адамдардан қан үлгісін алу басқаларға қарағанда қиынырақ болуы мүмкін.

Қан алуға байланысты басқа қауіптер аз, бірақ олар мыналарды қамтуы мүмкін:

• Шамадан тыс қан кету
• Естен тану немесе жеңілдеу сезіну
• Тамырларды табу үшін бірнеше тесу
• Гематома (тері астына жиналатын қан)
• Инфекция (тері сынған кез-келген уақытта аздап қауіп төнеді)

Протопорфирин деңгейі; Порфириндер - барлығы; Копропорфирин деңгейі; PROTO тесті

• Қан анализі

Chernecky CC, Berger BJ. Порфириндер, сандық - қан. In: Chernecky CC, Berger BJ, редакциялары. Зертханалық сынақтар және диагностикалық процедуралар. 6-шы басылым Сент-Луис, MO: Elsevier Сондерс; 2013: 891-892.

Фуллер С.Ж., Вили Дж.С. Гем биосинтезі және оның бұзылуы: порфириялар және сидеробластикалық анемиялар. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: негізгі принциптер мен практика. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 38-тарау.