Эндокард жастығының ақауы

Эндокард жастығының ақаулығы (ECD) - бұл жүректің патологиялық жағдайы. Жүректің төрт камерасын бөлетін қабырғалар нашар қалыптасқан немесе жоқ. Сондай-ақ, жүректің жоғарғы және төменгі камераларын бөлетін клапандарда қалыптасу кезінде ақаулар бар. ECD - бұл жүректің туа біткен ауруы, демек бұл оның туылғаннан бастап болатындығын білдіреді.

ECD нәресте әлі құрсақта өсіп келе жатқанда пайда болады. Эндокард жастықшалары - бұл жүректің төрт камерасын бөлетін қабырғаларға (септумға) айналатын екі қалың аймақ. Олар сонымен қатар митральды және трикуспидті қақпақшаларды құрайды. Бұл жүрекшелерді (жоғарғы жинау камералары) қарыншалардан (төменгі айдау камералары) бөлетін клапандар.

Жүректің екі жағы арасындағы айырмашылықтың болмауы бірнеше проблемаларды тудырады:

• Өкпеге қан ағымының жоғарылауы. Бұл өкпедегі қысымның жоғарылауына әкеледі. ECD кезінде қан аномальды саңылаулар арқылы жүректің сол жағынан оң жағына, содан кейін өкпеге өтеді. Өкпеге қанның көбірек ағуы өкпеде қан қысымын жоғарылатады.
• Жүрек жетімсіздігі. Айдау үшін қажет қосымша күш жүректі әдеттегіден гөрі ауырлатады. Жүрек бұлшық еті үлкейіп, әлсіреуі мүмкін. Бұл нәрестедегі ісінуді, тыныс алуда қиындықтарды, тамақтану мен өсуде қиындық тудыруы мүмкін.
• Цианоз. Өкпеде қан қысымы жоғарылаған сайын, қан жүректің оң жағынан солға қарай келе бастайды. Оттегі жетіспейтін қан оттегіге бай қанмен араласады. Нәтижесінде денеге әдеттегіден аз оттегі бар қан құйылады. Бұл цианозды немесе теріні көкшілдендіреді.

ECD екі түрі бар:

• Толығымен ECD. Бұл жағдайға атриальды перделер ақауы (ЖСА) және қарыншалар аралық перде дефект (VSD) жатады. Толық ECD-мен ауыратын адамдарда екі айқын клапанның орнына (митральды және трикуспидті) бір ғана үлкен жүрек қақпағы болады (жалпы AV клапаны).
• Ішінара (немесе толық емес) ECD. Бұл жағдайда тек ASD немесе ASD және VSD бар. Екі клапан бар, бірақ олардың біреуі (митральды қақпақша) көбінесе анормальды болып табылады, онда тесік бар («жырық»). Бұл ақау клапан арқылы қанды ағып кетуі мүмкін.

ECD Даун синдромымен қатты байланысты. Гендердің бірнеше өзгерістері ECD-мен байланысты. Алайда, ECD нақты себебі белгісіз.

ECD басқа туа біткен жүрек ақауларымен байланысты болуы мүмкін, мысалы:

• Қос қарыншаның оң жақ қарыншасы
• Бір қарынша
• Үлкен тамырлардың транспозициясы
• Фалло тетралогиясы

ECD белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

• Бала шиналары оңай
• Көкшіл тері түсі, оны цианоз деп те атайды (ерні де көк болуы мүмкін)
• Азықтандыру қиындықтары
• Салмақ қосудың және өсудің сәтсіздігі
• Жиі пневмония немесе инфекциялар
• Бозғылт тері (бозару)
• Тез тыныс алу
• Жүректің жылдам соғуы
• Терлеу
• Іші ісінген аяқтар немесе іш (балаларда сирек кездеседі)
• Тыныс алу қиындықтары, әсіресе тамақтану кезінде

Емтихан кезінде медициналық қызметкер ECD белгілерін табуы мүмкін, оның ішінде:

• Қалыптан тыс электрокардиограмма (ЭКГ)
• Үлкен жүрек
• Жүректің шуылы

Ішінара ECD бар балаларда балалық шақта бұзылу белгілері немесе белгілері болмауы мүмкін.

ECD диагностикасы бойынша тестілерге мыналар жатады:

• Эхокардиограмма, бұл ультрадыбыстық зерттеу, бұл жүрек құрылымын және жүрек ішіндегі қан ағынын қарастырады
• Жүректің электрлік белсенділігін өлшейтін ЭКГ
• Кеуде қуысының рентгенографиясы
• Жүректің егжей-тегжейлі бейнесін беретін МРТ
• Жүректің катетеризациясы, жүректі жұқа түтікке (катетерге) қан ағынын көру және қан қысымы мен оттегі деңгейлерін дәл өлшеу үшін орналастыратын процедура.

Жүрек камералары арасындағы саңылауларды жауып, трикуспидті және митральды қақпақшаларды жасау үшін ота жасау қажет. Операцияның уақыты баланың жағдайы мен ECD ауырлығына байланысты. Бұл нәресте 3 айдан 6 айға дейін болған кезде жиі жасалуы мүмкін. ECD түзету үшін бірнеше операция қажет болуы мүмкін.

Сіздің балаңыздың дәрігері дәрі-дәрмек тағайындай алады:

• Жүрек жеткіліксіздігінің белгілерін емдеу үшін
• Операция алдында, егер ECD сіздің балаңызды қатты ауыртып алған болса

Дәрі-дәрмектер сіздің балаңызға операция алдында салмақ пен күш жинауға көмектеседі. Жиі қолданылатын дәрі-дәрмектерге мыналар жатады:

• Диуретиктер (су таблеткалары)
• Жүректі жиыратын дәрілер, мысалы дигоксин

Толық ECD хирургиясы баланың өмірінің бірінші жылында жасалуы керек. Әйтпесе, қалпына келтіруге болмайтын өкпенің зақымдануы мүмкін. Даун синдромы бар балаларда өкпе ауруы ерте дамиды. Сондықтан бұл сәбилер үшін ерте ота жасау өте маңызды.

Сіздің балаңыздың қаншалықты жақсы жұмыс істейтініне байланысты:

• ECD ауырлығы
• Баланың жалпы денсаулығы
• Өкпе ауруы дамыды ма

Көптеген балалар ECD түзетілгеннен кейін қалыпты, белсенді өмір сүреді.

ECD асқынуларына мыналар кіруі мүмкін:

• Жүректің тоқырауы
• Өлім
• Эйзенменгер синдромы
• Өкпеде жоғары қан қысымы
• Өкпенің қайтымсыз зақымдануы

Бала ересек болғанға дейін ECD хирургиясының кейбір асқынулары пайда болмауы мүмкін. Оларға жүрек ырғағының проблемалары және аққан митральды қақпақша жатады.

ECD бар балаларда хирургиялық операциядан бұрын және одан кейін жүректің инфекциясы (эндокардит) қаупі болуы мүмкін. Балаңыздан дәрігерге белгілі бір стоматологиялық процедуралардан бұрын антибиотиктерді қабылдау қажет пе екенін сұраңыз.

Балаңыздың провайдеріне қоңырау шалыңыз, егер сіздің балаңыз:

• Шиналар оңай
• Тыныс алуда қиындықтар бар
• Көк терісі немесе ерні бар

Егер сіздің балаңыз өсіп немесе салмақ қоспай жатса, провайдермен сөйлесіңіз.

ECD бірнеше генетикалық ауытқулармен байланысты. ЕДЖ-нің отбасылық тарихы бар ерлі-зайыптылар жүкті болғанға дейін генетикалық кеңес алуға жүгінуі мүмкін.

Атриовентрикулярлық (AV) канал ақауы; Атриовентрикулярлық перде ақауы; AVSD; Жалпы AV тесігі; Ostium примумды атриальды перде ақаулары; Туа біткен жүрек ақауы - ECD; Туа біткен ақаулар - ECD; Цианотикалық ауру - ECD

• Қарыншалық перде ақауы
• Жүрекшелер аралық пердесінің ақауы
• Атриовентрикулярлық канал (эндокард жастығының ақауы)

Басу С.Қ., Dobrolet NC. Жүрек-қан тамырлары жүйесінің туа біткен ақаулары. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, редакция. Фанароф пен Мартиннің неонатальды-перинаталдық медицина. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 75-тарау.

Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Андерсон RH. Антроентрикулярлық перде ақаулары. Верновский Г., Андерсон Р.Х., Кумар К және т.б. Андерсонның балалар кардиологиясы. 4-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 31 тарау.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Ацианотикалық туа біткен жүрек ауруы: солдан оңға қарай шунтталған зақымданулар. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 453 тарау.