Эйзенменгер синдромы

Эйзенменгер синдромы - жүректің құрылымдық проблемаларымен туылған кейбір адамдарда жүректен өкпеге қан ағымына әсер ететін жағдай.

Эйзенменгер синдромы - бұл жүректегі ақаулардан туындаған қан айналымының қалыптан тыс дамуы. Көбіне мұндай аурумен ауыратын адамдар екі сорғы камерасы - сол және оң жақ қарыншалар - жүректің саңылауымен туады (қарыншалар аралық пердесі). Тесік өкпеден оттегін алып үлгерген қанның дененің қалған бөлігіне шықпай, қайтадан өкпеге ағуына мүмкіндік береді.

Эйзенменгер синдромына әкелуі мүмкін басқа жүрек ақауларына мыналар жатады:

• Атриовентрикулярлық канал ақауы
• Жүрекшелер аралық пердесінің ақауы
• Цианотикалық жүрек ауруы
• Артериоздың патенттік каналы
• Truncus arteriosus

Көптеген жылдар бойы қан ағымының жоғарылауы өкпенің ұсақ қан тамырларын зақымдауы мүмкін. Бұл өкпеде жоғары қан қысымын тудырады. Нәтижесінде қан ағымы екі сорғы камерасы арасындағы тесік арқылы артқа кетеді. Бұл оттегі жетіспейтін қанның бүкіл денеге өтуіне мүмкіндік береді.

Эйзенменгер синдромы баланың жыныстық жетілуіне дейін дами бастауы мүмкін. Сонымен қатар, ол ересек жаста дами алады және ересек жас кезеңінде алға басуы мүмкін.

Симптомдарға мыналар жатады:

• Еріндер, саусақтар, саусақтар және терінің көгеруі (цианоз)
• Тырнақтар мен аяқтардың дөңгелектелген дөңгелектері (шоқпар)
• Саусақтардың және саусақтардың ұйқысы және қышуы
• Кеудедегі ауырсыну
• Жөтел қан
• Бас айналу
• Естен тану
• Шаршау сезімі
• Ентігу
• Өткізілген жүрек соғысы (жүрек қағысы)
• Инсульт
• Буындардағы ісіну зәр қышқылының көптігінен (подагра)

Медициналық дәрігер баланы тексереді. Емтихан кезінде провайдер мыналарды таба алады:

• Аномальды жүрек ырғағы (аритмия)
• Саусақтардың немесе саусақтардың ұлғайған ұштары (шоқпар)
• Жүректің шуылы (жүректі тыңдағанда қосымша дыбыс)

Провайдер Эйзенменгер синдромын адамның жүрегіндегі проблемалар тарихын қарап диагноз қояды. Тесттерге мыналар кіруі мүмкін:

• Жалпы қан анализі (CBC)
• Кеуде қуысының рентгенографиясы
• Жүректің МРТ сканерлеуі
• Жүрек пен қан тамырларын көру және қысымды өлшеу үшін жіңішке түтікшені артерияға салу (жүрек катетеризациясы)
• Жүректегі электрлік белсенділікті тексеру (электрокардиограмма)
• Жүректің ультрадыбыстық (эхокардиограмма)

Қазір дәрігерлер бұл ақаулықты тезірек анықтап, түзете алатындықтан, Америка Құрама Штаттарында мұндай жағдайдың саны азайды. Сондықтан мәселені кіші өкпе артерияларына қайтымсыз зақым келмес бұрын түзетуге болады.

Кейде белгілері бар адамдар қызыл қан жасушаларының санын азайту үшін денеден қанды алып тастауы мүмкін (флеботомия). Содан кейін адам жоғалған қанды ауыстыру үшін сұйықтық алады (көлемді ауыстыру).

Зардап шеккен адамдар оттегін ала алады, бірақ аурудың асқынуына жол бермейтіні белгісіз. Сонымен қатар, қан тамырларын босаңсытып, ашуға әсер ететін дәрі-дәрмектер берілуі мүмкін. Симптомдары өте ауыр адамдарға ақыр аяғында жүрек-өкпе трансплантациясы қажет болуы мүмкін.

Зардап шеккен адамның қаншалықты жақсы жұмыс істейтіндігі басқа медициналық жағдайдың болуына және өкпеде қан қысымының жоғарылауына байланысты. Мұндай аурумен ауыратын адамдар 20 жылдан 50 жылға дейін өмір сүре алады.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Мидағы қан кету (қан кету)
• Жүректің тоқырауы
• Подагра
• Ұстамалы жүрек ауруы
• Гипервискоздылық (қанның шламы, өйткені ол қан жасушаларымен өте қалың)
• Мидағы инфекция (абсцесс)
• Бүйрек жеткіліксіздігі
• Миға қан ағымы нашар
• Инсульт
• Кенеттен өлім

Егер сіздің балаңызда Эйзенменгер синдромының белгілері пайда болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз.

Жүрек ақауларын түзету үшін мүмкіндігінше ерте хирургиялық араласу Эйзенменгер синдромының алдын алады.

Айзенменгер кешені; Эйзенменгер ауруы; Эйзенменгер реакциясы; Эйзенменгер физиологиясы; Туа біткен жүрек ақауы - Эйзенменгер; Цианоздық жүрек ауруы - Эйзенменгер; Туа біткен ақаулы жүрек - Эйзенменгер

• Эйзенменгер синдромы (немесе күрделі)

Бернштейн D. Туа біткен жүрек ақауын емдеудің жалпы принциптері. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 461-тарау.

Терриен Дж, Марелли А.Ж. Ересектердегі туа біткен жүрек ауруы. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 61 тарау.

Уэбб Г.Д., Смоллхорн Дж.Ф., Терриен Дж, Редингтон AN. Ересек және педиатрлық пациенттің туа біткен жүрек ауруы. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдтың жүрек ауруы: жүрек-қан тамырлары медицинасы оқулығы. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 75-тарау.