Тұқым қуалайтын ангиодема: бұл не, белгілері және емі

Мазмұны

• Қандай белгілер
• Ықтимал себептері
• Қандай асқынулар пайда болуы мүмкін
• Диагноз дегеніміз не?
• Емдеу әдісі қалай жасалады
• Жүктілік кезінде не істеу керек

Тұқым қуалайтын ангиодема - бұл бүкіл денеде ісіну, жүректің айнуы мен құсуымен қатар жүруі мүмкін іштің қайталанатын ауруы сияқты белгілерді тудыратын генетикалық ауру. Кейбір жағдайларда ісіну ұйқы безі, асқазан және ми сияқты мүшелерге де әсер етуі мүмкін.

Жалпы алғанда, бұл белгілер 6 жасқа дейін пайда болады және ісіну шабуылдары шамамен 1-ден 2 күнге дейін созылады, ал іштің ауыруы 5 күнге дейін созылуы мүмкін. Ауру жаңа дағдарыстар пайда болғанға дейін науқасқа қиындықтарсыз немесе қолайсыздықтарсыз ұзақ уақыт бойы сақталуы мүмкін.

Тұқым қуалайтын ангиедема - сирек кездесетін ауру, бұл проблема отбасында болмаған кезде де пайда болуы мүмкін, оны организмге әсер ететін ақуызға сәйкес ангиедеманың 3 түріне жатқызамыз: 1 тип, 2 тип және 3 тип.

Қандай белгілер

Ангиодезаның жиі кездесетін кейбір белгілері бүкіл денеде, әсіресе бет, қол, аяқ және жыныс мүшелерінде ісіну, іштің ауыруы, жүрек айну, құсу және ауыр жағдайда ұйқы безі, асқазан және ми сияқты мүшелердің ісінуі болып табылады.

Ықтимал себептері

Ангиодема иммундық жүйеге байланысты ақуыз түзетін геннің генетикалық мутациясынан туындайды және дененің иммундық жүйесі белсендірілген сайын ісінудің пайда болуына әкеледі.

Дағдарыстар жарақат, стресс жағдайында немесе физикалық жаттығулар кезінде күшеюі мүмкін. Сонымен қатар, әйелдер менструа мен жүктілік кезінде дағдарысқа көбірек ұшырайды.

Қандай асқынулар пайда болуы мүмкін

Тұқым қуалайтын ангиедеманың негізгі асқынуы - тамақтың ісінуі, бұл тұншығудан өлім тудыруы мүмкін. Сонымен қатар, кейбір органдардың ісінуі пайда болған кезде ауру оның жұмысын нашарлатуы мүмкін.

Кейбір асқынулар ауруды бақылау үшін қолданылатын дәрі-дәрмектердің жанама әсерлері және келесі мәселелерге байланысты болуы мүмкін:

• Салмақ қосу;
• Бас ауруы;
• Көңіл-күйдің өзгеруі;
• Безеулердің жоғарылауы;
• Гипертония;
• Жоғары холестерол;
• Етеккірдің өзгеруі;
• Зәрдегі қан;
• Бауыр проблемалары.

Емдеу кезінде пациенттер бауыр қызметін бағалау үшін әр 6 айда қан анализін алуы керек, ал балалар 2-3 айда бір рет, соның ішінде іш қуысының ультрадыбыстық сканерлеуін 6 айда бір рет тексеріп отыруы керек.

Диагноз дегеніміз не?

Аурудың диагнозы белгілерден және организмдегі С4 ақуызын өлшейтін қан анализінен туындайды, ол тұқым қуалайтын ангиедема жағдайында төмен деңгейде.

Сонымен қатар, дәрігер C1-INH сандық және сапалық мөлшерлеуін тағайындай алады және аурудың дағдарысы кезінде сынақтарды қайталау қажет болуы мүмкін.

Емдеу әдісі қалай жасалады

Тұқым қуалайтын ангиедеманы емдеу симптомдардың ауырлығы мен жиілігіне сәйкес жүзеге асырылады, ал даназол, станозолол және оксандролон сияқты гормонды дәрілерді немесе эпсилон-аминокапрой қышқылы және транексамикалық қышқыл сияқты антифибринолитикалық дәрі-дәрмектерді қолдануға болады. дағдарыстар.

Дағдарыстар кезінде дәрігер дәрі-дәрмектердің мөлшерін көбейте алады, сонымен қатар іштің ауырсынуымен және жүрек айнуымен күресу үшін дәрі-дәрмектерді қолдануды ұсынады.

Алайда, егер дағдарыс жұлдыруда ісінуді тудырса, науқасты жедел жәрдем бөліміне апару керек, өйткені ісіну тыныс алу жолын жауып, тыныс алудың алдын алады, бұл өлімге әкелуі мүмкін.

Жүктілік кезінде не істеу керек

Жүктілік кезінде тұқым қуалайтын ангиедемамен ауыратын науқастар дәрі-дәрмектерді қолдануды доғарған жөн, жүктіліктің алдында, өйткені олар ұрықтың даму ақауларын тудыруы мүмкін. Егер дағдарыстар пайда болса, емдеу дәрігердің нұсқауына сәйкес жасалуы керек.

Қалыпты туылу кезінде шабуылдардың басталуы сирек кездеседі, бірақ пайда болған кезде олар әдетте ауыр болады. Кесарий арқылы босану жағдайында жалпы наркоздан аулақ болып, тек жергілікті анестезияны қолдану ұсынылады.