Созылмалы миелоидты лейкемия

Мазмұны

• Қысқаша мазмұны
• Лейкемия дегеніміз не?
• Созылмалы миелоидты лейкемия (CML) дегеніміз не?
• Созылмалы миелоидты лейкоздың (СМЛ) себебі неде?
• Созылмалы миелоидты лейкемия (СМЛ) кімге қауіп төндіреді?
• Созылмалы миелоидты лейкоздың қандай белгілері бар?
• Созылмалы миелоидты лейкемия (СМЛ) қалай анықталады?
• Созылмалы миелоидты лейкоздың (СМЛ) қандай фазалары бар?
• Созылмалы миелоидты лейкемияны (СМЛ) емдеудің қандай түрлері бар?

Қысқаша мазмұны

Лейкемия дегеніміз не?

Лейкемия - бұл қан клеткаларының қатерлі ісік аурулары. Лейкемия сүйек кемігі сияқты қан түзетін тіндерден басталады. Сіздің сүйек кемігіңіз жасушаларды ақ қан жасушаларына, эритроциттерге және тромбоциттерге айналдырады. Ұяшықтардың әр түрі әр түрлі жұмыс атқарады:

• Ақ қан жасушалары сіздің ағзаңызға инфекциямен күресуге көмектеседі
• Қызыл қан клеткалары сіздің өкпеңізден оттекті ұлпаларыңыз бен мүшелеріңізге жеткізеді
• Тромбоциттер қан кетуді тоқтату үшін тромб түзуге көмектеседі

Сізде лейкемия болған кезде, сіздің сүйек кемігіңіз аномальды жасушалардың көп мөлшерін жасайды. Бұл мәселе көбінесе лейкоциттермен кездеседі. Бұл қалыпты емес жасушалар сіздің сүйек кемігіңізде және қаныңызда жиналады. Олар дені сау қан жасушаларын шығарып, сіздің жасушаларыңыз бен қаныңызға өз жұмысын жасауды қиындатады.

Созылмалы миелоидты лейкемия (CML) дегеніміз не?

Созылмалы миелоидты лейкемия (CML) - созылмалы лейкемияның бір түрі. «Созылмалы» дегеніміз, лейкемия әдетте баяу күшейеді. СММ-де сүйек кемігі қалыптан тыс гранулоциттер шығарады (лейкоциттердің бір түрі). Бұл қалыптан тыс жасушалар жарылыс деп те аталады. Аномальды жасушалар сау жасушаларды шығарғанда, бұл инфекцияға, анемияға және жеңіл қан кетуге әкелуі мүмкін. Аномальды жасушалар қаннан тыс жерде дененің басқа бөліктеріне де таралуы мүмкін.

CML әдетте ересектерде орта жаста немесе одан кейін пайда болады. Бұл балаларда сирек кездеседі.

Созылмалы миелоидты лейкоздың (СМЛ) себебі неде?

CML бар адамдардың көпшілігінде генетикалық өзгеріс Филадельфия хромосомасы деп аталады. Филадельфиядағы зерттеушілер оны тапқандықтан осылай аталады. Әдетте әр жасушада 23 жұп хромосома болады. Бұл хромосомалар сіздің ДНҚ-ны (генетикалық материал) қамтиды. CML-де ДНҚ бөлігі бір хромосомадан екінші хромосомаға ауысады. Ол сол жерде кейбір ДНҚ-мен біріктіріліп, BCR-ABL деп аталатын жаңа ген жасайды. Бұл ген сүйек кемігінде қалыптан тыс ақуыз шығуына әкеледі. Бұл ақуыз лейкемия жасушаларының бақылаусыз өсуіне мүмкіндік береді.

Филадельфия хромосомасы ата-анадан балаға берілмейді. Бұл сіздің өміріңізде болады. Себеп белгісіз.

Созылмалы миелоидты лейкемия (СМЛ) кімге қауіп төндіреді?

CML-ді кім алатындығын болжау қиын. Тәуекелді тудыруы мүмкін бірнеше фактор бар:

• Жасы - сіздің тәуекеліңіз қартайған сайын жоғарылайды
• Гендер - CML ер адамдарда сәл жиі кездеседі
• Жоғары дозалы сәулеленудің әсері

Созылмалы миелоидты лейкоздың қандай белгілері бар?

Кейде CML симптомдар тудырмайды. Егер сізде белгілер болса, олар қамтуы мүмкін

• Өзімді қатты шаршау сезінемін
• Белгілі себепсіз салмақ жоғалту
• Түнгі терлеу
• Безгек
• Сол жақ қабырға астындағы ауырсыну немесе толу сезімі

Созылмалы миелоидты лейкемия (СМЛ) қалай анықталады?

Сіздің дәрігеріңіз CML диагностикасы үшін көптеген құралдарды қолдануы мүмкін:

• Физикалық емтихан
• Ауру тарихы
• Дифференциалды және қан-химия анализдерімен қанның толық анализі (КТК) сияқты қан анализі. Қанның химиялық анализі қандағы әр түрлі заттарды, соның ішінде электролиттерді, майларды, ақуыздарды, глюкозаны (қант) және ферменттерді өлшейді. Арнайы қанды химия сынақтарына негізгі метаболикалық панель (БМП), жан-жақты метаболикалық панель (БМП), бүйрек функциясы, бауыр функциясы және электролит панелі жатады.
• Сүйек кемігін тексереді. Екі негізгі түрі бар - сүйек кемігінің аспирациясы және сүйек кемігінің биопсиясы. Екі сынақ сүйек кемігі мен сүйектің сынамасын алып тастаудан тұрады. Үлгілер зерттеу үшін зертханаға жіберіледі.
• Гендік және хромосомалық өзгерістерді іздеуге арналған генетикалық сынақтар, оның ішінде Филадельфия хромосомасын іздеуге арналған сынақтар

Егер сізге CML диагнозы қойылса, сізде қатерлі ісік ауруының таралған-жайылмағанын тексеру үшін бейнелеу сынақтары сияқты қосымша сынақтар болуы мүмкін.

Созылмалы миелоидты лейкоздың (СМЛ) қандай фазалары бар?

CML үш фазадан тұрады. Кезеңдер CML-нің қаншалықты өскеніне немесе таралғанына негізделген:

• Созылмалы фаза, мұнда қан мен сүйек кемігіндегі жасушалардың 10% -дан азы бласт жасушалары (лейкемия жасушалары) болып табылады. Көптеген адамдарға осы кезеңде диагноз қойылады, ал көпшілігінде белгілері жоқ. Әдетте стандартты емдеу осы кезеңде көмектеседі.
• Үдемелі фаза, қан мен сүйек кемігіндегі жасушалардың 10% -дан 19% -ына дейін жарылыс жасушалары болады. Бұл кезеңде адамдарда жиі белгілер пайда болады және стандартты емдеу созылмалы кезеңдегідей тиімді болмауы мүмкін.
• Бластикалық фаза, мұнда қанның немесе сүйек кемігінің жасушаларының 20% немесе одан көп бөлігі бласт жасушалары болып табылады. Бласт жасушалары басқа тіндерге және мүшелерге таралды. Егер сізде бластикалық фаза кезінде шаршағыштық, температура көтеріліп, көкбауыр ұлғайса, бұл жарылыс дағдарысы деп аталады. Бұл фазаны емдеу қиынырақ.

Созылмалы миелоидты лейкемияны (СМЛ) емдеудің қандай түрлері бар?

CML үшін бірнеше түрлі емдеу әдісі бар:

• Қалыпты жасушаларға онша зиян тигізбейтін белгілі бір рак клеткаларына шабуыл жасайтын дәрілерді немесе басқа заттарды қолданатын мақсатты терапия. CML үшін препараттар тирозинкиназа ингибиторлары (TKIs) болып табылады. Олар тирозинкиназаны блоктайды, бұл сіздің сүйек кемігіңізде тым көп жарылыстар тудыратын фермент.
• Химиотерапия
• Иммунотерапия
• Бағаналы жасушаларды трансплантациялаумен жоғары дозалы химиотерапия
• Донорлық лимфоциттердің инфузиясы (DLI). DLI - бұл бағаналы жасуша трансплантациясынан кейін қолданылуы мүмкін ем. Бұл сізге бағаналы жасуша трансплантациясы донорынан сау лимфоциттердің инфузиясын (қаныңызға) беруді қамтиды. Лимфоциттер - ақ қан жасушаларының бір түрі. Бұл донорлық лимфоциттер рактың қалған жасушаларын өлтіруі мүмкін.
• Көкбауырды алу операциясы (спленэктомия)

Қандай емдеу шаралары сіздің қай кезеңде екеніңізге, жасыңызға, денсаулығыңызға және басқа факторларға байланысты болады. КЛМ белгілері мен белгілері азайған немесе жоғалған кезде оны ремиссия деп атайды. CML ремиссиядан кейін қайта оралуы мүмкін және сізге көп емдеу қажет болуы мүмкін.

NIH: Ұлттық онкологиялық институт