FLT3 мутация және жедел миелоидты лейкемия: қарастыру, таралуы және емдеу

Мазмұны

• FLT3 мутациясы дегеніміз не?
• FLT3 AML-ге қалай әсер етеді?
• Қандай белгілері бар?
• FLT3 мутациясына тестілеу
• FLT3 мутациясын емдеу
• Ала кету

FLT3 мутациясы дегеніміз не?

Жіті миелоидты лейкемия (AML) рак клеткаларының сыртқы түріне және олардың қандай гендердің өзгеруіне байланысты подтиптерге бөлінеді. AML-дің кейбір түрлері басқаларына қарағанда агрессивті және әр түрлі емдеуді қажет етеді.

FLT3 - лейкемия жасушаларында геннің өзгеруі немесе мутация. ЖҚА бар адамдар арасында мұндай мутация болады.

Ақ қан жасушаларының өсуіне көмектесетін FLT3 деп аталатын ақуыздың FLT3 гендік коды. Бұл геннің мутациясы аномальды лейкемия жасушаларының тым көп болуын ынталандырады.

FLT3 мутациясы бар адамдар лейкемияның өте агрессивті түріне ие, ол емделгеннен кейін қайта оралады.

Бұрын AML емдеу FLT3 мутациясы бар қатерлі ісік ауруларына қарсы тиімді болмады. Бірақ бұл мутацияға бағытталған жаңа дәрі-дәрмектер осы AML кіші түріне ие адамдардың көзқарасын жақсартады.

FLT3 AML-ге қалай әсер етеді?

FLT3 гені жасушалардың тірі қалуы мен көбеюін реттеуге көмектеседі. Гендік мутация жетілмеген қан жасушаларының бақылаусыз көбеюіне әкеледі.

Нәтижесінде, FLT3 мутациясы бар адамдарда АМЛ-нің ауыр түрі болады. Олардың ауруы емдеуден кейін қайта оралуы немесе қайталануы мүмкін. Олардың мутациясыз адамдарға қарағанда тіршілік ету деңгейі төмен.

Қандай белгілері бар?

AML белгілері мыналарды қамтиды:

• жеңіл көгеру немесе қан кету
• мұрыннан қан кету
• қызыл иектің қан кетуі
• шаршау
• әлсіздік
• безгек
• себепсіз салмақ жоғалту
• бас ауруы
• бозғылт тері

FLT3 мутациясына тестілеу

Американдық Патологтар Колледжі және Американдық Гематология Қоғамы АМЛ диагнозы қойылған барлық адамдарға FLT3 ген мутациясына тестілеуден өтуге кеңес береді.

Дәрігер сізді екі жолдың бірімен тексереді:

• Қан анализі: Қан қолыңыздағы тамырдан алынып, зертханаға жіберіледі.
• Сүйек кемігінің аспирациясы: Сіздің сүйегіңізге ине салынған. Ине сұйық сүйек кемігін аз мөлшерде алып тастайды.

Содан кейін қан немесе сүйек кемігінің үлгісі сіздің лейкемия жасушаларында FLT3 мутациясы бар-жоғын тексеру үшін тексеріледі. Бұл тест сіздің AML осы түріне бағытталған есірткіге жақсы үміткер екендігіңізді көрсетеді.

FLT3 мутациясын емдеу

Соңғы уақытқа дейін FLT3 мутациясы бар адамдар негізінен химиотерапиямен емделді, бұл өмір сүру деңгейін жақсарту үшін онша тиімді болмады. FLT3 ингибиторлары деп аталатын дәрі-дәрмектердің жаңа тобы мутацияға ұшыраған адамдарға деген көзқарасты жақсартады.

Мидостаурин (Ридапт) - FLT3-ке мақұлданған алғашқы препарат және 40 жыл ішінде ЖЖА емдеуге рұқсат етілген алғашқы жаңа препарат. Дәрігерлер Ридапты цитарабин және даунорубицин сияқты химиотерапиямен бірге береді.

Сіз Ридапты күніне екі рет ауыз арқылы қабылдайсыз. Ол лейкемия жасушаларында олардың өсуіне көмектесетін FLT3 және басқа ақуыздарды блоктау арқылы жұмыс істейді.

The New England Journal of Medicine журналында жарияланған FLT3 генімен 717 адамға жүргізілген зерттеу осы жаңа препаратпен емдеудің әсерін қарастырды. Зерттеушілер Ридапты химиотерапияға ұзақ өмір сүруді белсенді емес еммен (плацебо) және химиотерапиямен салыстырғанда қосады.

Төрт жылдық өмір сүру коэффициенті Ридапт қабылдаған адамдар арасында 51 пайызды құрады, ал плацебо тобындағы 44 пайыздан сәл асады. Өмір сүрудің орташа ұзақтығы емдеу тобында алты жылдан астам болды, ал плацебо тобында екі жылдан сәл артық.

Rydapt келесідей жанама әсерлер тудыруы мүмкін:

• безгегі және ақ қан жасушалары (фебрильді нейтропения)
• жүрек айну
• құсу
• аузындағы жаралар немесе қызару
• бас ауруы
• бұлшықет немесе сүйек ауруы
• көгерулер
• мұрыннан қан кету
• қандағы қанттың жоғары деңгейі

Дәрігер сізді осы дәрі қабылдаған кезде жанама әсерлерге бақылайды және оларды басқаруға көмектесетін емдеу әдістерін ұсынады.

Бірнеше басқа FLT3 ингибиторлары әлі де олардың жұмыс істеп тұрғандығын анықтау үшін клиникалық зерттеулерде. Оларға мыналар жатады:

• креноланиб
• гилтеритиниб
• викториниб

Зерттеушілер сонымен қатар FLT3 ингибиторымен емдеуден кейін бағаналы жасуша трансплантациясы қатерлі ісік ауруының қайта келу ықтималдығын төмендете алатынын зерттеп жатыр. Олар сондай-ақ осы мутацияға ұшыраған адамдарда дәрілік заттардың әр түрлі комбинациясы тиімдірек бола ма деген мәселені қарастыруда.

Ала кету

Егер сізде AML бар болса, FLT3 мутациясына ие болу нәтиженің нашарлауын білдіреді. Қазір Rydapt сияқты есірткілер дүниетанымды жақсартуға көмектеседі. Жаңа дәрі-дәрмектер мен есірткі комбинациясы алдағы жылдары өмір сүруді одан да ұзартуы мүмкін.

Егер сізге AML диагнозы қойылса, дәрігер сіздің қатерлі ісігіңізді FLT3 және басқа гендік мутацияларға тексереді. Ісік туралы мүмкіндігінше білу дәрігерге сізге тиімді емдеу әдісін табуға көмектеседі.