Пароксизмальды түнгі гемоглобинурия: бұл не және диагноз қалай қойылады

Мазмұны

• Негізгі белгілері
• Диагноз қалай қойылады
• Қалай емдеу керек

Пароксизмальды түнгі гемоглобинурия, сондай-ақ PNH деп аталады, генетикалық шығу тегі сирек кездесетін ауру, эритроциттер мембранасының өзгеруімен сипатталады, оның бұзылуына және зәрдегі қызыл қан жасушаларының компоненттерінің жойылуына алып келеді, осылайша созылмалы гемолитикалық анемия болып саналады .

Ноктурн термині эритроциттердің жойылуының ең жоғары деңгейі аурумен ауыратын адамдарда байқалған күнді білдіреді, бірақ зерттеулер гемолиз, яғни эритроциттердің бұзылуы адамдарда тәуліктің кез келген уақытында болатынын көрсетті. гемоглобинуриямен ауыратындар.

PNH емі жоқ, дегенмен емдеуді сүйек кемігін трансплантациялау және осы ауруды емдеуге арналған арнайы дәрі болып саналатын Eculizumab препаратын қолдану арқылы жасауға болады. Eculizumab туралы көбірек біліңіз.

Негізгі белгілері

Түнгі пароксизмальды гемоглобинурияның негізгі белгілері:

• Алдымен өте қараңғы зәр, несептегі эритроциттердің жоғары концентрациясына байланысты;
• Әлсіздік;
• Ұйқышылдық;
• Шаштар мен тырнақтардың әлсіздігі;
• Баяу;
• Бұлшықет ауруы;
• Жиі инфекциялар;
• Теңіз ауруы;
• Іш ауруы;
• Сарғаю;
• Ер адамның эректильді дисфункциясы;
• Бүйрек қызметінің төмендеуі.

Түнгі пароксизмальды гемоглобинуриямен ауыратын адамдарда қан ұю процесінің өзгеруіне байланысты тромбоз болу мүмкіндігі артады.

Диагноз қалай қойылады

Пароксизмальды түнгі гемоглобинурия диагнозы бірнеше сынақтардың көмегімен қойылады, мысалы:

• Қан саны, PNH бар адамдарда панцитопения көрсетілген, бұл барлық қан компоненттерінің төмендеуіне сәйкес келеді - қан анализін қалай түсіндіру керектігін біліңіз;
• Дозалау бос билирубинұлғайтылған;
• Ағындық цитометрия көмегімен анықтау және мөлшерлеу CD55 және CD59 антигендері, олар эритроциттердің мембранасында болатын ақуыздар және гемоглобинурия жағдайында азаяды немесе болмайды.

Осы зерттеулерден басқа, гематолог түнгі пароксизмальды гемоглобинурия диагнозына көмектесетін сахароза сынағы және HAM сынағы сияқты қосымша сынақтарды сұрауы мүмкін. Әдетте диагноз 40-50 жас аралығында болады, ал адамның тірі қалуы 10 - 15 жас шамасында.

Қалай емдеу керек

Түнгі пароксизмальды гемоглобинурияны емдеуді аллогенді қан түзуші дің жасушаларын трансплантациялаумен және 15 күн сайын 300 мг Экулизумаб (Soliris) препаратымен жүргізуге болады. Бұл дәрі-дәрмекті SUS компаниясы сот ісін жүргізу арқылы бере алады.

Тамақтану және гематологиялық бақылаудан басқа, фолий қышқылымен темірді қосу ұсынылады.