Henoch-Schönlein Purpura

Мазмұны

• Шолу
• Белгілері қандай?
• Оның себептері қандай?
• Ол қалай емделеді?
• Қалай диагноз қойылған?
• Ересектердегі HSP балалармен салыстырғанда
• Outlook

Шолу

Henoch-Schönlein purpura (HSP) - бұл кіші қан тамырларының қабынуы мен қанның ағып кетуіне әкелетін ауру. Бұл атауды екі неміс дәрігері Иоганн Шөнлейн мен Эдуард Хенох алады, олар оны 1800 жылдары пациенттерінде сипаттаған.

HSP белгілері - төменгі аяқтар мен бөкселерде көтерілген күлгін түсті бөртпе. Бөртпелердің дақтары көгеруге ұқсайды. HSP сонымен бірге бірлескен ісінуді, асқазан-ішек (GI) белгілерін және бүйрек проблемаларын тудыруы мүмкін.

HSP жас балаларда жиі кездеседі. Көбінесе олар жақында суық сияқты жоғарғы тыныс жолдарының инфекциясын алды. Көбінесе ауру емделусіз өздігінен түзеледі.

Белгілері қандай?

HSP негізгі симптомы - бұл қызыл, қызыл түсті дақтар, аяқтар мен бөкселерде пайда болады. Бөртпе сонымен қатар тұлғада, қолдарда, кеудеде және магистральда көрінуі мүмкін. Бөртпедегі дақтар көгерген тәрізді. Егер сіз бөртпені бассаңыз, ол аққа айналғаннан гөрі күлгін болып қалады.

HSP сонымен қатар буындарға, ішектерге, бүйректерге және басқа жүйелерге әсер етеді, келесі белгілерді тудырады:

• буындардағы ауырсыну және ісіну, әсіресе тізе мен білек
• GI белгілері: жүрек айну, құсу, асқазанның ауыруы және нәжіс
• зәрдегі қан (оны көру өте кішкентай болуы мүмкін) және бүйректің зақымдануының басқа белгілері
• ұрықтың ісінуі (кейбір ұл балаларда HSP)
• құрысулар (сирек)

Бірлескен ауырсыну және GI белгілері бөртпе пайда болғанға дейін 2 апта басталуы мүмкін.

Кейде бұл ауру бүйректерді біржола зақымдауы мүмкін.

Оның себептері қандай?

HSP кіші қан тамырларында қабынуды тудырады. Қан тамырлары қабынғаннан кейін олар теріге қан ағып кетуі мүмкін, бұл бөртпелерді тудырады. Қан сонымен қатар іште және бүйректе де ағып кетуі мүмкін.

HSP иммундық жүйенің шамадан тыс реакциясынан туындаған сияқты. Әдетте иммундық жүйе бактериялар мен вирустар сияқты шетелдік басып кірушілерді іздейтін және жоятын антиденелер деп аталатын белоктар шығарады. HSP жағдайында белгілі бір антидене (IgA) қан тамырларының қабырғаларына еніп, қабынуды тудырады.

HSP алған адамдардың жартысына жуығы бөртпе басталғанға дейін бір апта бұрын немесе басқа тыныс жолдарының инфекциясы бар. Бұл инфекциялар иммундық жүйенің қан тамырларына шабуыл жасайтын антиденелерді шығарып, босатуына себеп болуы мүмкін. HSP-тің өзі жұқпалы емес, бірақ оны бастауға болады.

HSP триггерлері мыналарды қамтуы мүмкін:

• жұлдыру, шешек, қызылша, гепатит және ВИЧ сияқты инфекциялар
• тамақ
• белгілі бір дәрі-дәрмектер
• жәндіктердің шағуы
• суық ауа райына әсер ету
• жарақат

HSP-ге байланысты гендер де болуы мүмкін, себебі ол кейде отбасыларда жүреді.

Ол қалай емделеді?

Сізге Henoch-Schönlein пурпурасын емдеу қажет емес. Ол бірнеше апта ішінде өздігінен кетеді. Демалу, сұйықтық және дәрі-дәрмектерді емдеу, мысалы, ибупрофен немесе ацетаминофен сізге немесе сіздің балаңызға жақсы сезінуге көмектеседі.

Егер сізде GI белгілері болса, напроксен немесе ибупрофен сияқты стероидты емес қабынуға қарсы препараттарды (NSAID) қабылдаудан бұрын дәрігерден сұраңыз. NSAID-тер кейде бұл белгілерді нашарлатуы мүмкін. NSAID препараттарын бүйректің қабынуы немесе зақымдануы кезінде де болдырмауға болмайды.

Ауыр белгілер үшін дәрігерлер кейде қысқа стероидты курс тағайындайды. Бұл препараттар ағзадағы қабынуды төмендетеді. Стероидтер айтарлықтай жанама әсерлерді тудыруы мүмкін болғандықтан, сіз дәрігердің дәрі қабылдауға қатысты нұсқауларын мұқият орындауыңыз керек. Иммундық жүйені басатын дәрі-дәрмектер, мысалы циклофосфамид (Цитоксан), бүйрек жарақатын емдеу үшін қолданылуы мүмкін.

Егер ішек жүйеңізде асқынулар пайда болса, оны түзету үшін сізге хирургия қажет болуы мүмкін.

Қалай диагноз қойылған?

Дәрігер сізді немесе балаңызды HSP белгілері, оның ішінде бөртпе және бірлескен ауырсынуды тексереді.

Осындай сынақтар HSP диагнозын қоюға және ұқсас белгілері бар басқа ауруларды болдырмауға көмектеседі:

• Қан анализі. Олар ақ және қызыл қан клеткаларының санын, қабынуды және бүйректің жұмысын бағалай алады
• Зәр шығару. Дәрігер сіздің несепте қан немесе ақуыз бар-жоғын, бүйректеріңіз зақымданғанын тексеруі мүмкін.
• Биопсия. Дәрігер теріңіздің кішкене бөлігін алып тастап, оны зертханалық зерттеулерге жіберуі мүмкін. Бұл сынақ HSP ауруы бар адамдардың терісі мен қан тамырларына енетін IgA деп аталатын антиденені іздейді. Бүйрек биопсиясы бүйректің зақымдалуын тексере алады.
• Ультрадыбыстық. Бұл тест іштің ішінен суреттер жасау үшін дыбыстық толқындарды пайдаланады. Бұл іштің мүшелері мен бүйректерін мұқият қарастыруға мүмкіндік береді.
• КТ тексеру. Бұл тестті іштің ауырсынуын бағалау және басқа себептерді болдырмау үшін қолдануға болады.

Ересектердегі HSP балалармен салыстырғанда

HSP ауруының 90 пайыздан астамы балаларда, әсіресе 2 жастан 6 жасқа дейінгі балаларда ауру ересектермен салыстырғанда балаларда жеңілірек болады. Ересектерде бөртпе пайда болған іріңді жаралар жиі кездеседі. Сондай-ақ, олар жағдайға байланысты бүйректің зақымдануын жиі алады.

Балаларда HSP әдетте бірнеше апта ішінде жақсарады. Симптомдар ересектерде ұзаққа созылуы мүмкін.

Outlook

Көбінесе, Henoch-Schönlein пурпурасы бір ай ішінде өздігінен жақсарады. Алайда ауру қайта пайда болуы мүмкін.

HSP асқынуларға әкелуі мүмкін. Ересектерде бүйрек зақымдалуы мүмкін, олар диализді немесе бүйрек ауыстыруды қажет етуі мүмкін. Сирек жағдайда ішектің бір бөлігі өздігінен құлап, бітеліп қалуы мүмкін. Бұл интрузия деп аталады және ауыр болуы мүмкін.

Жүкті әйелдерде HSP бүйректің зақымдануын тудыруы мүмкін, бұл жоғары қан қысымы мен зәрдегі ақуыз сияқты асқынуларға әкеледі.