Гипогаммаглобулинемия

Мазмұны

• Шолу
• Белгілері
• Себептері
• Емдеу нұсқалары
• Асқынулар
• Өмір сүру ұзақтығы және болжам

Шолу

Гипогаммаглобулинемия иммундық жүйенің проблемасы болып табылады, бұл оның иммуноглобулиндер деп аталатын антиденелерді жеткілікті мөлшерде шығаруына жол бермейді. Антиденелер - бұл ағзаңызға бактериялар, вирустар және саңырауқұлақтар сияқты бөгде басып кірушілерді тануға және күресуге көмектесетін ақуыздар.

Антиденелер жеткіліксіз болса, сіз инфекцияны жұқтыруыңыз мүмкін. Гипогаммаглобулинемиямен ауыратын адамдар пневмонияны, менингитті және салауатты иммундық жүйе әдетте оны қорғайтын басқа инфекцияларды оңай жеңе алады. Бұл инфекциялар ағзаларды зақымдауы мүмкін және елеулі асқынуларға әкелуі мүмкін.

Белгілері

Мұндай жағдайы бар адамдар әдеттегіден гөрі жиі инфекциялар алады. Жалпы инфекцияларға мыналар жатады:

• бронхит
• құлақтың инфекциясы
• менингит
• пневмония
• синус инфекциясы
• тері инфекциясы

Бұл инфекциялардың кейбіреулері ауыр болуы мүмкін.

Гипогаммаглобулинемиямен ауыратын балалар көбінесе тыныс жолдарының инфекциясын, тамақ аллергиясын және экземаны алады. Нәрестелер зәр шығару жолдары мен ішек инфекциясын да дамыта алады.

THI-мен туылған нәрестелер алғашқы белгілерді туылғаннан кейін шамамен 6-дан 12 айға дейін көрсетеді. Негізгі симптом - бұл жиі құлақ, синус және өкпе инфекциясы.

Сіздің немесе балаңыздың қандай белгілері сізде қандай инфекцияларға байланысты болады, бірақ олар мыналарды қамтуы мүмкін:

• жөтел
• ауырған тамақ
• безгек
• құлақтың ауыруы
• кептелу
• синустың ауыруы
• диарея
• жүрек айну және құсу
• іштің құрысуы
• бірлескен ауырсыну

Себептері

Гендердің бірнеше өзгерістері (мутациялар) гипогаммаглобулинемияға байланысты болды.

Осындай мутацияның бірі BTK геніне әсер етеді. Бұл ген В жасушаларының өсіп жетілуіне көмектесу үшін қажет. В жасушалары - антиденелер жасайтын иммундық жасушалардың бір түрі. В жетілмеген жасушалар ағзаны инфекциядан қорғауға жеткілікті антиденелер жасамайды.

THI шала туған нәрестелерде жиі кездеседі. Әдетте нәрестелер жүктілік кезінде анасынан антиденелерді плацента арқылы алады. Бұл антиденелер туылғаннан кейін оларды инфекциялардан қорғайды. Ерте туылған нәрестелер анасынан антиденелерді жеткіліксіз алады.

Басқа бірнеше жағдайлар гипогаммаглобулинемия тудыруы мүмкін. Кейбіреулері отбасынан өтіп, туа біткеннен басталады (туа біткен). Бұларды бастапқы иммундық жетіспеушіліктер деп атайды.

Олар мыналарды қамтиды:

• атаксия-телангиэктазия (A-T)
• аутосомдық рецессивті агмагмаглобулинемия (ARA)
• жалпы ауыспалы иммун тапшылығы (CVID)
• гипер-IgM синдромдары
• IgG субкласс тапшылығы
• оқшауланған IgG иммуноглобулин тапшылығы
• ауыр біріктірілген иммун тапшылығы (SCID)
• нақты антидене тапшылығы (SAD)
• Вискотт-Олдрих синдромы
• х-байланысқан агмагмагулинемия

Көбінесе гипогаммаглобулинемия екінші немесе алынған иммундық тапшылық деп аталатын басқа жағдайдың нәтижесінде дамиды. Оларға мыналар жатады:

• созылмалы лимфоцитарлық лейкемия (CLL), лимфома немесе миелома сияқты қан ісігі
• АҚТҚ
• нефротикалық синдром
• нашар тамақтану
• ақуыз жоғалтатын энтеропатия
• органдар трансплантациясы
• сәулелену

Кейбір дәрі-дәрмектер гипогаммаглобулинемияны тудыруы мүмкін, соның ішінде:

• иммундық жүйені басатын дәрі-дәрмектер, мысалы, кортикостероидтер
• химиотерапиялық препараттар
• антициздеу дәрі-дәрмектері

Емдеу нұсқалары

Дәрігерлер бактериялық инфекцияны антибиотиктермен емдейді. Ауыр немесе жиі бактериялық инфекцияларға шалдыққан адамдарға алдын-алу үшін бірнеше ай бойы антибиотиктерді қабылдау қажет болуы мүмкін.

Егер сіздің гипогаммаглобулинемияңыз ауыр болса, иммундық глобулинді алмастыратын терапияны сіздің денеңіз жасамайтын нәрсені алмастыруға болады. Сіз бұл емді IV арқылы аласыз. Иммундық глобулин сау донорлардың қан плазмасынан туындайды.

Кейбір адамдарға иммундық глобулинді алмастыратын бір инъекция қажет. Басқалары бұл емдеуді бір жыл немесе одан да көп уақытқа созуы керек. Дәрігеріңіз бірнеше айда бірнеше рет қан анализін жасайды, олардың деңгейі қалыпты болғанға дейін.

Асқынулар

Асқынулар гипогаммаглобулинемия не себеп болғанына және инфекцияның қандай түрлеріне байланысты. Олар мыналарды қамтуы мүмкін:

• аутоиммундық бұзылулар, мысалы Крон ауруы және ойық жаралы колит
• жүрекке, өкпеге, жүйке жүйесіне немесе ас қорыту жүйесіне зақым келтіру
• қатерлі ісікке шалдығу қаупі жоғарылайды
• қайталанатын инфекциялар
• балалардағы өсудің баяулауы

Инфекция кезінде емделу және иммундық глобулиндік терапия қабылдау бұл асқынулардың қаупін азайтады.

Өмір сүру ұзақтығы және болжам

Бұл жағдайдың күтілетін өмір сүру ұзақтығы оның қаншалықты ауыр екеніне және емделуіне байланысты. Көптеген ауыр инфекцияларға шалдыққан адамдар көп инфекцияны жұқтырмайтын адамдарға қарағанда нашар болады.

Әдетте THI бар балалар одан өседі. Инфекция көбінесе бірінші туған күніне дейін тоқтайды. Иммуноглобулин әдетте төрт жасқа дейін қалыпты деңгейге жетеді.

Бұл жағдайды ертерек қабылдау және антибиотиктермен немесе иммундық глобулинмен емдеу инфекцияны шектеп, асқынулардың алдын алып, өмір сүру ұзақтығыңызды жақсарта алады.