Аралас дәнекер тін ауруы

Мазмұны

• Дәнекер тіннің аралас ауруы дегеніміз не?
• Қандай белгілері бар?
• Бұған не себеп?
• Тәуекел факторлары бар ма?
• Қалай диагноз қойылады?
• Бұл қалай емделеді?
• Перспектива қандай?

Дәнекер тіннің аралас ауруы дегеніміз не?

Дәнекер тіннің аралас ауруы (MCTD) - бұл сирек кездесетін аутоиммундық ауру. Кейде бұл қабаттасу ауруы деп аталады, өйткені оның көптеген белгілері дәнекер тіннің басқа бұзылыстарымен қабаттасады, мысалы:

• жүйелі қызыл жегі
• склеродерма
• полимиозит

Кейбір MCTD жағдайлары ревматоидты артритпен симптомдармен бөліседі.

MCTD-ді емдеу мүмкін емес, бірақ оны әдетте дәрі-дәрмектермен және өмір салтын өзгерту арқылы басқаруға болады.

Бұл ауру тері, бұлшықет, асқазан-ішек жүйесі және өкпе сияқты түрлі мүшелерге әсер етуі мүмкін болғандықтан, емдеу аурудың негізгі бағыттарын басқаруға бағытталған.

Клиникалық көрініс қатысатын жүйелерге байланысты жұмсақтан орташаға дейін және ауыр дәрежеде болуы мүмкін.

Бастапқыда стероидты емес қабынуға қарсы агенттер сияқты агенттерді қолдануға болады, бірақ кейбір пациенттер безгекке қарсы препарат гидроксихлорохинмен (Плакуенил) немесе ауруды өзгертетін басқа заттармен және биологиялық заттармен жетілдірілген емдеуді қажет етуі мүмкін.

Ұлттық денсаулық сақтау институттарының мәліметтері бойынша, MCTD бар адамдардың 10 жылдық өмір сүру деңгейі шамамен 80 пайызды құрайды. Бұл дегеніміз, MCTD бар адамдардың 80 пайызы диагноз қойылғаннан кейін 10 жылдан кейін әлі тірі.

Қандай белгілері бар?

Әдетте MCTD симптомдары бірден емес, бірнеше жыл бойы дәйектілікпен көрінеді.

MCTD бар адамдардың шамамен 90 пайызында Raynaud феномені бар. Бұл көгілдір, ақ немесе күлгін түске енетін саусақтардың қатты шабуылдарымен сипатталатын жағдай. Бұл кейде басқа белгілерден бірнеше ай немесе бірнеше жыл бұрын пайда болады.

MCTD-нің қосымша белгілері әр адамға байланысты өзгереді, бірақ ең кең таралған кейбіріне мыналар жатады:

• шаршау
• безгек
• көптеген буындардағы ауырсыну
• бөртпе
• буындардағы ісіну
• бұлшықет әлсіздігі
• қолдың және аяқтың түсінің өзгеруімен суық сезімталдық

Мүмкін болатын басқа белгілерге мыналар жатады:

• кеудедегі ауырсыну
• асқазанның қабынуы
• қышқылдық рефлюкс
• өкпеде қан қысымының жоғарылауына немесе өкпе тінінің қабынуына байланысты тыныс алу қиындықтары
• терінің қатаюы немесе қатаюы
• ісінген қолдар

Бұған не себеп?

MCTD нақты себебі белгісіз. Бұл аутоиммундық бұзылыс, яғни сіздің иммундық жүйеңіз сау тіндерге қате шабуыл жасайды.

MCTD сіздің иммундық жүйеңіз сіздің ағзаңыздың құрылымын қамтамасыз ететін дәнекер тінге шабуылдаған кезде пайда болады.

Тәуекел факторлары бар ма?

MCTD бар кейбір адамдар оның отбасылық тарихына ие, бірақ зерттеушілер нақты генетикалық байланысты таба алмады.

Генетикалық және сирек кездесетін аурулар туралы ақпарат орталығының (GARD) мәліметі бойынша, әйелдер ауруды ерлерге қарағанда үш есе көп анықтайды. Ол кез-келген жаста соғуы мүмкін, бірақ басталудың әдеттегі жасы 15 пен 25 жас аралығында.

Қалай диагноз қойылады?

MCTD диагностикасы қиынға соғуы мүмкін, себебі ол бірнеше жағдайға ұқсас болуы мүмкін. Онда склеродерма, лупус, миозит немесе ревматоидты артриттің басым белгілері немесе осы бұзылыстардың жиынтығы болуы мүмкін.

Диагноз қою үшін дәрігер сізге физикалық емтихан береді. Олар сізден белгілердің егжей-тегжейлі тарихын сұрайды. Мүмкін болса, белгілеріңіздің журналын сақтаңыз, олардың қашан болатынын және қанша уақытқа созылатынын ескеріңіз. Бұл ақпарат сіздің дәрігеріңізге пайдалы болады.

Егер сіздің дәрігеріңіз буын айналасындағы ісіну, бөртпе немесе суыққа сезімталдық сияқты клиникалық белгілерді білсе, олар анти-RNP сияқты MCTD-мен байланысты кейбір антиденелерді, сондай-ақ олардың болуын тексеру үшін қан анализін тағайындай алады. қабыну маркерлерінің.

Олар дәл диагнозды қамтамасыз ету және / немесе қабаттасу синдромын растау үшін басқа аутоиммунды аурулармен тығыз байланысты антиденелердің бар-жоғын анықтау үшін тесттерге тапсырыс бере алады.

Бұл қалай емделеді?

Дәрі-дәрмек MCTD белгілерін басқаруға көмектеседі. Кейбір адамдар аурулары өршіген кезде ғана емдеуді қажет етеді, ал басқалары ұзақ уақыт емделуге мұқтаж болуы мүмкін.

MCTD емдеу үшін қолданылатын дәрі-дәрмектерге мыналар жатады:

• Стероидты емес қабынуға қарсы препараттар (NSAIDs). Ибупрофен (Адвил, Мотрин) және напроксен (Алеве) сияқты рецепті жоқ NSAID буындардың ауруы мен қабынуын емдейді.
• Кортикостероидтар. Стероидты дәрі-дәрмектер, мысалы, преднизон, қабынуды емдеуге және иммундық жүйенің сау тіндерге шабуылын тоқтатуға көмектеседі. Олар қан қысымының жоғарылауы, катаракта, көңіл-күйдің өзгеруі және дене салмағының жоғарылауы сияқты көптеген жанама әсерлерге әкелуі мүмкін болғандықтан, олар ұзақ мерзімді тәуекелдерді болдырмау үшін қысқа уақыт аралығында ғана қолданылады.
• Балаларға қарсы препараттар. Гидроксихлорохин (Plaquenil) жұмсақ MCTD кезінде көмектесе алады және өрттің алдын алуға көмектеседі.
• Кальций каналының блокаторлары. Нифедипин (Прокардия) және амлодипин (Норваск) сияқты дәрі-дәрмектер Рэйно құбылысын басқаруға көмектеседі.
• Иммуносупрессанттар. Ауыр MCTD иммундық жүйені басатын дәрілік заттар болып табылатын иммуносупрессанттармен ұзақ мерзімді емдеуді қажет етуі мүмкін. Жалпы мысалдарға азатиоприн (Имуран, Азасан) және микофенолат мофетил (CellCept) жатады. Жүктілік кезінде бұл препараттар ұрықтың даму ақауларына немесе уыттылығына байланысты шектеулі болуы мүмкін.
• Өкпелік гипертензияға қарсы препараттар. Өкпенің гипертензиясы - MCTD бар адамдардың өлімінің негізгі себебі. Дәрігерлер өкпенің гипертензиясының нашарлауының алдын алу үшін бозентан (Tracleer) немесе силденафил (Revatio, Viagra) сияқты дәрілерді тағайындай алады.

Дәрі-дәрмектерден басқа, өмір салтын бірнеше өзгерту көмектесе алады:

• Перспектива қандай?

  Симптомдардың күрделі диапазонына қарамастан, MCTD жеңіл және орташа ауру түрінде көрінуі мүмкін және сақталуы мүмкін.

  Алайда, кейбір науқастар өршіп, өкпе сияқты негізгі мүшелерді қамтитын ауыр экспрессияны дамыта алады.

  Дәнекер тіндік аурулардың көп бөлігі көпжүйелі аурулар болып саналады және оларды солай қарастырған жөн. Негізгі органдардың мониторингі - бұл кешенді медициналық басқарудың маңызды бөлігі.

  MCTD жағдайында жүйелерді мезгіл-мезгіл қарау келесі белгілер мен белгілерді қамтуы керек:

  • SLE
  • полимиозит
  • склеродерма

  MCTD осы аурулардың ерекшеліктеріне ие болуы мүмкін болғандықтан, өкпе, бауыр, бүйрек және ми сияқты негізгі органдар қатыса алады.

  Сіздің белгілеріңізге сәйкес келетін ұзақ мерзімді емдеу және басқару жоспарын құру туралы дәрігеріңізбен кеңесіңіз.

  Ревматология бойынша маманға жолдау осы аурудың ықтимал күрделілігіне байланысты пайдалы болуы мүмкін.