Полиситемия Вера туралы білуіңіз керек барлық нәрсе

Мазмұны

• Полицитемия верасы дегеніміз не?
• Полицитемия вера белгілері
• Polycythemia vera себептері және қауіп факторлары
• Полицитемия вера диагнозы
• Полицитемияның вера емі
• Тәуекелі төмен адамдарға емдеу
• Жоғары қауіпті адамдарға емдеу
• Байланысты емдеу
• Полицитемия вера диетасы
• Полицитемия верасы болжамы
• Полицитемия вера өмірінің ұзақтығы
• Ұшып кету

Полицитемия верасы дегеніміз не?

Polycythemia vera (PV) - бұл қанның қатерлі ісік ауруының сирек түрі, сіздің денеңізде тым көп қызыл қан жасушалары пайда болады. Эритроциттер бүкіл денеңізде оттегін тасымалдайды.

Егер сізде қызыл қан жасушалары тым көп болса, онда қаныңыз қалыңдайды және баяу ағып кетеді. Эритроциттер бір-біріне жиналып, қан тамырларыңызда тромб түзуі мүмкін.

Егер емделмесе, PV өмірге қауіпті асқынуларға әкелуі мүмкін. Баяу ағатын қан жүрекке, миға және басқа да өмірлік маңызды ағзаларға түсетін оттегінің мөлшерін азайтады. Қан тамырлары қан тамырларындағы қан ағымын толығымен тоқтата алады, бұл инсульт немесе тіпті өлімге әкелуі мүмкін. Ұзақ мерзімді ПВ сүйек кемігінде тыртықтың пайда болуына, сонымен қатар лейкемияға, қанның қатерлі ісігінің басқа түріне әкелуі мүмкін.

ПВ-ны емдеу мүмкін емес, бірақ сіз оны емдеумен басқара аласыз. Дәрігеріңіз жоспарлы түрде қан түсіріп, қан ұйығыштарының алдын алуға көмектесетін дәрі тағайындайды. Егер сізде PV қауіпті болса және оның белгілері болса, дәрігермен сөйлесу өте маңызды. PV және басқа қан жасушаларының бұзылуы туралы көбірек біліңіз.

Полицитемия вера белгілері

PV көптеген жылдар бойы ешқандай белгілер тудырмауы мүмкін. Симптомдар басталған кезде, олар жұмсақ болуы мүмкін. Егер сіз әдеттегі қан анализі мәселені шешпейінше, сізде PV бар екенін білмеуіңіз мүмкін.

Симптомдардың ертерек мойындалуы емдеуді бастауға көмектеседі және қан ұйығыштары мен олардың асқынуларының алдын алады деп үміттенемін. ПВ жалпы белгілері мыналарды қамтиды:

• шаршау
• қышу
• жатқанда тыныс алу қиынға соғады
• шоғырландыру
• жоспардан тыс салмақ жоғалту
• іштің ауыруы
• өзіңізді оңай сезінесіз
• бұлыңғыр немесе қосарланған көру
• бас айналу
• әлсіздік
• қатты терлеу
• қан кету немесе көгеру

Ауру дамып, қаныңыз қызыл қан клеткаларымен қаныққан сайын анағұрлым ауыр белгілер пайда болуы мүмкін, мысалы:

• кішігірім кесуден де қатты қан кету
• ісінген буындар
• сүйек ауруы
• бетіңізге қызғылт түс
• қан кету
• қолыңызда немесе аяғыңызда жану сезімі

Бұл белгілердің көпшілігіне басқа жағдайлар себеп болуы мүмкін, сондықтан дәрігерден дұрыс диагноз алу өте маңызды. Полицитемия верасының жалпы белгілері туралы көбірек біліңіз.

Polycythemia vera себептері және қауіп факторлары

Полицитемия верасы әйелдерге қарағанда еркектерде жиі кездеседі. Сіз 60 жастан кейін PV-ны алуыңыз мүмкін, бірақ ол кез-келген жаста басталуы мүмкін.

Мутация (өзгеріс) JAK2 ген аурудың негізгі себебі болып табылады. Бұл ген қан жасушаларын жасауға көмектесетін ақуыздың өндірілуін бақылайды. ПВ-мен ауыратын адамдардың 95 пайызы мутацияның бұл түріне ие.

ПВ тудыратын мутацияны отбасыларға беруге болады. Бірақ көбінесе бұл отбасылық байланыссыз болуы мүмкін. ПВ артындағы генетикалық мутацияның себептерін зерттеу жалғасуда.

Егер сізде ПВ болса, ауыр асқынулардың пайда болу қаупі сізде қан ұйығышының пайда болу қаупіне байланысты болады. ПВ-да қан ұйығышын пайда болу қаупін арттыратын факторлар:

• қан ұйығыштарының тарихы
• 60 жастан асқан
• Жоғарғы қан қысымы
• қант диабеті
• темекі шегу
• жоғары холестерин
• жүктілік

Қалыптыдан әлдеқайда қалың қан, қандай себеп болса да, әрқашан қанның пайда болу қаупін арттыруы мүмкін. Қалың қанның басқа себептері туралы біліңіз, полицитемиядан басқа.

Полицитемия вера диагнозы

Егер сізде PV болуы мүмкін деп ойласаңыз, дәрігер алдымен алдымен қанның толық есебін (CBC) тағайындайды. CBC қаныңыздағы келесі факторларды өлшейді:

• эритроциттердің саны
• лейкоциттердің саны
• тромбоциттер саны
• гемоглобин мөлшері (оттегіні тасымалдайтын ақуыз)
• гематокрит деп аталатын қандағы эритроциттер алатын кеңістіктің пайызы

Егер сізде ПВ болса, онда сізде эритроциттер мен гемоглобиннің нормадан жоғары мөлшері және гематокрит өте жоғары болады. Сондай-ақ, сізде тромбоциттер саны немесе лейкоциттер саны қалыпты болуы мүмкін.

Егер сіздің КБК нәтижелері қалыпты емес болса, дәрігер сіздің қаныңызды тексеруі мүмкін JAK2 мутация. ПВ-мен ауыратын адамдардың көпшілігі мутацияның бұл түріне оң жауап береді.

Басқа қан анализдерімен бірге сіз PV диагнозын растау үшін сүйек кемігінің биопсиясын қажет етесіз.

Егер сіздің дәрігеріңізде сізде ПВ бар екенін айтса, есіңізде сақтаңыз, неғұрлым ертерек емдеуді бастасаңыз. Ал емдеу сіздің ПВ-дан асқыну қаупін азайтады.

Полицитемияның вера емі

PV - созылмалы ауру, оны емдеу мүмкін емес. Алайда емдеу сізге оның белгілерін басқаруға және асқынулардың алдын алуға көмектеседі. Дәрігер сіздің қан ұйығышын қалыптастыру қаупіне негізделген емдеу жоспарын тағайындайды.

Тәуекелі төмен адамдарға емдеу

Қан ұйығыштары қаупі бар адамдарға арналған әдеттегі емдеу екі нәрсені қамтиды: аспирин және флеботомия деп аталатын процедура.

• Төмен дозалы аспирин. Аспирин қандағы тромбоциттерге әсер етіп, қан ұйығышын қалыптастыру қаупін азайтады.
• Флеботомия. Инені қолдану арқылы дәрігер сіздің тамырларыңыздан аз мөлшерде қан шығарады. Бұл сіздің эритроциттердің санын азайтуға көмектеседі. Сіз әдетте аптасына бір рет, содан кейін бірнеше айда бір рет гематокрит деңгейі қалыпты деңгейге жеткенше емделесіз.

Жоғары қауіпті адамдарға емдеу

Аспирин мен флеботомиядан басқа, қан ұю қаупі жоғары адамдар басқа дәрі-дәрмектер сияқты арнайы емдеуді қажет етуі мүмкін. Олар мыналарды қамтуы мүмкін:

• Гидроксиуре (Дроксия, Гидреа). Бұл сіздің денеңізде эритроциттердің көп болуына жол бермейтін рак ауруы. Бұл сіздің қан ұю қаупіңізді азайтады. Гидроксиуре ПВ-ны емдеу үшін белгіден тыс қолданылады.
• Интерферон альфа. Бұл препарат иммундық жүйеңізге ПВ құрамына енетін сүйек кемігін жасушаларымен күресуге көмектеседі. Сондай-ақ, бұл сіздің денеңізді қызыл қан жасушаларының тым көп болуына жол бермейді. Гидроксиуре сияқты, менnterferon альфа ПВ-ны емдеу үшін белгіден тыс қолданылады.
• Бусульфан (Майлеран). Бұл қатерлі ісікке қарсы препарат лейкозды емдеуге мақұлданған, бірақ оны PV-мен емдеу үшін белгіден тыс қолдануға болады.
• Руксолитиниб (Жакафи). Бұл АҚШ-тың тамақ және дәрі-дәрмектер басқармасы PV-ны емдеуге арналған жалғыз дәрі. Егер сіз гидроксиурияға шыдай алмайтын болсаңыз немесе гидроксиуре қанның мөлшерін төмендетпесе, дәрігеріңіз бұл препаратты тағайындай алады. Руксолитиниб эритроциттер мен иммундық жүйенің жұмысына жауап беретін өсу факторларын тежеу ​​арқылы жұмыс істейді.

Байланысты емдеу

Дәрігер сізге басқа емдеу әдістерін де тағайындауы мүмкін. Олардың кейбіреулері қышуды жеңілдетуге көмектеседі, бұл ПВ ауруы бар көптеген адамдар үшін тұрақты және мазасыз мәселе болуы мүмкін. Бұл емдеу түрлері мыналарды қамтуы мүмкін:

• антигистаминдер
• серотонинді іріктеу тежегіштері (SSRIs)
• фототерапия (ультракүлгін сәулемен емдеу)

Дәрігер сізбен емдеудің ең жақсы нұсқалары туралы сөйлеседі. Дәрігерге полицитемия верасын емдеу туралы сұрақтар қоюға болады.

Полицитемия вера диетасы

Жалпы алғанда, ПВ-мен ауыратын адамдарға ұсынылатын диета кез-келген адамға бірдей. Жаңа піскен жемістер мен көкөністермен, тұтас дәндермен, майсыз ақуыздармен және аз майсыз сүтпен толық үйлесімді тамақтану керек. Дәрігерден сау салмақты сақтау үшін күніне қанша калория тұтыну керектігін сұраңыз.

Сонымен қатар, сіз қанша тұз жейтіндігіңізді бақылаңыз. Натрийдің жоғары мөлшері сіздің ағзаңызға суды ағзаңыздың тіндеріне ауыстыруы мүмкін, бұл сіздің ПВ белгілеріңізді нашарлатуы мүмкін. Сусыздануды болдырмау және қан ағымы мен айналымын сақтау үшін жеткілікті сұйықтық ішіңіз. Сіздің дәрігеріңіз диета мен суды тұтынуға қатысты жеке нұсқаулар бере алады.

Полицитемия верасы болжамы

Сіздің ПВ-мен болжамыңыз көбінесе емделуге байланысты. Емдеу сіздің өміріңізге қауіпті асқынулардың қаупін азайтуға көмектеседі, мысалы:

• миелофиброз: сүйек кемігін тырнап, бауыр мен көкбауырды үлкейтуге болатын ПВ жетілдірілген сатысы
• жүрек ұстамасы
• терең тамыр тромбозы (DVT)
• ишемиялық инсульт: миға қан берілуінің жоғалуынан болатын инсульт
• өкпе эмболиясы: өкпеде қан ұюы
• геморрагиялық өлім: қан кетуден, әдетте асқазаннан немесе ас қорыту жүйесінің басқа бөліктерінен болатын өлім
• порталдық гипертензия: бауырдағы қан қысымының жоғарылауы, бұл бауыр жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін
• жедел миелоидты лейкемия (АҚЖ): ақ қан клеткаларына әсер ететін қан обырының белгілі бір түрі

ПВ-дан туындаған асқынулар емдеу кезінде де мүмкін, бірақ қауіп аз. ПВ-мен ауыратын адамдар үшін, тек 5–15 пайыз, әдетте диагноз қойылғаннан 15 жыл өткен соң миелофиброз дамыған. Ал 10 пайыздан азы, әдетте, диагноз қойылғаннан кейін 20 жылдан кейін лейкоз дамыған. Жалпы, емделетін адамдар онсыз емделушілерге қарағанда әлдеқайда жақсы көзқарасқа ие.

Сонымен қатар, өзіңізге және жалпы денсаулығыңызға қамқорлық жасау ПВ-дан қан ұйығышын азайтуы мүмкін. Темекіні тастау, физикалық белсенді болу және денсаулықты сақтау, мысалы, қант диабеті, жоғары қан қысымы және жүрек аурулары сіздің көзқарасыңызды жақсарта алады. Полицитемия верасының болжамы туралы көбірек біліңіз.

Полицитемия вера өмірінің ұзақтығы

ПВ-ның жағдайы әр түрлі. Емдеу жоспарын ұстанатын және гематологпен үнемі кездесетін көптеген адамдар асқынулармен ұзақ өмір сүреді деп күтуге болады.

Емдеу өте маңызды. Ешқандай емделмеген адамдар, әдетте, жасына және денсаулығына байланысты екі жылдан аз өмір сүреді деп күтуге болады. Бірақ емделгендер тағы бірнеше ондаған жыл өмір сүре алады. Диагноздан кейін өмір сүрудің орташа ұзақтығы кемінде 20 жыл, ал адамдар ондаған жылдарға ұзақ өмір сүре алады. Полицитемия вера өмірінің ұзақтығы туралы көбірек біліңіз.

Ұшып кету

Polycythemia vera - бұл сирек кездесетін қан ауруы, қауіпті қан ұйығыштары мен басқа асқынулардың пайда болу қаупін арттырады. Оны емдеуге болмайды, бірақ емдеуге болады.

Егер сізде полицитемия верасы бар болса, сіз үшін дұрыс емдеу жоспары туралы алғашқы медициналық көмек дәрігерімен немесе гематологпен сөйлесіңіз. Бұл флеботомия мен дәрі-дәрмектерді қамтуы мүмкін. Мүмкіндігінше тезірек көмек алу қан ұйығышын болдырмауға, асқынуларды азайтуға және өміріңіздің сапасын жақсартуға көмектеседі.