Прогерия: бұл не, сипаттамалары және емі

Мазмұны

• Негізгі ерекшеліктері
• Емдеу әдісі қалай жасалады

Прогерия, ол Хатчинсон-Гилфорд синдромы деп те аталады, сирек кездесетін генетикалық ауру, ол қартаюдың жылдамдығымен сипатталады, бұл нормадан шамамен жеті есе көп, сондықтан 10 жасар бала, мысалы, 70 жаста көрінеді.

Синдромы бар бала әдеттегідей туады, оның жүктілік мерзімі үшін сәл кішірек, бірақ ол дамыған сайын, әдетте, өмірдің бірінші жылынан кейін ерте қартаюды көрсететін кейбір белгілер пайда болады, мысалы шаш, мысалы, прогерия жоғалту, тері астындағы майдың жоғалуы және жүрек-қан тамырлары өзгерістері. Бұл ағзаның тез қартаюын тудыратын ауру болғандықтан, прогериямен ауыратын балалардың орташа өмір сүру ұзақтығы қыздарда 14, ал ұлдарда 16 жасты құрайды.

Хатчинсон-Гилфорд синдромының емі жоқ, дегенмен, қартаю белгілері пайда болғандықтан, педиатр баланың өмір сапасын жақсартуға көмектесетін емдеу әдістерін ұсына алады.

Негізгі ерекшеліктері

Бастапқыда прогерияның нақты белгілері немесе белгілері жоқ, алайда, өмірдің бірінші жылынан бастап синдромды болжайтын кейбір өзгерістер байқалуы мүмкін, оларды емтихан арқылы педиатрлар зерттеуі керек. Осылайша, ерте қартаюдың негізгі сипаттамалары:

• Дамудың кешеуілдеуі;
• Кішкентай иегі бар жұқа тұлға;
• Бас терісіне тамырлар пайда болады және мұрын септумына жетуі мүмкін;
• Бетке қарағанда әлдеқайда үлкен бас;
• Кірпіктер мен қастарды қоса алғанда, шаштың түсуі, жалпы шаш жоғалтуды 3 жаста байқайды;
• Жаңа тістердің құлауы мен өсуінің жедел кідірісі;
• Көздер шығыңқы және қабақты жабу үшін қиындықпен;
• Жыныстық жетілудің болмауы;
• Гипертония және жүрек жеткіліксіздігі сияқты жүрек-қантамырлық өзгерістер;
• Қант диабетінің дамуы;
• Нәзік сүйектер;
• Буындардағы қабыну;
• Жоғары дауыс;
• Есту қабілетінің төмендеуі.

Осы сипаттамаларға қарамастан, прогериясы бар баланың қалыпты иммундық жүйесі бар және мидың қатысуы жоқ, сондықтан баланың когнитивті дамуы сақталады. Сонымен қатар, гормоналды өзгерістерге байланысты жыныстық жетілудің дамуы болмаса да, метаболизмге қатысатын басқа гормондар дұрыс жұмыс істейді.

Емдеу әдісі қалай жасалады

Бұл ауруды емдеудің нақты түрі жоқ, сондықтан дәрігер пайда болған сипаттамаларға сәйкес кейбір емдеу әдістерін ұсынады. Емдеудің ең көп қолданылатын түрлерінің қатарына:

• Аспиринді күнделікті қолдану: инфаркт немесе инсульт тудыруы мүмкін тромбтардың пайда болуын болдырмай, қанды жұқа ұстауға мүмкіндік береді;
• Физиотерапия сеанстары: бірлескен қабынуды жеңілдетуге және бұлшықеттерді күшейтуге көмектеседі, жеңіл сынықтардан аулақ болыңыз;
• Хирургия: олар әсіресе жүректегі ауыр проблемаларды емдеу немесе алдын алу үшін қолданылады.

Сонымен қатар, дәрігер басқа дәрі-дәрмектерді тағайындай алады, мысалы, холестеринді төмендететін статиндер немесе өсу гормондары, егер баланың салмағы өте аз болса.

Прогериямен ауыратын баланың артынан бірнеше денсаулық сақтау мамандары жүруі керек, себебі бұл ауру бірнеше жүйеге әсер етеді. Осылайша, баланың буындары мен бұлшық еттері ауыра бастаған кезде, оны ортопедке көрсету керек, сондықтан ол тиісті дәрі-дәрмектерді ұсынады және артрит пен артроздың нашарлауына жол бермей, буындарды қалай аялауға болатындығы туралы нұсқаулық береді. Кардиолог баланы диагноз қойылған кезден бастап ертіп жүруі керек, өйткені аурудың тасымалдаушыларының көпшілігі жүрек асқынуынан өледі.

Прогериямен ауыратын барлық балаларда остеопороздан барынша сақтану және метаболизмді жақсарту үшін диетологтың басшылығымен диета болуы керек. Аптасына кем дегенде екі рет кез-келген физикалық белсенділікпен немесе спортпен шұғылдану ұсынылады, өйткені ол қан айналымын жақсартады, бұлшық еттерін күшейтеді, ақыл-ойды, демек, отбасының өмір сапасын жақсартады.

Психологтың кеңес беруі балаға отбасы үшін маңызды болумен қатар, өзінің ауруын және депрессия жағдайларын түсінуіне пайдалы болуы мүмкін.