Жұмсақ тіндік саркома (Rhabdomyosarcoma)

Мазмұны

• Жұмсақ тіндік саркома дегеніміз не?
• Жұмсақ тіндік саркоманың белгілері қандай?
• Жұмсақ тіндердің саркомаларын не тудырады?
• Жұмсақ тіндердің саркомасын дамыту қаупі кім?
• Генетикалық қауіп факторлары
• Токсиндердің әсер етуі
• Радиациялық әсер
• Жұмсақ тіндердің саркомасы қалай диагноз қойылады?
• Бейнелеу техникасы
• Биопсия
• Қатерлі ісік кезеңі
• Жұмсақ тіндердің саркомасына қандай емдер жатады?
• Хирургия
• Химиотерапия
• Сәулелік терапия
• Жұмсақ тіндік саркоманың асқынуы қандай?
• Ұзақ мерзімді болжам дегеніміз не?

Жұмсақ тіндік саркома дегеніміз не?

Саркома - бұл сүйектерде немесе жұмсақ тіндерде дамитын қатерлі ісік түрі. Сіздің жұмсақ тініңізге мыналар кіреді:

• қан тамырлары
• нервтер
• сіңірлер
• бұлшық еттер
• май
• талшықты тін
• терінің төменгі қабаттары (сыртқы қабаты емес)
• буындардың астары

Жұмсақ тіндерде қалыптан тыс өсудің бірнеше түрі пайда болуы мүмкін. Егер өсу саркома болса, онда бұл қатерлі ісік немесе қатерлі ісік. Қатерлі ісік ісіктің бөліктері бөлініп, қоршаған тіндерге таралуы мүмкін. Бұл құтылған жасушалар бүкіл денеде қозғалады және бауырда, өкпеде, мида немесе басқа маңызды органдарда орналасады.

Жұмсақ тіндердің саркомалары салыстырмалы түрде сирек кездеседі, әсіресе қатерлі ісіктің басқа түрі - карциномалармен салыстырғанда. Саркома өмірге қауіпті болуы мүмкін, әсіресе егер ісік әлдеқайда үлкен болса немесе басқа тіндерге таралған болса.

Жұмсақ тіндік саркомалар көбінесе қолдарда немесе аяқтарда кездеседі, бірақ сонымен қатар магистральде, ішкі органдарда, бас пен мойында және іш қуысында болады.

Жұмсақ тіндердің саркомаларының көптеген түрлері бар. Саркома өскен тінге жіктеледі:

• Майдағы қатерлі ісіктер липосаркомалар деп аталады.
• Ішкі мүшелердің тегіс бұлшықетінде қатерлі ісік саркомалары лейомиосаркомалар деп аталады.
• Рабдомиосаркомалар - қаңқа бұлшықетіндегі қатерлі ісіктер. Қаңқа бұлшықеті қолдарыңызда, аяқтарыңызда және дененің басқа аймақтарында орналасқан. Бұлшықеттің бұл түрі қозғалуға мүмкіндік береді.
• Асқазан-ішек стромальды ісіктері (GISTs) - бұл асқазан-ішек жолында немесе ас қорыту жолында басталатын қатерлі ісік.

Олар ересектерде де кездесетініне қарамастан, рабдомиосаркомалар балалар мен жасөспірімдерде ең көп кездесетін жұмсақ тіндік саркома болып табылады.

Өте сирек кездесетін жұмсақ тіндердің саркомаларына мыналар жатады:

• нейрофибросаркомалар
• қатерлі шваннома
• нейрогендік саркомалар
• синовиальды саркомалар
• ангиосаркомалар
• Капоси саркомалары
• фибросаркомалар
• қатерлі мезенхималар
• альвеолярлы жұмсақ бөлігі саркомалар
• эпителиоидты саркомалар
• айқын клеткалық саркомалар
• плеоморфты бөлінбеген саркома
• шпиндель жасушаларының ісіктері

Жұмсақ тіндік саркоманың белгілері қандай?

Оның алғашқы кезеңдерінде жұмсақ тіндердің саркома белгілері болмауы мүмкін. Қолыңыздың немесе аяғыңыздың терісі астындағы ауырсынусыз кесек немесе масса жұмсақ тіндік саркоманың алғашқы белгісі болуы мүмкін. Егер сіздің асқазаңызда жұмсақ тіндік саркома пайда болса, ол өте үлкен болғанша және басқа құрылымдарға басылмайынша ашылмауы мүмкін. Сізде өкпеңізді итеретін ісіктің ауыруы немесе тыныс алуы мүмкін.

Басқа мүмкін симптом - бұл ішектің бітелуі. Бұл асқазанда жұмсақ тіндердің ісігі өсіп кетсе пайда болуы мүмкін. Ісік сіздің ішектеріңізге қатты итеріліп, тамақтың оңай өтуіне жол бермейді. Нәжістегі немесе құсудағы немесе қара түстегі, нәжістегі қан бар.

Жұмсақ тіндердің саркомаларын не тудырады?

Әдетте жұмсақ тіндердің саркомасының себебі анықталмайды.

Бұған ерекшелік Капоси саркомасы. Капоси саркомасы - бұл қанның немесе лимфа тамырларының астындағы ісік. Бұл рак теріге күлгін немесе қоңыр түсті зақымдайды. Бұл адамның герпес 8 вирусымен (HHV-8) инфекцияға байланысты. Бұл иммундық функциялары төмен адамдарда кездеседі, мысалы АИТВ жұқтырған адамдарда, бірақ ол АҚТҚ-инфекциясынсыз да пайда болуы мүмкін.

Жұмсақ тіндердің саркомасын дамыту қаупі кім?

Генетикалық қауіп факторлары

Тұқым қуалайтын немесе алынған ДНҚ мутациялары немесе ақаулары жұмсақ тіндердің саркомасын дамытуға бейім болуы мүмкін:

• Базальды жасушалық невус синдромы тері астындағы базальды жасуша қатерлі ісігі, рабдомиосаркома және фибросаркоманың даму қаупін арттырады.
• Мұрагерлік ретинобластома бала кезіндегі көздің қатерлі ісігін тудырады, бірақ ол жұмсақ тіндердің саркомаларының пайда болу қаупін арттыруы мүмкін.
• Ли-Фраумени синдромы радиациялық әсерден болатын қатерлі ісік ауруының көптеген түрлерін жоғарылатады.
• Гарднер синдромы асқазанға немесе ішекке ісік әкеледі.
• Нейрофиброматоз жүйке қабығының ісіктерін тудыруы мүмкін.
• Туберкулезді склероз рабдомиосаркомаға әкелуі мүмкін.
• Вернер синдромы көптеген денсаулыққа зиян келтіруі мүмкін, соның ішінде жұмсақ тіндердің саркомаларының жоғарылауы.

Токсиндердің әсер етуі

Жоғары дозада феноксиацет қышқылы бар диоксин, винилхлорид, мышьяк және гербицидтер сияқты белгілі бір токсиндердің әсер етуі жұмсақ тіндердің саркомаларын тудыруы мүмкін.

Радиациялық әсер

Радиациялық әсер, әсіресе радиациялық терапия, қауіп факторы болуы мүмкін. Сәулелік терапия көбінесе сүт безінің қатерлі ісігі, простата обыры немесе лимфома сияқты кең таралған ісіктерді емдейді. Алайда, бұл тиімді терапия жұмсақ тіндердің саркомасы сияқты қатерлі ісік ауруының басқа түрлерінің пайда болу қаупін арттыруы мүмкін.

Жұмсақ тіндердің саркомасы қалай диагноз қойылады?

Дәрігерлер әдетте жұмсақ тіндердің саркомасына диагноз қоя алады, егер ісік байқалмай қалса, ерте белгілері өте аз болады. Қатерлі ісікке белгілі белгілер пайда болған кезде, ол ағзадағы басқа тіндерге және мүшелерге таралуы мүмкін.

Егер сіздің дәрігеріңіз жұмсақ тіндердің саркомасына күдіктенген болса, олар сіздің отбасыңыздың басқа мүшелерінде қатерлі ісіктің кез-келген формасы болған-болмағанын білу үшін толық отбасы тарихын алады. Сіздің денсаулығыңызды тексеру үшін физикалық емтихан тапсыруыңыз мүмкін. Бұл сізге қолайлы емдеуді анықтауға көмектеседі.

Бейнелеу техникасы

Дәрігеріңіз қарапайым рентген немесе КТ сканерлеуі арқылы ісіктің орналасуын зерттейді. Ісіктің көрінуін жеңілдету үшін КТ-ға инъекциялық бояуды қолдануды да жатқызуға болады. Сондай-ақ, сіздің дәрігеріңіз MRI, PET немесе ультрадыбыстық зерттеуге тапсырыс бере алады.

Биопсия

Сайып келгенде, биопсия диагнозды растауы керек. Бұл тест әдетте инені ісікке салып, кішкене үлгіні алып тастауды қамтиды.

Кейбір жағдайларда дәрігер скальпельді ісіктің бір бөлігін кесіп тастау үшін қолдануы мүмкін, сондықтан оны тексеру оңайырақ болады. Басқа уақытта, әсіресе ісік сіздің ішек немесе өкпеңіз сияқты маңызды органға басылса, дәрігеріңіз ісік пен айналадағы лимфа түйіндерін алып тастайды.

Ісіктің ұлпасы микроскоппен тексеріліп, оның қатерлі немесе қатерлі екенін анықтайды. Қатерлі ісік басқа тіндерге енбейді, бірақ қатерлі ісік пайда болады.

Биопсиядан алынған ісік үлгісінде орындалған кейбір басқа сынақтарға мыналар кіреді:

• иммуногистохимия, ол антигендерді немесе белгілі бір антиденелер тіркей алатын ісік жасушаларында орналасқан жерлерді іздейді
• ісік жасушаларының хромосомаларында өзгерістерді қарастыратын цитогендік талдау
• ситуациялық гибридизациядағы флуоресценция (FISH), белгілі бір гендерді немесе ДНҚ-ның қысқа бөліктерін іздеуге арналған тест
• ағымдық цитометрия, бұл жасушалардың санын, денсаулығын және жасуша бетінде ісік маркерлерінің болуын қарастыратын сынақ

Қатерлі ісік кезеңі

Егер сіздің биопсияңыз қатерлі ісік ауруын растайтын болса, сіздің дәрігеріңіз микроскоп астындағы жасушаларға қарап, оларды сол тіннің қалыпты жасушаларымен салыстыра отырып, қатерлі ісік ауруын анықтайды және анықтайды. Қойылым ісіктің мөлшеріне, ісіктің дәрежесіне (оның таралу ықтималдылығы, 1-ші дәрежеден [төмен], 3-ші дәрежеге дейін) жоғарылауына және қатерлі ісіктің лимфа түйіндеріне немесе басқа жерлерге таралуына байланысты. Төменде әртүрлі кезеңдер бар:

• 1А сатысы: ісік мөлшері 5 см немесе одан аз, 1-ші дәрежелі, ісік лимфа түйіндеріне немесе алыс жерлерге таралмады
• 1B сатысы: ісік 5 см-ден асады, 1-дәрежелі, қатерлі ісік лимфа түйіндеріне немесе алыс жерлерге таралмады
• 2А сатысы: ісік 5 см немесе одан аз, 2 немесе 3 дәрежелі, ісік лимфа түйіндеріне немесе алыс жерлерге таралмады
• 2B сатысы: ісік 5 см-ден асады, 2-дәрежелі, ісік лимфа түйіндеріне немесе алыс жерлерге таралмады
• 3А сатысы: ісік 5 см-ден асады, 3-ші дәрежелі, және қатерлі ісік лимфа түйіндеріне немесе шалғай жерлерге таралмаған. НЕМЕСІ ісік кез-келген мөлшерде болады және қатерлі ісік жақын маңдағы лимфа түйіндеріне таралған, бірақ басқа жерлерде емес.
• 4 кезең: ісік кез-келген мөлшерде және кез-келген деңгейде болады және лимфа түйіндеріне және / немесе басқа жерлерге таралады

Жұмсақ тіндердің саркомасына қандай емдер жатады?

Жұмсақ тіндік саркома сирек кездеседі, сондықтан сіздің қатерлі ісік түрімен танысатын мекемеден ем іздеген дұрыс.

Емдеу ісіктің орналасқан жеріне және ісік пайда болған жасушаның нақты түріне байланысты (мысалы, бұлшықет, нерв немесе май). Егер ісік метастазаланса немесе басқа тіндерге таралса, бұл емделуге де әсер етеді.

Хирургия

Хирургиялық емдеу - бұл ең көп таралған бастапқы терапия. Дәрігеріңіз ісік пен оның айналасындағы сау тіндердің бір бөлігін алып тастап, сіздің денеңізде кейбір ісік жасушалары қалуы мүмкін бе екенін тексереді. Егер ісік басқа белгілі учаскелерде болса, сіздің дәрігеріңіз де осы қайталама ісіктерді жоюға болады.

Дәрігерге иммундық жүйенің кішкентай мүшелері болып табылатын қоршаған лимфа түйіндерін алып тастау қажет болуы мүмкін. Лимфа түйіндері көбінесе ісік жасушалары таралатын алғашқы орындар болып табылады.

Бұрын дәрігерлер жиі ісіктері бар аяқ-қолын кесіп тастау керек болатын. Енді хирургиялық, сәулелік және химиялық терапияның алдыңғы қатарлы әдістерін қолдану аяқ-қолды жиі құтқарады. Алайда, ірі қан тамырлары мен нервтерге әсер ететін ірі ісіктер әлі де аяқ-қолдың ампутациясын қажет етуі мүмкін.

Хирургия тәуекеліне мыналар жатады:

• қан кету
• инфекция
• жақын нервтердің зақымдануы
• анестезияға реакциялар

Химиотерапия

Химиотерапия кейбір жұмсақ тіндердің саркомаларын емдеу үшін де қолданылады. Химиотерапия - бұл ісік жасушалары сияқты тез бөлінетін және көбейтін жасушаларды өлтіру үшін улы дәрілерді қолдану. Химиотерапия сонымен бірге тез бөлінетін басқа жасушаларды, мысалы сүйек кемігінің жасушаларын, ішек жолын немесе шаш фолликулаларын зақымдайды. Бұл зақым көптеген жанама әсерлерге әкеледі. Алайда, егер рак клеткалары бастапқы ісіктен тыс таралса, химиотерапия оларды жаңа ісік пайда болып, өмірлік маңызды органдарға зиян келтірместен бұрын жойып жіберуі мүмкін.

Химиотерапия жұмсақ тіндердің саркомаларын жоймайды. Алайда, химиотерапия режимдері кең таралған саркомалардың бірі - рабдомиосаркоманы тиімді емдейді. Доксорубицин (Адриамицин) және дактиномицин (Космеген) сияқты дәрі-дәрмектер жұмсақ тіндердің саркомаларын емдей алады. Ісік басталған мата түріне тән көптеген басқа препараттар бар.

Сәулелік терапия

Сәулелік терапияда рентген немесе гамма-сәулелер сияқты бөлшектердің жоғары энергиялық сәулелері жасушалардың ДНҚ-ға зақым келтіреді. Ісік жасушалары сияқты тез бөлінетін жасушалар, қалыпты клеткаларға қарағанда, бұл әсерден өледі, бірақ кейбір қалыпты жасушалар да өледі. Кейде дәрігерлер химиотерапия мен сәулелік терапияны біріктіріп, әрқайсысын тиімді етіп, көбірек ісік жасушаларын өлтіреді.

Химиотерапия мен сәулеленудің жанама әсерлері:

• жүрек айнуы
• құсу
• салмақ жоғалту
• шаштың түсуі
• жүйке ауруы
• есірткі режимінің әр түріне тән басқа жанама әсерлер

Жұмсақ тіндік саркоманың асқынуы қандай?

Ісіктің асқынуы ісіктің орналасуы мен мөлшеріне байланысты. Ісік маңызды құрылымдарға әсер етуі мүмкін, мысалы:

• өкпе
• ішек
• нервтер
• қан тамырлары

Ісік жақын орналасқан тіндерге де еніп, зақымдалуы мүмкін. Егер ісік метастазаласа, яғни жасушалар бөлініп, басқа жерлерде пайда болады, мысалы, бұл органдарда жаңа ісіктер пайда болуы мүмкін:

• сүйек
• ми
• бауыр
• өкпе

Бұл жерлерде ісіктер үлкен және өмірге қауіп төндіреді.

Ұзақ мерзімді болжам дегеніміз не?

Жұмсақ тіндік саркомадан ұзақ уақыт өмір сүру саркоманың нақты түріне байланысты болады. Болжам сонымен қатар алғашқы диагноз қойылған кезде қатерлі ісіктің қаншалықты дамығанына байланысты.

Бірінші сатыдағы қатерлі ісік ауруын 4-кезеңнен гөрі емдеу оңайырақ және өмір сүру деңгейі жоғары. Кішкентай, айналасындағы тіндерге таралмаған және қол жетімді жерде, мысалы білек, ісікпен хирургиялық жолмен емделуге және жоюға оңай болады.

Үлкен, көптеген қан тамырлары қоршалған (операцияны қиындататын), бауырға немесе өкпеге метастаздалған ісік емдеу қиынырақ.

Қалпына келтіру мүмкіндігі мыналарға байланысты:

• ісіктің орналасуы
• жасуша түрі
• ісіктің дәрежесі мен сатысы
• ісікті хирургиялық жолмен алып тастауға бола ма, жоқ па
• Сіздің жасыңыз
• сіздің денсаулығыңыз
• ісік қайталанатын немесе жаңа ма, жоқ па

Бастапқы диагноз мен емдеуден кейін ісік ремиссияда болса да, дәрігерге жиі тексерілуге ​​тура келеді, яғни бұл анықталмайды немесе өспейді. Рентген, КТ және МРТ-сканерлеу ісіктің бастапқы орнында немесе денеңіздің басқа жерлерінде пайда болғанын тексеру үшін қажет болуы мүмкін.