Қышқыл жасушалық анемия өмір сүру ұзақтығына қалай әсер етеді

Мазмұны

• Орақ жасушалы анемия дегеніміз не?
• SCA-да тірі қалу деңгейі қандай?
• SCA-мен ауыратын адамдар аз өмір сүреді ме?
• Біреудің болжамына не әсер етеді?
• Болжамды жақсарту үшін не істей аламын?
• Балаларға арналған кеңестер
• Ересектерге арналған кеңестер
• Ұсынылған оқулар
• Төменгі жол

Орақ жасушалы анемия дегеніміз не?

Кейде орақ жасушаларының ауруы деп аталатын қатерлі жасушалық анемия (СКА) сіздің денеңізде гемоглобин С. гемоглобин деп аталатын ерекше гемоглобиннің пайда болуына себеп болатын қан ауруы болып табылады. Гемоглобин оттегін тасымалдайды. Эритроциттерде (РБС) кездеседі.

РБК әдетте дөңгелек болғанымен, S гемоглобині оларды С-тәрізді, ораққа ұқсас етеді. Бұл пішін оларды қатайтады, бұл сіздің тамырларыңызда қозғалу кезінде иілуге ​​және икемделуге жол бермейді. Нәтижесінде олар қысылып, қан тамырлары арқылы қан ағынын тежей алады. Бұл көп ауырсыну тудыруы мүмкін және сіздің ағзаға ұзақ әсер етеді.

Гемоглобин S де тезірек ыдырайды және әдеттегі гемоглобин сияқты оттегін ала алмайды. Бұл дегеніміз, SCA-мен ауыратын адамдарда оттегінің деңгейі төмен және РБК аз. Бұл екеуі де бірқатар асқынуларға әкелуі мүмкін.

Мұның бәрі өмір сүру деңгейі мен өмір сүру ұзақтығы тұрғысынан нені білдіреді? SCA өмірдің қысқа мерзімімен байланысты. СКА бар адамдар үшін болжам уақыт өте келе жағымды болды, әсіресе соңғы 20 жыл ішінде.

SCA-да тірі қалу деңгейі қандай?

Кейбіреулердің болжамдары немесе болжамдары туралы айтқанда, зерттеушілер көбінесе өмір сүру деңгейі мен өлім-жітім деген терминдерді қолданады. Олар ұқсас болып көрінгенімен, әртүрлі заттарды өлшейді:

• Тірі қалу деңгейі диагноз немесе ем алғаннан кейін белгілі бір уақыт аралығында өмір сүретін адамдардың пайызын білдіреді. Қатерлі ісік ауруын емдеудің жаңа әдісі туралы ойланыңыз. Бес жылдық өмір сүру деңгейі емдеуді бастағаннан кейін бес жыл ішінде қанша адамның тірі болғанын көрсетеді.
• Өлім деңгейі белгілі бір уақыт аралығында қайтыс болған адамдардың саны туралы айтады. Мысалы, зерттеуде 19 жастан 35 жасқа дейінгі адамдарда 5% өлім көрсеткіші бар екендігі айтылған. Бұл осы жастағы осы жастағы 5 пайыз адам осы аурудан қайтыс болады дегенді білдіреді.

SCA-мен ауыратын адамдар үшін болжам туралы айтқанда, мамандар өлім-жітім деңгейіне назар аударады.

Соңғы бірнеше онжылдықта балалардың өлім-жітім деңгейі күрт төмендеді. 2010 ж. Шолу 1975 ж. Зерттеуге сілтеме жасап, 23 жасқа дейінгі адамдарда SCA-мен өлім-жітім 9,3 пайызды құрады, алайда 1989 жылға қарай, 20 жасқа дейінгі SCA-мен ауыратын адамдардың өлімі 2,6 пайызға дейін төмендеді.

2008 ж. Жүргізілген зерттеу 1983 жылдан 1986 жылға дейінгі Африка-Американдық балалардың өлім-жітімділігін сол топтағы мораль деңгейімен 1999-2002 жж. Салыстырды. Ол өлім-жітімнің төмендеуін көрсетті:

• 0 - 3 жас аралығындағы адамдар үшін 68%
• 4-тен 9 жасқа дейін 39 пайыз
• 10-нан 14 жасқа дейін 24 пайыз

Зерттеушілер 2000 жылы шығарылған пневмонияға қарсы жаңа вакцина 0 жастан 3 жасқа дейінгі балалардың өлім-жітім деңгейінің төмендеуінде үлкен рөл атқарды деп санайды. SCA адамдарды жұқпалы ауруларға, оның ішінде пневмонияға бейім етеді.

SCA-мен ауыратын адамдар аз өмір сүреді ме?

Медицина мен техниканың жетістіктері балалардағы SCA өлім-жітімін төмендеткенімен, жағдай ересектердегі өмірдің қысқаруымен байланысты.

2013 жылы жүргізілген зерттеу 1979 жылдан 2005 жылға дейінгі кезеңде 16000-нан астам SCA-ға қатысты өлімді қарастырды. Тергеушілер SCA-мен ауыратын әйелдердің орташа өмір сүру ұзақтығы 42 жас және ер адамдарда 38 жас екенін анықтады.

Бұл зерттеу сонымен қатар ересектердегі SCA-ның өлім-жітімі балалардағыдай төмендемегенін атап өтті. Тергеушілер мұның себебі SCA-мен ауыратын ересектер арасында сапалы медициналық көмекке қол жетімділіктің болмауынан болуы мүмкін деп болжайды.

Біреудің болжамына не әсер етеді?

SCA-мен ауыратын адамның қанша өмір сүретінін анықтауда көп нәрсе рөл атқарады. Бірақ сарапшылар нашар болжамға ықпал ететін бірнеше нақты факторларды анықтады, әсіресе балаларда:

• қол-аяқ синдромы, 1 жасқа дейін аяқ-қолдарда ауырсыну пайда болады
• гемоглобин деңгейіне ие, ол бір децилитрге 7 грамнан аз
• инфекциясы жоқ лейкоциттер саны жоғары

Жақын, қол жетімді медициналық көмекке қол жеткізу де маңызды рөл атқаруы мүмкін. Дәрігерге үнемі бару емделуді қажет ететін немесе белгілерге қатысты кез-келген асқынуларды анықтауға көмектеседі. Егер сіз ауылдық жерде тұрсаңыз немесе медициналық сақтандыру болмаса, мұны айту оңай.

Өз аймағыңыздағы арзан медициналық клиникаларды осы жерден табыңыз. Егер сіз өзіңіздің аймағыңызда біреуін таба алмасаңыз, сізге ең жақын клиниканы шақырып, олардан сіздердің штаттарыңыздағы кез-келген ауылдық денсаулық сақтау ресурстары туралы сұраңыз.

Шағыршақты жасушалар қоғамы және «Жасушалық ауру» коалициясы сонымен қатар медициналық көмек алу үшін жағдай туралы көбірек білуге ​​көмектеседі.

Болжамды жақсарту үшін не істей аламын?

Сіз SCA ауруы бар баланың ата-анасы болсаңыз да, ересек адаммен өмір сүрсеңіз де, асқыну қаупін азайту үшін бірнеше нәрсені жасай аласыз. Бұл болжамға үлкен әсер етуі мүмкін.

Балаларға арналған кеңестер

SCA-мен ауыратын баланың болжамын жақсартудың ең қарапайым әдістерінің бірі - олардың инфекция қаупін азайтуға көңіл бөлу. Мұнда бірнеше кеңестер берілген:

• Балаңыздың дәрігерінен белгілі бір инфекциялардың алдын алу үшін пенициллиннің тәуліктік дозасын қабылдау керектігін сұраңыз. Сұраған кезде оларға балаңыздың өткен кез-келген инфекциясы немесе аурулары туралы айтуды ұмытпаңыз. 5 жасқа дейінгі барлық балалардағы SCA-мен ауыратын балаларға күн сайынғы профилактикалық пенициллинді қабылдауға кеңес беріледі.
• Оларды вакцинация туралы, әсіресе пневмония мен менингитке қатысты үнемі қадағалап отырыңыз.
• 6 айдан асқан балаларға арналған тұмауға қарсы жыл сайынғы ауруды қадағалаңыз.

Егер орақ РБС мидың қан тамырларын бітеп тастаса, SCA инсультке әкелуі мүмкін. Сізге жыл сайын 2 жастан 16 жасқа дейінгі балалар үшін транскриптикалық доплер ультрадыбысын жасау арқылы балаңыздың қауіп-қатері туралы көбірек біле аласыз. Бұл тест олардың инсульт қаупінің жоғарылағанын анықтауға көмектеседі.

Егер тест олардың жасағанын анықтаса, дәрігері қауіпті төмендетуге көмектесу үшін жиі қан құюды ұсынуы мүмкін.

SCA-мен ауыратын адамдар көру проблемаларына бейім, бірақ оларды көбінесе ертерек ұстаған кезде емдеу оңай. СКА бар балаларда кез-келген мәселелерді тексеру үшін жыл сайынғы офтальмологиялық емтихан тапсыру керек.

Ересектерге арналған кеңестер

Егер сіз SCA ауруымен өмір сүретін ересек болсаңыз, орақтың жасушаларының дағдарысы деп аталатын қатты ауырсынудың алдын алуға назар аударыңыз. Қалыпты емес РБС буындарда, кеудеде, іште және сүйектерде ұсақ қан тамырларын бітеген кезде орын алады. Бұл өте ауыр және органдарды зақымдауы мүмкін.

Қатерлі ісікке шалдығу қаупін азайту үшін:

• Ылғалдандырыңыз.
• Шамадан тыс жаттығудан аулақ болыңыз.
• Биіктіктен аулақ болыңыз.
• Суық температурада көп қабатты киіңіз.

Сондай-ақ, дәрігерден гидроксиуре қабылдау туралы сұрауға болады. Бұл химиялық терапия дәрі-дәрмек, жасуша дағдарысын азайтуға көмектеседі.

Ұсынылған оқулар

• «Ауру ауру: TLC мені» - Tionne «T-Box» Уоткинстің естелігі, Грэмми жеңіп алған TLC тобының жетекші әншісі. Ол өзінің SCA-мен жүргенде даңққа ие болғанын айтады.
• «Үміт және тағдыр» - бұл SCA-мен өмір сүретін немесе ондай баланы күткен адамдарға арналған нұсқаулық.
• «Құлақ ауруымен өмір сүру» - бала кезінен, аналықтан, ұзақ оқытушылық мансабынан және SCA-мен бірге жүрген Джуди Грей Джонсонның естелігі. Ол ол жай-күйдің жоғарылауы мен төмендеуін қалай басқарғанын ғана емес, сонымен бірге емделу кезіндегі әлеуметтік-экономикалық кедергілер.

Төменгі жол

SCA-мен ауыратын адамдарға өмір сүру ұзақтығы әдетте жағдайы жоқ адамдарға қарағанда қысқа болады. Бірақ соңғы бірнеше онжылдықта адамдарға, әсіресе балаларға, SCA-ға қатысты болжам жақсарды.

Дәрігермен үнемі кездесіп отыру және кез-келген жаңа немесе ерекше белгілер туралы хабардар болу сіздің болжамыңызға әсер етуі мүмкін ықтимал асқынулардың алдын алу үшін маңызды болып табылады.