Маффуччи синдромы

Мазмұны

• Маффуччи синдромының белгілері
• Маффуччи синдромын емдеу
• Маффуччи синдромының суреттері
• Ақпарат көзі:Ауруларды бақылау және алдын алу орталықтары
• Пайдалы сілтеме:

Маффуччи синдромы - бұл тері мен сүйектерге әсер ететін, шеміршектегі ісіктерді, сүйектердегі деформацияны және қан тамырларының қалыптан тыс өсуінен туындаған терідегі қара ісіктердің пайда болуын тудыратын сирек ауру.

At мафуччи синдромының себептері олар генетикалық және ерлер мен әйелдерге бірдей әсер етеді. Әдетте, аурудың белгілері 4-5 жас шамасында балалық шақта дамиды.

THE Маффуччи синдромының емі жоқдегенмен, науқастар аурудың белгілерін азайту және өмір сүру сапасын жақсарту үшін ем ала алады.

Маффуччи синдромының белгілері

Маффуччи синдромының негізгі белгілері:

• Қол, аяқ шеміршегіндегі және қол мен аяқтың ұзын сүйектеріндегі қатерсіз ісіктер;
• Сүйектер нәзік болады және оңай сынуы мүмкін;
• Сүйектердің қысқаруы;
• Терідегі ұсақ қара немесе көкшіл жұмсақ ісіктерден тұратын гемангиома;
• Қысқа;
• Бұлшықет жетіспеушілігі.

Маффуччи синдромымен ауыратын адамдар сүйек қатерлі ісігін, әсіресе бас сүйегінде, сонымен қатар аналық без немесе бауыр ісігін дамыта алады.

THE Маффуччи синдромының диагностикасы бұл физикалық тексеру және пациенттер ұсынған белгілерді талдау арқылы жасалады.

Маффуччи синдромын емдеу

Маффуччи синдромын емдеу сүйек деформациясын түзету немесе баланың өсуіне көмектесетін қоспалармен хирургиялық араласу арқылы аурудың белгілерін азайтудан тұрады.

Аурудан зардап шеккен адамдар ортопедпен үнемі сүйектің өзгеруін, сүйек қатерлі ісігінің дамуын бағалау және аурудың салдарынан пайда болатын сынықтарды емдеу үшін кеңес беруі керек. Терідегі гемангиомалардың пайда болуы мен дамуын бағалау үшін дерматологпен кеңесу керек.

Науқастар үшін үнемі физикалық тексеруден, рентгенограммадан немесе компьютерлік томографиядан өту маңызды.

Маффуччи синдромының суреттері

Ақпарат көзі:Ауруларды бақылау және алдын алу орталықтары

1-сурет: Маффуччи синдромына тән саусақтардың буындарында ұсақ ісіктердің болуы;

2-сурет: Маффуччи синдромымен ауыратын науқастың терісіне гемангиома.

Пайдалы сілтеме:

• Гемангиома
• Proteus синдромы