Гипопитаризм

Гипопитутаризм - гипофиз безі оның гормондарының бір бөлігін немесе барлығын қалыпты мөлшерде түзбейтін жағдай.

Гипофиз - бұл мидың астында орналасқан кішкентай құрылым. Ол гипоталамусқа сабақ арқылы бекітіледі. Гипоталамус - бұл гипофиздің жұмысын басқаратын ми аймағы.

Гипофиз шығаратын гормондар (және олардың қызметтері):

• Адренокортикотропты гормон (ACTH) - бүйрек үсті безін кортизол шығаруға ынталандырады; кортизол қан қысымын және қандағы қантты сақтауға көмектеседі
• Антидиуретикалық гормон (ADH) - бүйрек арқылы судың жоғалуын бақылайды
• Фолликулаларды ынталандыратын гормон (FSH) - ерлер мен әйелдердің жыныстық қызметі мен құнарлылығын бақылайды
• Өсу гормоны (GH) - тіндердің және сүйектің өсуін ынталандырады
• Лютеинизирующий гормон (LH) - ерлер мен әйелдердің жыныстық қызметі мен ұрықтануын бақылайды
• Окситоцин - босану кезінде жатырдың жиырылуын және сүт шығуы үшін кеудеге ынталандырады
• Пролактин - әйелдердің сүт бездерінің дамуын және сүт өндіруді ынталандырады
• Қалқанша безді ынталандыратын гормон (TSH) - қалқанша безді организмдегі метаболизмге әсер ететін гормондарды бөліп шығаруды ынталандырады

Гипопитутаризмде бір немесе бірнеше гипофиз гормондарының жетіспеушілігі байқалады. Гормонның жетіспеушілігі безде немесе гормон басқаратын мүшеде функцияның жоғалуына әкеледі. Мысалы, TSH жетіспеушілігі қалқанша безінің қалыпты жұмысының жоғалуына әкеледі.

Гипопитаризм келесі себептерге байланысты болуы мүмкін:

• Миға хирургия
• Ми ісігі
• Бас жарақаты (бас миының жарақаты)
• Мидың және миды қолдайтын тіндердің инфекциясы немесе қабынуы
• Гипофиздегі тіндер аймағының өлімі (гипофиз апоплексиясы)
• Миға сәулелік терапия
• Инсульт
• Субарахноидты қан кету (аневризма жарылғаннан)
• Гипофиздің немесе гипоталамустың ісіктері

Кейде гипопитаризм сирек кездесетін иммундық жүйеге немесе метаболикалық ауруларға байланысты болады, мысалы:

• Денедегі темір тым көп (гемохроматоз)
• Гистиоциттер деп аталатын иммундық жасушалардың қалыптан тыс жоғарылауы (гистиоцитоз X)
• Гипофиздің қабынуын тудыратын аутоиммундық жағдай (лимфоцитарлы гипофизит)
• Әр түрлі тіндер мен ағзалардың қабынуы (саркоидоз)
• Гипофиздің инфекциялары, мысалы гипофиздің алғашқы туберкулезі

Гипопитутаризм - бұл жүктілік кезінде қатты қан кетуден туындаған сирек асқыну. Қанның жоғалуы гипофиздегі тіндердің өліміне әкеледі. Бұл жағдай Шихан синдромы деп аталады.

Кейбір дәрі-дәрмектер гипофиздің жұмысын басады. Ең көп таралған дәрі-дәрмектер - глюкокортикоидтар (мысалы, преднизон және дексаметазон), олар қабыну және иммундық жағдайлар үшін қабылданады. Қуық асты безінің қатерлі ісігін емдеу үшін қолданылатын дәрі-дәрмектер гипофиздің жұмысының төмендеуіне де әкелуі мүмкін.

Гипопитаризмнің белгілері мыналардың кез-келгенін қамтиды:

• Іш ауруы
• Тәбеттің төмендеуі
• Сексуалдық жетіспеушілік (ерлерде немесе әйелдерде)
• Бас айналу немесе естен тану
• Шамадан тыс зәр шығару және шөлдеу
• Сүт шығарылмауы (әйелдерде)
• Шаршау, әлсіздік
• Бас ауруы
• Бедеулік (әйелдерде) немесе етеккір кезеңін тоқтату
• Қолтықтың немесе жыныс түктерінің түсуі
• Дененің немесе тұлғаның шашының түсуі (ер адамдарда)
• Төмен қан қысымы
• Қандағы қант деңгейі төмен
• Суыққа сезімталдық
• Қысқа биіктігі (5 футтан немесе 1,5 метрден аз), егер өсу кезеңі болса
• Баяу өсу және жыныстық даму (балаларда)
• Көру проблемалары
• Салмақ жоғалту

Симптомдар баяу дамып, әр түрлі болуы мүмкін:

• Жетіспейтін гормондардың саны және оларға әсер ететін органдар
• Бұзушылықтың ауырлығы

Осы аурумен туындауы мүмкін басқа белгілер:

• Беттің ісінуі
• Шаштың түсуі
• Дауыстың қарлығуы немесе дауыстың өзгеруі
• Буындардың қаттылығы
• Салмақ қосу

Гипопитутаризмді диагностикалау үшін гипофиздің проблемасына байланысты гормондардың төмен деңгейі болуы керек. Диагноз сондай-ақ осы гормон әсер ететін органның ауруларын болдырмауы керек.

Тесттерге мыналар кіруі мүмкін:

• Мидың томографиясы
• Гипофиздік МРТ
• ACTH
• Кортизол
• Эстрадиол (эстроген)
• Фолликулаларды ынталандыратын гормон (FSH)
• Инсулин тәрізді өсу факторы 1 (IGF-1)
• Лютеинизациялық гормон (LH)
• Қан мен зәрді осмолалитетке тексереді
• Тестостерон деңгейі
• Қалқанша безін ынталандыратын гормон (TSH)
• Қалқанша безінің гормоны (T4)
• Гипофиздің биопсиясы

Егер сізде гормонның көп мөлшерін шығаратын гипофиз ісігі болса, гипофиз гормонының деңгейі қанға жоғары болуы мүмкін. Ісік гипофиздің басқа жасушаларын жаншып, басқа гормондардың төмен деңгейіне әкелуі мүмкін.

Егер гипопитутаризм ісік ауруынан туындаса, сізге ісікті жою операциясы қажет болуы мүмкін. Радиациялық терапия қажет болуы мүмкін.

Сізге гипофиздің бақылауындағы органдар жасамайтын гормондарды алмастыру үшін өмір бойғы гормондық дәрі-дәрмектер қажет болады. Оларға мыналар кіруі мүмкін:

• Кортикостероидтар (кортизол)
• Өсу гормоны
• Жыныстық гормондар (ерлерге арналған тестостерон және әйелдер үшін эстроген)
• Қалқанша безінің гормоны
• Десмопрессин

Ерлер мен әйелдердегі бедеулікті емдеуге арналған дәрі-дәрмектер де бар.

Егер сіз гипофиздің АКТГ жетіспеушілігіне қарсы глюкокортикоидты дәрі-дәрмектерді қолдансаңыз, дәрі-дәрмектің стресс дозасын қашан қабылдау керектігін біліңіз. Мұны дәрігеріңізбен талқылаңыз.

Әрдайым сізде бүйрек үсті безі жеткіліксіздігі туралы медициналық куәлікті (карта, білезік немесе алқа) алып жүріңіз. Сондай-ақ, жеке куәлікте бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігінен туындаған төтенше жағдай кезінде сізге қажет дәрі-дәрмектің түрі мен мөлшері туралы айту керек.

Гипопитаризм әдетте тұрақты болып табылады. Ол бір немесе бірнеше дәрі-дәрмектермен өмір бойы емдеуді қажет етеді. Бірақ сіз қалыпты өмір сүруді күте аласыз.

Балаларда ісік хирургиялық араласу кезінде жойылса, гипопитаризм жақсаруы мүмкін.

Гипопитуаризмді емдеуге арналған дәрі-дәрмектердің жанама әсерлері дамуы мүмкін. Алайда, кез-келген дәрі-дәрмекті алдымен провайдеріңізбен сөйлеспей-ақ тоқтатпаңыз.

Егер сізде гипопитуаризм белгілері пайда болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз.

Көп жағдайда бұзылудың алдын алуға болмайды. Тәуекелді білу, мысалы, кейбір дәрі-дәрмектерді қабылдау, ерте диагностика мен емдеуге мүмкіндік береді.

Гипофиз жеткіліксіздігі; Пангипопитаризм

• Эндокриндік бездер
• Гипофиз
• Гонадотропиндер
• Гипофиз және TSH

Burt MG, Ho KKY. Гипопитаризм және өсу гормонының жетіспеушілігі. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Эндокринология: ересектер және балалар. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016 жыл: 11 тарау.

Клеммонс Д.Р., Ниеман Л.К. Эндокриндік ауруы бар науқасқа көзқарас. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 25-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 221 тарау.

Флесериу М, Хашим И.А., Каравитаки Н және т.б. Ересектердегі гипопитутаризмдегі гормоналды ауыстыру: эндокриндік қоғамның клиникалық тәжірибесі. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (11): 3888-3921. PMID: 27736313 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27736313.