Склеродерма

Склеродерма - бұл теріде және дененің басқа жерлерінде тыртық тәрізді тіндердің жиналуын қамтитын ауру. Ол сонымен қатар ұсақ артериялардың қабырғаларын қаптайтын жасушаларға зақым келтіреді.

Склеродерма - аутоиммундық бұзылыстың түрі. Бұл жағдайда иммундық жүйе қате түрде дененің сау тініне шабуыл жасайды және зақымдайды.

Склеродерманың себебі белгісіз. Теріде және басқа органдарда коллаген деп аталатын заттың жиналуы аурудың белгілеріне әкеледі.

Ауру көбінесе 30 жастан 50 жасқа дейінгі адамдарға әсер етеді. Еркектерге қарағанда әйелдер склеродермамен жиі ауырады. Склеродермасы бар кейбір адамдар кремнеземді шаң мен поливинилхлоридтің айналасында болған, бірақ көпшілігі жоқ.

Кеңінен таралған склеродерма басқа аутоиммунды аурулармен, соның ішінде жүйелі қызыл жегі және полимиозитпен бірге жүруі мүмкін. Бұл жағдайлар дифференциалданбаған дәнекер тіндердің ауруы немесе қабаттасу синдромы деп аталады.

Склеродерманың кейбір түрлері тек теріге әсер етеді, ал басқалары бүкіл денеге әсер етеді.

• Локализацияланған склеродерма, (морфея деп те аталады) - көбінесе кеуде, іш немесе аяқтың терісіне ғана әсер етеді, бірақ әдетте қол мен бетке әсер етпейді. Морфея баяу дамып, ағзада сирек таралады немесе ішкі органдардың зақымдануы сияқты күрделі мәселелер туғызады.
• Жүйелік склеродерма немесе склероз - терінің және жүрек, өкпе немесе бүйрек сияқты мүшелердің үлкен бөліктеріне әсер етуі мүмкін. Шектелген ауру (CREST синдромы) және диффузды ауру деген екі негізгі түрі бар.

Склеродерманың тері белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

• Суық температураға байланысты көк немесе ақ түске айналатын саусақтар немесе саусақтар (Рейн феномені)
• Саусақтардың, қолдардың, білектің және бет терісінің қаттылығы мен тығыздығы
• Шаштың түсуі
• Қалыптыдан қараңғы немесе ашық тері
• Кальцийдің тері астындағы ұсақ ақ түйіршіктері, кейде тіс пастасына ұқсайтын ақ затты ағызады
• Саусақтардың немесе саусақтардың ұштарындағы жаралар (жаралар)
• Беттің тығыз және маска тәрізді терісі
• Бет жағында немесе тырнақтардың шетінде көрінетін кішкентай, кеңейтілген қан тамырлары - телангиэктазиялар.

Сүйек пен бұлшықет белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

• Бірлескен ауырсыну, қаттылық және ісіну, соның салдарынан қозғалыс жоғалады. Тіндер мен сіңірлер айналасындағы фиброзға байланысты қолдар жиі қатысады.
• Аяғы ауырсыну және ауырсыну.

Тыныс алу проблемалары өкпеде тыртық пайда болуы мүмкін және келесілерді қамтуы мүмкін:

• Құрғақ жөтел
• Ентігу
• Сықырлау
• Өкпенің қатерлі ісігінің жоғарылау қаупі

Асқорыту трактінің проблемалары мыналарды қамтуы мүмкін:

• Жұту қиын
• Өңештің рефлюксі немесе күйдіргі
• Тамақтанғаннан кейін қан кету
• Іш қату
• Диарея
• Нәжісті бақылау проблемалары

Жүрек проблемаларына мыналар кіруі мүмкін:

• Аномальды жүрек ырғағы
• Жүректің айналасындағы сұйықтық
• Жүрек бұлшықетіндегі фиброз, жүрек қызметі төмендейді

Бүйрек және генитурариялық проблемалар мыналарды қамтуы мүмкін:

• Бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы
• Ерлердегі эректильді дисфункция
• Әйелдердегі қынаптың құрғауы

Денсаулық сақтау ұйымы физикалық тексеруден толық өтеді. Емтихан мыналарды көрсетуі мүмкін:

• Саусақтардың, беттің немесе басқа жерлердің тығыз, қалың терісі.
• Тырнақтардың шетіндегі теріге кіші қан тамырларының ауытқуларын анықтайтын жарық шамымен қарауға болады.
• Өкпе, жүрек және іш қуысы ауытқуларға тексеріледі.

Сіздің қан қысымыңыз тексеріледі. Склеродерма бүйректегі ұсақ қан тамырларын тарылтуы мүмкін. Бүйректегі проблемалар қан қысымының жоғарылауына және бүйрек функциясының төмендеуіне әкелуі мүмкін.

Қан мен зәр анализіне мыналар кіруі мүмкін:

• Антиядролық антидене (ANA) панелі
• Склеродермиялық антиденелерді тестілеу
• ESR (жылдамдық)
• Ревматоидты фактор
• Толық қан анализі
• Метаболикалық панель, оның ішінде креатинин
• Жүрек бұлшықеттеріне тесттер
• Зәрді талдау

Басқа тестілерге мыналар кіруі мүмкін:

• Кеуде қуысының рентгенографиясы
• Өкпенің томографиялық томографиясы
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Эхокардиограмма
• Сіздің өкпеңіз бен асқазан-ішек жолдарының қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін тексеруге арналған тестілер
• Тері биопсиясы

Склеродермияны емдеудің нақты әдісі жоқ. Сіздің провайдеріңіз тері, өкпе, бүйрек, жүрек және асқазан-ішек жолдарындағы аурудың дәрежесін анықтайды.

Диффузды тері ауруы бар адамдар (терінің шектеулі қатысуымен емес) прогрессивті және ішкі ағзалардың ауруларына бейім болуы мүмкін. Аурудың бұл түрі диффузды тері жүйелік склерозы (dcSSc) ретінде жіктеледі. Дене бойынша емдеу (жүйелік) емдеу көбінесе науқастардың осы тобына қолданылады.

Сіздің белгілеріңізді бақылау және асқынудың алдын алу үшін сізге дәрі-дәрмектер мен басқа емдеу түрлері тағайындалады.

Прогрессивті склеродерманы емдеу үшін қолданылатын дәрілерге мыналар жатады:

• Преднизон сияқты кортикостероидтар. Алайда тәулігіне 10 мг-ден жоғары дозаларды қабылдау ұсынылмайды, себебі жоғары дозалар бүйрек ауруы мен қан қысымын жоғарылатуы мүмкін.
• Микофенолат, циклофосфамид, циклоспорин немесе метотрексат сияқты иммундық жүйені басатын дәрілер.
• Артритті емдеуге арналған гидроксохлорохин.

Тез прогрессивті склеродермасы бар кейбір адамдар аутологиялық гемопоэтикалық дің жасушаларын трансплантациялауға үміткер бола алады (HSCT). Емдеудің бұл түрін мамандандырылған орталықтарда жүргізу қажет.

Ерекше белгілерді емдеудің басқа әдістеріне мыналар кіруі мүмкін:

• Рейн феноменін жақсарту үшін емдеу.
• Омепразол сияқты күйдіргішке немесе жұтылу проблемаларына арналған дәрі-дәрмектер.
• Қан қысымының жоғарылауына немесе бүйрек проблемаларына арналған АҚФ ингибиторлары сияқты қан қысымы дәрілері.
• Терінің қоюлануын жеңілдететін жеңіл терапия.
• Бозентан және силденафил сияқты өкпенің жұмысын жақсартатын дәрілер.

Емдеу көбінесе физиотерапияны да қамтиды.

Кейбір адамдар склеродермиясы бар адамдарға қолдау көрсету тобына барудан пайда көре алады.

Кейбір адамдарда симптомдар алғашқы бірнеше жылда тез дамып, одан әрі күшейе береді. Алайда, көптеген адамдарда ауру баяу күшейеді.

Тек тері белгілері бар адамдардың көзқарасы жақсарады. Кең таралған (жүйелік) склеродерма әкелуі мүмкін.

• Жүрек жетімсіздігі
• Өкпенің шрамы, өкпе фиброзы деп аталады
• Өкпеде жоғары қан қысымы (өкпе гипертензиясы)
• Бүйрек жеткіліксіздігі (бүйрек склеродермасының дағдарысы)
• Тағамнан қоректік заттарды сіңіру проблемалары
• Қатерлі ісік

Егер сізде Raynaud құбылысы, терінің үдемелі қоюлануы немесе жұтылу қиын болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз.

Прогрессивті жүйелік склероз; Жүйелік склероз; Шектеулі склеродерма; CREST синдромы; Локализацияланған склеродерма; Морфея - сызықтық; Рейно феномені - склеродерма

• Рейно феномені
• CREST синдромы
• Склеродактилия
• Телангиэктазия

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S және т.б. Терінің ерте диффузды жүйелік склерозында емдеудің нәтижесі: Еуропалық склеродермиялық зерттеу (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Склеродерма: терапия. In: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, редакциялары. Қолды және жоғарғы шекті қалпына келтіру. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2021: 92-тарау.

Салливан К.М., Голдмунтз Е.А., Кейс-Элштейн Л, және басқалар. Ауыр склеродерма кезінде бағаналы-жасушалық миелоабликативті трансплантация. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Жүйелік склероздың этиологиясы және патогенезі. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, редакциялары. Фирестейн және Келлидің ревматология оқулығы. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2021: 88-тарау.

Varga J. Жүйелік склероз (склеродерма). Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 251-тарау.