Проксимальды бүйрек түтікшелі ацидоз

Проксимальды бүйрек түтікшелі ацидоз - бүйрек қандағы зәрдегі қышқылдарды дұрыс шығармаған кезде пайда болатын ауру. Нәтижесінде қанда қышқылдың көп мөлшері қалады (ацидоз деп аталады).

Дене өзінің қалыпты функцияларын орындағанда қышқыл шығарады. Егер бұл қышқыл жойылмаса немесе бейтараптандырылса, қан тым қышқыл болады. Бұл қандағы электролиттік теңгерімсіздікке әкелуі мүмкін. Бұл сонымен қатар кейбір жасушалардың қалыпты жұмысында қиындықтар тудыруы мүмкін.

Бүйрек организмдегі қышқыл деңгейін қаннан қышқыл шығарып, оны несепке шығару арқылы басқаруға көмектеседі. Денедегі қышқыл заттар сілтілі заттармен, негізінен бикарбонатпен бейтараптандырылады.

Проксимальды бүйрек түтікшелі ацидоз (II типті РТА) бикарбонатты бүйректің сүзу жүйесімен дұрыс сіңірмеген кезде пайда болады.

II типтегі РТА I типтегі РТА-ға қарағанда сирек кездеседі. I типті дистальды бүйрек түтікшелі ацидоз деп те атайды. II тип көбінесе нәресте кезінде пайда болады және өздігінен кетуі мүмкін.

РТА II типінің себептеріне мыналар жатады:

• Цистиноз (организм цистеин затын ыдырата алмайды)
• Ифосфамид (химиотерапиялық препарат), көп қолданылмайтын кейбір антибиотиктер (тетрациклин) немесе ацетазоламид сияқты препараттар
• Фанкони синдромы, бүйрек түтікшелерінің бұзылуы, оның орнына бүйректің қанға сіңетін белгілі бір заттары несепке шығарылады.
• Фруктозаның тұқым қуалайтын төзімсіздігі, жеміс қант фруктозасын ыдырату үшін қажетті ақуыз жетіспейтін бұзылыс.
• Бірнеше миелома, қан қатерлі ісігінің түрі
• Алғашқы гиперпаратиреоз, бұл мойынның қалқанша маңы бездері паратироид гормонын көп шығаратын бұзылыс
• Шегрен синдромы, көз жасын және сілекей шығаратын бездер жойылатын аутоиммундық бұзылыс
• Вилсон ауруы, ағзаның тіндерінде мыс мөлшері тым көп болатын тұқым қуалайтын ауру
• Д витаминінің жетіспеушілігі

Проксимальды бүйрек түтікшелі ацидоздың белгілері мыналардың кез-келгенін қамтиды:

• Шатасу немесе байқампаздықтың төмендеуі
• Сусыздандыру
• Шаршау
• Тыныс алу жылдамдығының жоғарылауы
• Остеомаляция (сүйектердің жұмсаруы)
• Бұлшықет ауруы
• Әлсіздік

Басқа белгілерге мыналар кіруі мүмкін:

• Зәр шығарудың төмендеуі
• Жүректің соғу жиілігін жоғарылату немесе тұрақты емес жүрек соғысы
• Бұлшықет спазмы
• Сүйектерде, арқада, қапталда немесе іште ауырсыну
• Скелеттік деформациялар

Медицина қызметкері физикалық тексеруден өтіп, белгілері туралы сұрайды.

Тапсырыс берілуі мүмкін тестілерге мыналар жатады:

• Артериялық қан газы
• Қан химиясы
• Қанның рН деңгейі
• Несептің рН және қышқыл жүктеу сынағы
• Зәрді талдау

Мақсат - организмдегі қышқылдың қалыпты деңгейі мен электролит балансын қалпына келтіру. Бұл сүйек бұзылыстарын түзетуге және ересектердегі остеомаляция мен остеопения қаупін азайтуға көмектеседі.

Кейбір ересектерге емдеу қажет болмауы мүмкін. Барлық балалар сілтілі дәрілік заттарға, мысалы, калий цитратына және натрий гидрокарбонатына мұқтаж. Бұл ағзаның қышқыл күйін түзетуге көмектесетін дәрі. Медицина рахит сияқты қышқылдың көп мөлшерінен туындаған сүйек ауруларының алдын алуға және қалыпты өсуіне мүмкіндік береді.

Тиазидті диуретиктер денеде бикарбонатты сақтау үшін жиі қолданылады.

Проксимальды бүйрек түтікшелі некрозының негізгі себебі оны табылған жағдайда түзетілуі керек.

Остеомаляциядан туындаған қаңқа деформациясын азайтуға көмектесетін D дәрумені мен кальций қоспалары қажет болуы мүмкін.

Проксимальды бүйрек түтікшелі ацидоздың негізгі себебі өздігінен жойылуы мүмкін болса да, әсерлері мен асқынулары тұрақты немесе өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Емдеу әдетте сәтті өтеді.

Проксимальды бүйрек түтікшелі ацидоз белгілері болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз.

Төмендегі шұғыл белгілер пайда болған жағдайда дереу медициналық көмекке жүгініңіз:

• Зейінділіктің немесе бағдарланушылықтың төмендеуі
• Сананың төмендеуі
• Ұстама

Проксимальды бүйрек түтікшелі ацидозды тудыратын бұзылулардың көпшілігі алдын алуға болмайды.

Бүйрек түтікшелі ацидоз - проксимальды; РТА II типі; RTA - проксимальды; II типті бүйрек түтікшелі ацидоз

• Бүйрек анатомиясы
• Бүйрек - қан мен зәрдің ағуы

Бушинский Д.А. Бүйрек тастары. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koigig RJ, Rosen CJ, редакциялары. Уильямс эндокринология оқулығы. 14-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 32 тарау.

Диксон Б.П. Бүйрек түтікшелі ацидоз. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, редакциялары. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 547 тарау.

Seifter JL. Қышқыл-негіздік бұзылыстар. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 110-тарау.