Поликистозды бүйрек ауруы

Бүйректің поликистоз ауруы (PKD) - бұл отбасыларға берілетін бүйректің бұзылуы. Бұл ауруда бүйректе көптеген кисталар пайда болып, олардың ұлғаюына әкеледі.

PKD отбасылар арқылы беріледі (мұрагерлік). ПКД-ның тұқым қуалайтын екі формасы аутосомды-доминантты және аутосомды-рецессивті болып табылады.

ПКД-мен ауыратын адамдарда бүйректе көптеген цисталар бар. Цисталардың түзілуіне не себеп болатындығы белгісіз.

PKD келесі жағдайлармен байланысты:

• Қолқа аневризмалары
• Мидың аневризмасы
• Бауыр, ұйқы безі және аталық бездердегі кисталар
• Тоқ ішектің дивертикуласы

ПКД бар адамдардың жартысына жуығы бауырда кисталар бар.

PKD белгілері келесі жағдайлардың кез-келгенін қамтуы мүмкін:

• Іштің ауыруы немесе сезімталдығы
• Зәрдегі қан
• Түнде зәр шығару шамадан тыс
• Бір немесе екі жақтың бүйіріндегі ауырсыну
• Ұйқылық
• Буын ауруы
• Тырнақтың ауытқулары

Сараптама мыналарды көрсетуі мүмкін:

• Бауыр үстіндегі іштің ауыруы
• Бауыры ұлғайған
• Жүректің шуылдары немесе қолқа жеткіліксіздігінің немесе митральды жеткіліксіздіктің басқа белгілері
• Жоғарғы қан қысымы
• Бүйректің немесе іштің өсуі

Тесттерге мыналар жатады:

• Церебральды ангиография
• Анемияны тексеру үшін толық қан анализі (CBC)
• Бауыр анализі (қан)
• Зәрді талдау

Бас ауруы бар жеке немесе отбасылық тарихы бар адамдар церебральды аневризмалар себеп болғанын анықтау үшін тексерілуі керек.

ПКД және бауырдағы немесе басқа мүшелердегі кисталар келесі тестілерді қолдану арқылы табылуы мүмкін:

• Іштің компьютерлік томографиясы
• Іштің МРТ сканері
• Іштің ультрадыбыстық зерттеуі
• Тамыр ішілік пиелограмма (IVP)

Егер сіздің отбасыңыздың бірнеше мүшесінде PKD болса, сізде PKD генінің бар-жоғын анықтау үшін генетикалық сынақтар жүргізілуі мүмкін.

Емдеудің мақсаты симптомдарды бақылау және асқынулардың алдын алу болып табылады. Емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Қан қысымына қарсы дәрі-дәрмектер
• Диуретиктер (су таблеткалары)
• Аз тұзды диета

Кез-келген зәр шығару жолдарының инфекциясын антибиотиктермен тез емдеу керек.

Ауыратын, жұқтырылған, қан кететін немесе бітеліп қалатын кисталарды ағызып тастау қажет болуы мүмкін. Әр кистаны алып тастауды практикалық ету үшін, әдетте, кисталар өте көп.

Бүйректің 1 немесе екеуін алып тастау үшін хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін. Бүйрек ауруларының соңғы сатысында емдеу диализ немесе бүйрек трансплантациясын қамтуы мүмкін.

Сіз көбінесе мүшелер жалпы тәжірибе мен проблемалармен бөлісетін қолдау тобына қосылу арқылы аурудың стрессін жеңілдете аласыз.

Ауру баяу күшейеді. Сайып келгенде, бұл бүйрек жеткіліксіздігінің соңғы сатысына әкелуі мүмкін. Бұл сондай-ақ бауыр ауруымен, соның ішінде бауыр цисталарының инфекциясымен байланысты.

Емдеу көптеген жылдар бойы симптомдарды жеңілдетуі мүмкін.

Басқа аурулары жоқ PKD бар адамдар бүйрек трансплантациясы үшін жақсы үміткерлер болуы мүмкін.

PKD салдарынан туындауы мүмкін денсаулыққа мыналар жатады:

• Анемия
• Қан кету немесе кисталардың жарылуы
• Ұзақ мерзімді (созылмалы) бүйрек ауруы
• Бүйрек ауруларының соңғы сатысы
• Жоғарғы қан қысымы
• Бауыр цисталарының инфекциясы
• Бүйрек тастары
• Бауыр жеткіліксіздігі (жеңілден ауырға дейін)
• Зәр шығару жолдарының қайталама инфекциялары

Медициналық провайдерге қоңырау шалыңыз, егер:

• Сізде PKD белгілері бар
• Сізде ПКД немесе онымен байланысты бұзылулардың отбасылық тарихы бар және сіз балалы болуды жоспарлап отырсыз (сіз генетикалық кеңес алғыңыз келуі мүмкін)

Қазіргі уақытта ешқандай емдеу кисталардың пайда болуына немесе ұлғаюына жол бермейді.

Кисталар - бүйрек; Бүйрек - поликистоз; Автосомды-доминантты бүйрек поликистозы; ADPKD

• Бүйрек және бауыр кисталары - томографиялық томография
• Бауыр мен көкбауырдың кисталары - томографиялық томография

Arnaout MA. Цистикалық бүйрек аурулары. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 118-тарау.

Torres VE, Harris PC. Бүйректің цистикалық аурулары. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, редакциялары. Бреннер және ректордың бүйрегі. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 45-тарау.