Ламберт-Итон синдромы

Ламберт-Итон синдромы (LES) - бұл жүйке мен бұлшықет арасындағы дұрыс емес байланыс бұлшықеттің әлсіздігіне әкелетін сирек кездесетін ауру.

LES - аутоиммундық бұзылыс. Бұл сіздің иммундық жүйеңіз қате түрде дененің сау жасушалары мен тіндерін мақсат етеді дегенді білдіреді. LES кезінде иммундық жүйе шығаратын антиденелер жүйке жасушаларына шабуыл жасайды. Бұл жүйке жасушаларын ацетилхолин деп аталатын химиялық затты жеткілікті мөлшерде бөліп шығара алмайды. Бұл химиялық зат импульстарды жүйке мен бұлшықет арасында өткізеді. Нәтижесінде бұлшықет әлсіздігі пайда болады.

LES терідегі пигменттің жоғалуына әкелетін кіші жасушалы өкпенің қатерлі ісігі немесе витилиго сияқты аутоиммундық бұзылулар кезінде пайда болуы мүмкін.

LES әйелдерге қарағанда ер адамдарға жиі әсер етеді. Жалпы пайда болу жасы шамамен 60 жаста. LES балаларда сирек кездеседі.

Қозғалыстың әлсіздігі немесе жоғалуы азды-көпті болуы мүмкін, соның ішінде:

• Баспалдақпен көтерілу, жүру немесе заттарды көтеру қиындықтары
• Бұлшықет ауруы
• Бастың түсуі
• Отырған немесе жатқан күйінен тұру үшін қолды қолдану қажеттілігі
• Сөйлесу қиындықтары
• Шайнау немесе жұтылу проблемалары, бұған аузын немесе тұншығуды жатқызуға болады
• Көрудің өзгеруі, мысалы бұлыңғыр көру, екі жақты көру және тұрақты көзқарасты сақтау проблемалары

Әдетте LES-де әлсіздік әлсіз. Негізінен аяқтың бұлшық еттері зардап шегеді. Жаттығудан кейін әлсіздік жақсаруы мүмкін, бірақ үздіксіз күш салу кейбір жағдайларда шаршау тудырады.

Жүйке жүйесінің басқа бөліктеріне қатысты белгілер жиі кездеседі және оларға мыналар жатады:

• Қан қысымы өзгереді
• Тұрғанда бас айналу
• Құрғақ ауыз
• Эректильді дисфункция
• Құрғақ көздер
• Іш қату
• Терлеудің төмендеуі

Медицина қызметкері физикалық тексеруден өтіп, белгілері туралы сұрайды. Емтихан мыналарды көрсетуі мүмкін:

• Рефлекстердің төмендеуі
• Бұлшықет тінінің мүмкін жоғалуы
• Белсенділікпен жақсарған әлсіздік немесе паралич

LES диагнозын қоюға және растауға көмектесетін тестілер мыналарды қамтуы мүмкін:

• Нервтерге шабуыл жасайтын антиденелерді іздеу үшін қан анализі
• Бұлшықет талшықтарының денсаулығын тексеруге арналған электромиография (ЭМГ)
• Жүйке бойындағы электрлік белсенділіктің жылдамдығын тексеру үшін жүйке өткізгіштік жылдамдығы (НКВ)

Қатерлі ісік ауруын болдырмау үшін КТ және кеуде қуысының МРТ, содан кейін темекі шегушілерге бронхоскопия жасалуы мүмкін. ПЭТ сканерлеу өкпе ісігіне күдік туындаған жағдайда да жасалуы мүмкін.

Емдеудің негізгі мақсаттары:

• Өкпенің қатерлі ісігі сияқты негізгі бұзылуларын анықтаңыз және емдеңіз
• Әлсіздікке көмектесетін ем жасаңыз

Плазма алмасу немесе плазмаферез - бұл организмнен жүйке жұмысына кедергі келтіретін зиянды ақуыздарды (антиденелерді) кетіруге көмектесетін ем. Бұл антиденелерден тұратын қан плазмасын жоюды қамтиды. Содан кейін денеге басқа ақуыздар (мысалы, альбумин) немесе донорлық плазма құйылады.

Тағы бір процедура тамырға иммуноглобулинді (IVIg) қолданып, қанға пайдалы антиденелердің көп мөлшерін тікелей құяды.

Дәрі-дәрмектерге мыналар жатады:

• Иммундық жүйенің реакциясын басатын дәрілер
• Бұлшықет тонусын жақсартуға арналған антихолинэстеразды препараттар (бірақ олар жалғыз берілгенде онша тиімді емес)
• Ацетилхолиннің жүйке жасушаларынан бөлінуін күшейтетін дәрілер

LES белгілері негізгі ауруды емдеу, иммундық жүйені басу немесе антиденелерді жою арқылы жақсаруы мүмкін. Алайда, паранеопластикалық LES емдеуге жауап бермеуі мүмкін. (Паранеопластикалық LES белгілері ісікке иммундық жүйенің өзгеруіне байланысты). Өлім негізгі қатерлі ісікке байланысты.

LES асқынуларына мыналар кіруі мүмкін:

• Тыныс алудың қиындауы, соның ішінде тыныс алу жеткіліксіздігі (сирек кездеседі)
• Жұту қиын
• Инфекциялар, мысалы, пневмония
• Құлаудан жарақат және үйлестіру проблемалары

Егер LES белгілері пайда болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз.

Миастениялық синдром; Итон-Ламберт синдромы; Ламберт-Итон миастениялық синдромы; LEMS; LES

• Беткі алдыңғы бұлшықеттер

Evoli A, Vincent A. Нерв-бұлшықет жолдарының берілуінің бұзылуы. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 394 тарау.

Moss HE. Қабақтың және бет нервінің бұзылуы. In: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Лю, Вольпе және Галеттаның нейро-офтальмологиясы. 3-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 14-тарау.

Сандерс DB, Guptill JT. Нерв-бұлшықет жолдарының берілуінің бұзылуы. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, редакциялары. Брэдлидің клиникалық практикадағы неврологиясы. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016 жыл: 109 тарау.