Туа біткен жүрек ақауы

Туа біткен жүрек ауруы (CHD) - бұл туа біткен жүректің құрылымы мен жұмысындағы проблема.

CHD жүрекке әсер ететін бірнеше түрлі мәселелерді сипаттай алады. Бұл туа біткен ақаулардың ең көп таралған түрі. CHD кез-келген туа біткен ақауларға қарағанда өмірдің бірінші жылында өлімді көбірек тудырады.

CHD көбінесе екі түрге бөлінеді: цианотикалық (оттегінің жетіспеуінен туындаған көк түс) және цианотикалық емес. Төмендегі тізімдер кең таралған CHD-ді қамтиды:

Цианотикалық:

• Эбштейн аномалиясы
• Гипопластикалық сол жақ жүрек
• Өкпе атрезиясы
• Фалло тетралогиясы
• Өкпенің веноздық аномальды қайтарымы
• Үлкен тамырлардың транспозициясы
• Трикуспидті атрезия
• Truncus arteriosus

Цианотикалық емес:

• Қолқа стенозы
• Бикуспидті қолқа клапаны
• Жүрекшелер аралық пердесінің кемістігі (ASD)
• Атриовентрикулярлық канал (эндокард жастығының ақауы)
• Аортаның коарктациясы
• Патенттік каналдың артериозы (PDA)
• Өкпе стенозы
• Қарынша аралық пердесі (VSD)

Бұл мәселелер жалғыз немесе бірге болуы мүмкін. ЖКА бар балалардың көпшілігінде туа біткен ақаулардың басқа түрлері жоқ. Алайда жүрек ақаулары генетикалық және хромосомалық синдромдардың бөлігі болуы мүмкін. Осы синдромдардың бір бөлігі отбасылар арқылы берілуі мүмкін.

Мысалдарға мыналар жатады:

• Ди Джордж синдромы
• Даун синдромы
• Марфан синдромы
• Нонан синдромы
• Эдвардс синдромы
• Трисомия 13
• Тернер синдромы

Көбіне жүрек ауруының себебі табылмайды. CHD-ді зерттеу және зерттеу жалғасуда. Жүктілік кезіндегі безеулерге, химиялық заттарға, алкогольге және инфекцияларға (мысалы, қызамыққа) арналған ретиной қышқылы сияқты препараттар жүректің кейбір туа біткен проблемаларына ықпал етуі мүмкін.

Жүктілік кезінде қант диабетімен ауыратын әйелдердің қандағы қанттың нашар бақылауы, сонымен қатар, жүректің туа біткен ақауларының жоғары деңгейімен байланысты.

Симптомдар жағдайға байланысты. CHD туылған кезде болғанымен, белгілері бірден пайда болмауы мүмкін.

Аортаның коарктациясы сияқты ақаулар жылдар бойы қиындық туғызбауы мүмкін. Кішкентай VSD, ASD немесе PDA сияқты басқа мәселелер ешқашан қиындық туғызбауы мүмкін.

Жүректің туа біткен ақауларының көпшілігі жүктілік ультрадыбыстық зерттеу кезінде анықталады. Ақау табылған кезде, нәресте босанған кезде педиатриялық жүрек дәрігері, хирург және басқа мамандар болуы мүмкін. Босануға дайын медициналық көмек кейбір нәрестелер үшін өмір мен өлімнің арасындағы айырмашылықты білдіруі мүмкін.

Нәрестеге қандай сынақтар жасалады, ақаулар мен белгілерге байланысты.

Қандай емдеу әдісі қолданылады және нәресте оған қаншалықты жауап береді, бұл жағдайға байланысты. Көптеген ақауларды мұқият қадағалау керек. Кейбіреулер уақыт өте келе сауығып кетеді, ал басқалары емдеуді қажет етеді.

Кейбір CHD-ді тек дәрі-дәрмекпен емдеуге болады. Басқаларын бір немесе бірнеше жүректің процедураларымен немесе операцияларымен емдеу керек.

Жүкті әйелдерге пренатальды күтім жасау керек:

• Жүктілік кезінде алкоголь мен заңсыз есірткіден аулақ болыңыз.
• Жаңа дәрі-дәрмектерді қабылдамас бұрын дәрігерге жүкті екеніңізді айтыңыз.
• Қызамыққа қарсы иммунитетіңіз бар-жоғын білу үшін жүктіліктің басында қан анализін жасаңыз. Егер сізде иммунитет болмаса, қызамыққа кез-келген ықтимал әсерден аулақ болыңыз және босанғаннан кейін бірден вакцина алыңыз.
• Қант диабетімен ауыратын жүкті әйелдер қандағы қант деңгейін жақсы бақылауға алуға тырысуы керек.

CHD-де белгілі бір гендер рөл атқаруы мүмкін. Бұл көптеген отбасы мүшелеріне әсер етуі мүмкін. Егер сізде отбасылық анамнез болса, генетикалық кеңес беру және скрининг туралы провайдермен сөйлесіңіз.

• Жүрек - ортасынан кесінді
• Жүрек - алдыңғы көрініс
• Ультрадыбыстық, қалыпты ұрық - жүрек соғысы
• Ультрадыбыстық, қарыншалар аралық перде ақауы - жүрек соғысы
• Патенттік каналдың артериозы (PDA) - серия

Фрейзер CD, Kane LC. Туа біткен жүрек ақауы. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, редакция. Сабистон хирургия оқулығы: қазіргі хирургиялық практиканың биологиялық негіздері. 20-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 58-тарау.

Уэбб Г.Д., Смоллхорн Дж.Ф., Терриен Дж, Редингтон AN. Ересек және педиатрлық пациенттің туа біткен жүрек ауруы. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдтың жүрек ауруы: жүрек-қан тамырлары медицинасы оқулығы. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 75-тарау.