Билиарлы атрезия

Билиарлы атрезия - бұл өт деп аталатын сұйықтықты бауырдан өт қабына апаратын түтіктердің (түтіктердің) бітелуі.

Билиарлы атрезия бауырдың ішіндегі немесе сыртындағы өт жолдары қалыптан тыс тар болғанда, бітелгенде немесе болмаған кезде пайда болады. Өт жолдары майларды бөлшектеу және ағзадағы қалдықтарды сүзу үшін ас қорыту сұйықтығын бауырдан жұқа ішекке жеткізеді.

Аурудың себебі анық емес. Бұл мыналарға байланысты болуы мүмкін:

• Туылғаннан кейін вирустық инфекция
• Улы заттардың әсері
• Бірнеше генетикалық факторлар
• Перинатальды жарақат
• Карбамазепин сияқты кейбір дәрі-дәрмектер

Бұл көбінесе Шығыс Азия және Африка-Америкадан шыққан адамдарға әсер етеді.

Өт жолдары бауырдағы қалдықтарды кетіруге және ащы ішектің майды ыдыратуға (сіңіруге) көмектесетін тұздарды тасымалдауға көмектеседі.

Өт атрезиясы бар нәрестелерде өт бауырдан өт қабына ағып кетеді. Бұл бауырдың зақымдануына және бауыр циррозына әкелуі мүмкін, бұл өлімге әкелуі мүмкін.

Симптомдар, әдетте, 2-ден 8 аптаға дейін байқала бастайды. Сарғаю (теріге және шырышты қабаттарға сары түс) туылғаннан кейін 2 - 3 апта өткен соң баяу дамиды. Бірінші айда нәресте қалыпты түрде салмақ қосуы мүмкін. Осы сәттен кейін нәресте салмағын жоғалтады және ашуланшақ болады, және сарғаю нашарлай түседі.

Басқа белгілерге мыналар кіруі мүмкін:

• Қара зәр
• Іші ісінген
• Сасық иісті және өзгермелі нәжіс
• Бозғылт немесе саз түсті нәжіс
• Баяу өсу

Сіздің дәрігеріңіз сіздің балаңыздың анамнезін жазып, бауырдың ұлғайғанын тексеру үшін физикалық тексеруден өтеді.

Өт атрезиясын диагностикалауға арналған тестілерге мыналар жатады:

• Бауыр мен көкбауырдың ұлғаюын тексеру үшін іш рентгенографиясы
• Ішкі мүшелерді тексеру үшін іштің ультрадыбыстық зерттеуі
• Жалпы және тікелей билирубин деңгейін тексеру үшін қан анализі
• Өт жолдарының және өт қабының дұрыс жұмыс істейтіндігін тексеру үшін гепатобилиарлы сцинтиграфия немесе HIDA сканерлеу.
• Цирроздың ауырлығын тексеру немесе сарғаюдың басқа себептерін болдырмау үшін бауыр биопсиясы
• Өт жолдарының рентгенографиясы (холангиограмма) өт жолдарының ашылған-жабылмағандығын тексеру үшін

Бауырды аш ішекке қосу үшін Kasai процедурасы деп аталатын операция жасалады. Қалыптан тыс түтіктерді айналып өтеді. Егер бала 8 аптаға толғанға дейін жасалса, хирургия сәтті болады.

Көптеген жағдайларда бауыр трансплантациясы 20 жасқа дейін қажет болуы мүмкін.

Ерте хирургиялық араласу осы жағдайға шалдыққан сәбилердің үштен бірінен көбінің өмір сүруін жақсартады. Бауыр трансплантациясының ұзақ мерзімді пайдасы әлі белгісіз, бірақ өмір сүруді жақсартады деп күтілуде.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Инфекция
• Қайтымсыз цирроз
• Бауыр жеткіліксіздігі
• Хирургиялық асқынулар, соның ішінде Касай процедурасы сәтсіздікке ұшырады

Егер сіздің балаңыз сарғыш болып көрінсе немесе өт жолдарының атрезиясының басқа белгілері пайда болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз.

Жаңа туылған нәрестелердің сарғаюы - билиарлы атрезия; Жаңа туылған нәрестенің сарғаюы - билиарлы атрезия; Бауырдан тыс дуктопения; Прогрессивті облитеративті холангиопатия

• Жаңа туылған нәрестенің сарғаюы - ағызу
• Жаңа туылған нәрестенің сарғаюы - дәрігерден не сұрауға болады

• Бауырда пайда болатын өт

Берлин СК. Жаңа туған нәрестенің диагностикалық бейнесі. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, редакция. Фанароф пен Мартиннің неонатальды-перинаталдық медицина. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 38-тарау.

Казарес Дж, Уре Б, Яматака А. Билиарлы атрезия. In: Holcomb GW, Murphy JP, St. St. Peter SD, редакциялары. Холкомб және Эшрафттың балалар хирургиясы. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 43 тарау.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Холестаз. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 383 тарау.

O'Hara SM. Балалардың бауыры мен көкбауыры. In: Rumack CM, Levine D, редакциялары. Диагностикалық ультрадыбыстық. 5-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 51 тарау.