Гигантизм

Гигантизм - бұл бала кезіндегі өсу гормонының (GH) артық болуынан болатын қалыптан тыс өсу.

Гигантизм өте сирек кездеседі. ГГ-нің көп бөлінуінің ең көп тараған себебі гипофиздің қатерлі емес (қатерсіз) ісігі болып табылады. Басқа себептерге мыналар жатады:

• Терінің түсіне әсер ететін генетикалық ауру (пигментация) және терінің, жүректің және эндокриндік (гормондық) жүйенің қатерсіз ісіктерін тудырады (Карни кешені)
• Сүйектер мен терінің пигментациясына әсер ететін генетикалық ауру (МакКун-Олбрайт синдромы)
• Эндокриндік бездердің біреуі немесе бірнешеуі шамадан тыс белсенді немесе ісік түзетін генетикалық ауру (1 немесе 4 типті эндокринді неоплазия)
• Гипофиз ісігін түзетін генетикалық ауру
• Ми мен омыртқа нервтерінде ісік пайда болатын ауру (нейрофиброматоз)

Егер артық GH сүйектің қалыпты өсуі тоқтағаннан кейін пайда болса (жыныстық жетілудің аяқталуы), жағдай акромегалия деп аталады.

Бала бұлшық еттер мен органдар сияқты биіктікте өседі. Бұл шамадан тыс өсу баланы өз жасына сай үлкен етеді.

Басқа белгілерге мыналар жатады:

• Кешіктірілген жыныстық жетілу
• Екі жақты көру немесе бүйірлік (перифериялық) көру қиындықтары
• Өте көрнекі маңдай (маңдайша) және көрнекті жақ
• Тістер арасындағы саңылаулар
• Бас ауруы
• Терлеудің жоғарылауы
• Тұрақты емес кезеңдер (етеккір)
• Буын ауруы
• Саусақтары мен саусақтары қалың қолдар мен аяқтар
• Емшек сүтін босату
• Ұйқының проблемалары
• Бет әлпетінің қалыңдауы
• Әлсіздік
• Дауыс өзгереді

Медицина қызметкері физикалық тексеруден өтіп, баланың белгілері туралы сұрайды.

Тапсырыс берілуі мүмкін зертханалық зерттеулерге мыналар жатады:

• Кортизол
• Эстрадиол (қыздар)
• ГГ-ны басу сынағы
• Пролактин
• Инсулинге ұқсас өсу факторы-I
• Тестостерон (ер балалар)
• Қалқанша безінің гормоны

Гипофиз ісігін тексеру үшін бейнелеу сынақтары, мысалы, бастың КТ немесе МРТ сканері де тағайындалуы мүмкін.

Гипофиз ісіктері кезінде хирургиялық араласу көптеген жағдайларды емдейді.

Хирургиялық араласу ісікті толықтай алып тастай алмаған кезде дәрі-дәрмектер GH босатылуын блоктау немесе азайту немесе GH-дің мақсатты тіндерге жетуіне жол бермеу үшін қолданылады.

Кейде операциядан кейін ісіктің мөлшерін азайту үшін сәулелік емдеу қолданылады.

Гипофизиялық хирургия әдетте GH өндірісін шектеуде сәтті болады.

Ерте емдеу GH артық әсерінен болатын көптеген өзгерістерді қалпына келтіре алады.

Хирургиялық араласу және сәулелік емдеу басқа гипофиз гормондарының төмен деңгейіне әкелуі мүмкін. Бұл келесі жағдайлардың кез-келгенін тудыруы мүмкін:

• Бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі (бүйрек үсті бездері гормондарын жеткіліксіз шығарады)
• Қант диабеті (қатты шөлдеу және зәр шығару көп мөлшерде; сирек жағдайларда)
• Гипогонадизм (дененің жыныс бездерінде гормондар аз немесе мүлдем болмайды)
• Гипотиреоз (қалқанша безі қалқанша безінің гормонын жеткіліксіз етеді)

Егер сіздің балаңызда шамадан тыс өсу белгілері болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз.

Гигантизмнің алдын алуға болмайды. Ерте емдеу аурудың асқынуына жол бермейді және асқынулардың алдын алуға көмектеседі.

Гипофиз алыбы; Өсу гормонының артық өндірісі; Өсу гормоны - артық өндіріс

• Эндокриндік бездер

Katznelson L, ER Jr заңдары, Melmed S және басқалар; Эндокриндік қоғам. Акромегалия: эндокриндік қоғамның клиникалық тәжірибесі. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromegaly. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Эндокринология: ересектер және балалар. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016 жыл: 12 тарау.