Поттер синдромы

Поттер синдромы және Поттер фенотипі - бұл нәрестедегі амниотикалық сұйықтықтың жетіспеушілігімен және бүйрек жеткіліксіздігімен байланысты зерттеулер тобына жатады.

Поттер синдромында негізгі проблема бүйрек жеткіліксіздігі болып табылады. Бала іште өсіп жатқандықтан, бүйрек дұрыс дамымайды. Әдетте бүйрек амниотикалық сұйықтықты шығарады (несеп түрінде).

Поттер фенотипі дегеніміз - жаңа туған нәрестеде амниотикалық сұйықтық болмаған кезде пайда болатын бет әлпетінің типтік көрінісі. Амниотикалық сұйықтықтың жетіспеушілігі олигогидрамниоз деп аталады. Амниотикалық сұйықтық болмаса, нәресте жатырдың қабырғасынан жасырылмайды. Жатыр қабырғасының қысымы әдеттен тыс бет көрінісіне, соның ішінде кең бөлінген көзге әкеледі.

Поттер фенотипі анормальды аяқ-қолдарға немесе қалыптан тыс қалыпта немесе контрактілерде ұсталатын аяқ-қолдарға әкелуі мүмкін.

Олигогидрамниоз өкпенің дамуын да тоқтатады, сондықтан туылған кезде өкпе дұрыс жұмыс істемейді.

Симптомдарға мыналар жатады:

• Эпикантальды қатпарлары, кең мұрын көпірі, құлақтары төмен және иегі шегінетін кең бөлінген көздер
• Зәр шығарудың болмауы
• Тыныс алудың қиындауы

Жүктіліктің ультрадыбыстық зерттеуі амниотикалық сұйықтықтың жетіспеушілігін, ұрықтың бүйрегінің болмауын немесе болашақ нәрестедегі қалыптан тыс бүйректі көрсете алады.

Жаңа туылған нәрестедегі жағдайды анықтауға көмектесетін келесі сынақтарды қолдануға болады:

• Іштің рентгенографиясы
• Өкпенің рентгенографиясы

Босанған кезде реанимация диагноз қойылғанға дейін жасалуы мүмкін. Кез-келген зәр шығару жолдарының бітелуіне қарсы емдеу жүргізіледі.

Бұл өте ауыр жағдай. Көбінесе бұл өлімге әкеледі. Қысқа мерзімді нәтиже өкпенің ауырлық дәрежесіне байланысты. Ұзақ мерзімді нәтиже бүйректің қатысу дәрежесіне байланысты.

Белгілі бір алдын-алу жоқ.

Поттер фенотипі

• Амниотикалық сұйықтық
• Кең мұрын көпірі

Джойс Е, Эллис Д, Мияшита Ю. Нефрология. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, редакция. Зителли және Дэвистің балалар физикалық диагностикасының атласы. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 14-тарау.

Маркданте К.Ж., Клиегман Р.М. Зәр шығару жолдарының туа біткен және дамуындағы ауытқулар. Маркданте К.Дж., Клигман Р.М., редакция. Педиатрияның Нельсон негіздері. 8-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 168 тарау.

Митчелл АЛ. Туа біткен ауытқулар. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, редакция. Фанароф пен Мартиннің неонатальды-перинаталдық медицина. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 30 тарау.