Гланцман тромбастениясы

Гланцман тромбастениясы - қан тромбоциттерінің сирек кездесетін бұзылуы. Тромбоциттер - қанның ұюына көмектесетін қанның бөлігі.

Гланцман тромбастениясы қалыпты жағдайда тромбоциттер бетінде болатын ақуыздың жетіспеуінен болады. Бұл зат тромбоциттердің бір-біріне жабысып, тромб түзуі үшін қажет.

Жағдай туа біткен, яғни оның туылғаннан бастап болатындығы. Шартты тудыруы мүмкін бірнеше генетикалық ауытқулар бар.

Симптомдарға келесілерді жатқызуға болады:

• Операция кезінде және одан кейін ауыр қан кетеді
• Сағыздың қан кетуі
• Көгеру оңай
• Ауыр етеккір қан кетуі
• Мұрыннан қан кету оңай тоқтамайды
• Жеңіл жарақаттармен ұзаққа созылған қан кетулер

Бұл жағдайды диагностикалау үшін келесі сынақтарды қолдануға болады:

• Жалпы қан анализі (CBC)
• Тромбоциттердің агрегациялық тестілері
• Тромбоциттер функциясын талдау (PFA)
• Протромбин уақыты (PT) және ішінара тромбопластин уақыты (PTT)

Басқа тестілер қажет болуы мүмкін. Отбасы мүшелерін де тексеруден өткізу қажет болуы мүмкін.

Бұл бұзылыстың нақты емі жоқ. Қанды қан кетіп жатқан адамдарға тромбоциттер құюға болады.

Келесі ұйымдар Гланцман тромбастениясы туралы ақпарат алу үшін жақсы ресурстар болып табылады:

• Генетикалық және сирек кездесетін аурулар туралы ақпарат орталығы (GARD) - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• Сирек бұзылулар жөніндегі ұлттық ұйым (NORD) - rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

Гланцман тромбастениясы - бұл өмір бойғы ауру, және оны емдеу мүмкін емес. Егер сізде осындай жағдай болса, қан кетуден аулақ болу үшін арнайы шаралар қабылдау қажет.

Қан кету ауруы бар кез-келген адам аспиринді және ибупрофен мен напроксен сияқты стероидты емес қабынуға қарсы препараттарды (NSAID) қабылдаудан аулақ болу керек. Бұл препараттар тромбоциттердің ұйып қалуын болдырмау арқылы қан кету уақытын ұзарта алады.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Қатты қан кету
• Аномальды ауыр қан кетуіне байланысты етеккір әйелдерде темір тапшылығы анемиясы

Медициналық провайдерге қоңырау шалыңыз, егер:

• Сізде белгісіз себеппен қан кету немесе көгеру бар
• Әдеттегі емдеулерден кейін қан тоқтамайды

Гланцман тромбастениясы - бұл мұрагерлік ауру. Белгілі бір алдын-алу жоқ.

Гланцман ауруы; Тромбастения - Гланцман

Бхатт MD, Хо К, Чан AKC. Жаңа туылған нәрестедегі коагуляцияның бұзылуы. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: негізгі принциптер мен практика. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018 жыл: 150 тарау.

Nichols WL. Фон Виллебранд ауруы және тромбоциттер мен қан тамырларының жұмысындағы геморрагиялық ауытқулар. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 25-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 173 тарау.