Сирингомиелия

Сирингомиелия - бұл жұлынның миында пайда болатын цереброспинальды сұйықтықтың цистаға ұқсас жиынтығы. Уақыт өте келе ол жұлынға зақым келтіреді.

Сұйықтықпен толтырылған кистаны сиринкс деп атайды. Жұлын сұйықтығының жиналуы келесі себептерге байланысты болуы мүмкін:

• Туа біткен ақаулар (әсіресе ми бөлігі бас сүйегінің түбіндегі жұлынға итеріп кететін Чиари ақаулығы)
• Жұлынның жарақаты
• Жұлынның ісіктері

Сұйықтықпен толтырылған киста әдетте мойын аймағынан басталады. Ол баяу кеңейіп, жұлынға қысым жасап, ақырындап зақым келтіреді.

Сирингомиелияның басталуы әдетте 25-тен 40 жасқа дейін. Еркектер әйелдерге қарағанда көбірек зардап шегеді.

Егер жағдай туа біткен ақауларға байланысты болса, 30-40 жасқа дейін ешқандай белгілер болмауы мүмкін. Сирингомиелияның белгілері әдетте баяу көрінеді және көптеген жылдар бойы нашарлайды. Жарақат кезінде белгілердің пайда болуы 2-3 айлық жаста болуы мүмкін. Егер симптомдар болса, олар мыналарды қамтуы мүмкін:

• Бас ауруы
• Сколиоз (балаларда)
• Бұлшықет массасының жоғалуы (ысырап, атрофия), көбінесе қолдар мен қолдарда
• Жоғарғы аяқтардағы рефлекстердің жоғалуы
• Төменгі аяқтардағы рефлекстердің жоғарылауы
• Аяқтағы немесе қол мен қолдың бұлшықеттеріндегі спазмтар немесе тығыздық
• Бұлшықеттің жұмысының төмендеуі, қолды немесе аяқты пайдалану қабілетін жоғалту
• Ауырсыну сезімін немесе температураны төмендететін ұйқышылдық; теріні ұстағанда сезу қабілетін төмендетеді; мойын, иық, қолдың жоғарғы бөлігінде және магистральда мүйіс тәрізді түрде пайда болады; және уақыт өте келе нашарлай түседі
• Қолдың, мойынның немесе ортаңғы арқада немесе аяқта ауырсыну
• Қолдың немесе аяқтың әлсіздігі (бұлшықет күшінің төмендеуі)
• Қолдың ауырсынусыз күйіп қалуы немесе зақымдалуы
• Балаларда жүрудің немесе аяқтың саусағымен жүрудің қиындығы
• Көздің бақыланбайтын қозғалысы (нистагм)
• Көз бен бет нервтеріне әсер ететін жағдай (Хорнер синдромы)

Медицина қызметкері физикалық тексеруден өтіп, жүйке жүйесіне назар аударып, белгілері туралы сұрайды. Тесттерге мыналар жатады:

• Бас және омыртқа рентгенографиясы
• Миелограммамен жұлынның томографиялық томографиясы (МРТ мүмкін болмаған кезде жасалуы мүмкін)

Сирингомиелияға қарсы тиімді емдеу әдісі жоқ. Емдеудің мақсаты - жұлынның зақымдалуын тоқтату және жұмысын жақсарту.

Жұлынның қысымын жеңілдету үшін хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін. Бұлшық ет жұмысын жақсарту үшін физикалық және кәсіптік терапия қажет болуы мүмкін.

Вентрикулоперитональды маневр немесе сирингосубарахноидты маневр қажет болуы мүмкін. Бұл сұйықтықтың жиналуын ағызу үшін катетер (жұқа, икемді түтік) салынған процедура.

Емдеу болмаса, бұзылу өте баяулауы мүмкін. Уақыт өте келе ол ауыр мүгедектікке әкелуі мүмкін.

Әдетте хирургия жағдайдың нашарлауын тоқтатады. Операция жасайтын адамдардың шамамен 30% -ында жүйке жүйесінің қызметі жақсарады.

Емдеусіз жағдай келесі жағдайларға әкелуі мүмкін:

• Жүйке жүйесінің жұмысын жоғалту
• Тұрақты еңбекке жарамсыздық

Операцияның мүмкін болатын асқынуларына мыналар жатады:

• Инфекция
• Хирургияның басқа асқынулары

Егер сізде сирингомиелия белгілері болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз.

Жұлынның зақымдануынан басқа, бұл жағдайдың алдын-алудың белгілі бір әдісі жоқ. Дереу емделу аурудың асқынуын бәсеңдетеді.

Сиринкс

• Орталық жүйке жүйесі

Батцдорф У. Сирингомиелия. In: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, редакциялары. Жатыр мойны омыртқасының оқулығы. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2015: 29 тарау.

Бенглис Д.М., Джеа А, Ванни С, Шах АХ, Грин БА. Сирингомиелия. Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, редакциялары. Ротман-Симеоне және Герковицтің омыртқасы. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 94-тарау.

Рогуски М, Самдани АФ, Хван SW. Ересектерге арналған сирингомиелия. In: Winn HR, ред. Йуманс және Винн жүйке хирургиясы. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 301 тарау.