Тұқым қуалайтын ангиодема

Тұқым қуалайтын ангиодема - бұл сирек кездесетін, бірақ иммундық жүйенің күрделі проблемасы. Мәселе отбасылар арқылы беріледі. Бұл ісінуді, әсіресе бет пен тыныс алу жолдарын және іштің қысылуын тудырады.

Ангиодема - бұл есекжем тәрізді ісіну, бірақ ісіну бетінде емес, тері астында болады.

Тұқым қуалайтын ангиодема (HAE) С1 ингибиторы деп аталатын ақуыздың төмен деңгейінен немесе дұрыс емес қызметінен туындайды. Бұл қан тамырларына әсер етеді. HAE шабуылы қолдың, аяқтың, аяқ-қолдың, беттің, ішек-қарын жолдарының, көмейдің (дауыстық қораптың) немесе трахеяның (тыныс алу түтігінің) тез ісінуіне әкелуі мүмкін.

Ісік шабуылдары балалық шақтың және жасөспірімдердің кезеңінде күшеюі мүмкін.

Әдетте бұл жағдайдың отбасылық тарихы бар. Бірақ туыстары ата-анасының, апасының, нағашысының немесе әжесінің, күтпеген, кенеттен және мезгілсіз қайтыс болуы туралы хабарланған бұрынғы жағдайлар туралы білмеуі мүмкін.

Стоматологиялық процедуралар, аурулар (суық және тұмауды қоса) және хирургиялық араласу HAE шабуылын тудыруы мүмкін.

Симптомдарға мыналар жатады:

• Тыныс алу жолдарының бітелуі - тамақтың ісінуі мен кенеттен қарлығуды білдіреді
• Іштің қысылу эпизодтарын айқын себепсіз қайталаңыз
• Қол, қол, аяқ, ерін, көз, тіл, тамақ немесе жыныс мүшелерінде ісіну
• Ішектің ісінуі - ауыр болуы мүмкін және іштің қысылуына, құсуға, дегидратацияға, диареяға, ауырсынуға және кейде шокқа әкелуі мүмкін
• Қышымайтын, қызыл бөртпе

Қан анализі (эпизод кезінде жақсы жасалады):

• C1 ингибиторының қызметі
• C1 ингибиторының деңгейі
• 4-компонент

Ангиодема кезінде қолданылатын антигистаминдер және басқа емдеу түрлері HAE үшін жақсы нәтиже бермейді. Эпинефринді өмірге қауіп төндіретін реакциялар кезінде қолдану керек. HAE үшін FDA-мен бекітілген бірқатар жаңа емдеу әдістері бар.

Кейбіреулері тамыр арқылы беріледі (ІҮ) және оны үйде қолдануға болады. Басқаларын пациент тері астына инъекция түрінде енгізеді.

• Агентті таңдау адамның жасына және белгілері пайда болатын жерге байланысты болуы мүмкін.
• HAE емдеуге арналған жаңа дәрі-дәрмектердің атауларына Cinryze, Berinert, Ruconest, Kalbitor және Firazyr жатады.

Бұл жаңа дәрі-дәрмектер пайда болғанға дейін, андрогенді дәрі-дәрмектер, мысалы, даназол шабуылдардың жиілігін және ауырлығын төмендету үшін қолданылған. Бұл дәрі-дәрмектер денеге С1 ингибиторы түзуге көмектеседі. Дегенмен, көптеген әйелдер осы дәрі-дәрмектерден елеулі жанама әсерлерге ие. Оларды балаларда қолдануға болмайды.

Шабуыл пайда болғаннан кейін емдеу тамыр ішіне (IV) сызықпен берілетін ауырсынуды және сұйықтықты қамтиды.

Хеликобактерия, асқазанда кездесетін бактериялардың түрі іштің шабуылын тудыруы мүмкін. Бактерияларды емдеуге арналған антибиотиктер іштің шабуылын азайтуға көмектеседі.

HAE ауруы бар адамдарға және олардың отбасыларына арналған қосымша ақпаратты және қолдауды мына жерден таба аласыз:

• Сирек бұзылулар жөніндегі ұлттық ұйым - rarediseases.org/rare-diseases/hereditary-angioedema
• АҚШ-тың тұқым қуалайтын ангиоэдема қауымдастығы - www.haea.org

HAE өмірге қауіп төндіруі мүмкін және емдеу әдістері шектеулі. Адамның қаншалықты жақсы екендігі нақты белгілерге байланысты.

Тыныс алу жолдарының ісінуі өлімге әкелуі мүмкін.

Егер сіз балалы болуды ойласаңыз және отбасылық тарихыңыз болса, дәрігерге қоңырау шалыңыз немесе дәрігерге барыңыз. Егер сізде HAE белгілері болса, қоңырау шалыңыз.

Тыныс алу жолының ісінуі - өмірге қауіп төндіретін төтенше жағдай. Егер ісінуге байланысты тыныс алу қиын болса, жедел медициналық көмекке жүгініңіз.

Генетикалық кеңес болашақ отбасылық тарихы бар ата-аналарға пайдалы болуы мүмкін.

Квинке ауруы; HAE - тұқым қуалайтын ангиодема; Калликреин ингибиторы - HAE; Брадикинин рецепторларының антагонисті - HAE; С1-ингибиторлары - HAE; Ескек - ​​HAE

• Антиденелер

Дрескин СК. Уртикария және ангиодема. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 237 тарау.

Лонгхерст Н, Цикарди М, Крейг Т және басқалар; COMPACT тергеушілері. С1 тері астындағы ингибитормен тұқым қуалайтын ангионевроздық ісінудің алдын алу. N Engl J Med. 2017; 376 (12): 1131-1140. PMID: 28328347 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28328347/.

Зурав Б.Л., Кристиансен СК. Тұқым қуалайтын ангиодема және брадикининмен жүретін ангиодема. In: Burks AW, Holgate ST, O'Hehir RE et al., Eds. Миддлтонның аллергиясы: принциптері мен практикасы. 9-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 36-тарау.